双下肢肌萎缩,辗转多家医院(济源市医、焦作市医、郑大一附院、上海华山、北京天坛)诊治,效果不明显,找你看病,咋办?
患者男性,39岁,门诊就诊时间:2022-08-31
主诉: 双下肢肌肉萎缩,疼痛3年。
现病史: 右侧臀部按压时右下肢肿胀痛麻感,左侧不明显。小腿肌肉萎缩处疼痛,不想走路,久坐后腰部后伸时弹响,晨起早餐后头发懵,腿痛时夜间睡眠受影响。双侧大腿部肌肉颤动,2年前曾就诊于上海华山医院手足外科陈某某主任,考虑双下肢神经源性损害,2021年7月曾就诊于北京天坛医院,以及郑大一附院,均考虑神经源损害。治疗效果不明显。自带胸椎MRI提示胸8-9、胸12-腰1椎间盘突出。
查体: 跟行受限,跖行、起跳、下蹲后起立尚可。左下肢胫前肌肌力三级强,右下肢胫前肌肌力三级弱
患有白癜风病史

图1. 20210521郑州大学第一附属医院肌电图检查1

图2. 20210521郑州大学第一附属医院肌电图检查2
郑大一附院双下肢电生理检查提示:
EMG示:双腓肠肌内侧头、双股二头肌内侧头、双胫前肌、双三角肌呈神经源性改变。
双胸锁乳突肌未见自发电位发放,MUP正常。右椎旁肌未见自发电位,MUP高宽。
左腓深神经末梢运动潜伏时延迟,波幅减低,近端刺激动作电位未引出。
右腓深神经周围运动传导未引出。
余被检神经周围运动及末梢感觉传导功未见异常。双正中神经、胫神经F波未见异常。双胫神经H反射未见异常。
SSEP示:四肢深感觉传导路传导未见异常。 MEP 示: 四肢锥体束传导未见异常。
(建议复查)

图3. 20210522郑州大学第一附属医院神经内科考虑格林巴利综合症,免疫抗体检测。

图4. 20220623焦作市人民医院肌电图报告1

图5. 20220623焦作市人民医院肌电图报告2

图6. 20220805济源市人民医院腰椎、颈椎、胸椎MRI报告,提示胸11-12椎间盘脱出,右侧椎间孔及侧隐窝狭窄。(未见到该报告的片子。)

图7. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI01,提示胸8-9椎间盘突出,胸11-12椎间盘突出,椎管狭窄。

图8. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI02,提示胸8-9椎间盘突出,胸11-12椎间盘突出,椎管狭窄。

图9. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI03,脊髓水成像,显示胸11-12处脊髓受压。

图10. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI04,提示右侧隐窝狭窄,右侧黄韧带肥厚,但椎管狭窄并不那么严重。

图11. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI05,显示两侧胸椎黄韧带肥厚,右侧明显。但脊髓压迫似乎并不那么严重。

图12. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI06,显示两侧胸椎黄韧带肥厚,右侧明显。但脊髓压迫似乎并不那么严重。

图13. 20220813西安第三方影像机构胸椎MRI报告

图14. 20220831我的门诊病历
诊断: 胸椎间盘突出症(胸8-9、胸12-腰1);白癜风;
(实际应该是胸8-9、胸11-12椎间盘突出,门诊,胸椎磁共振片子往往定位比较困难)
诊疗建议:住院。皮肤科会诊。
处置:
胸腰段椎体平扫(胸6至腰1)

图15. 20220831西京医院胸椎CT平扫,显示扫描区域内胸椎管狭窄并不严重。

图16. 20220831西京医院胸6-腰1CT报告
接诊后,我个人考虑患者双下肢肌肉萎缩无力系由胸11-12椎间盘突出及椎管狭窄所致,所以,建议收住院后进一步检查及组内进行讨论。如果决定做手术,就直接手术。鉴于患者已在多家医院就诊,且都按照神经内科疾病进行诊疗,效果均不明显,所以我个人考虑能解释患者下肢临床表现的影像学表现应该就是胸腰段部位的脊髓损伤。
入院记录
患者男,39岁,记录日期:2022-09-01
主诉:右下肢无力、肌肉萎缩、行走不稳3年,加重1年。
现病史:患者缘于3年前无明显诱因感持续性右下肢无力,行走可,未觉右下肢放射痛、麻木等不适,伴双下肢肌肉萎缩,行走不稳,足内翻畸形。到上海华山医院就诊,行双下肢肌电图检查,诊断为“神经源性病变”,建议口服营养神经等药物治疗,疗效不佳。到郑州大学第一附属医院就诊,考虑“格林巴利综合征不排除”,行脑脊液穿刺检查,未见异常,未明确诊断。到北京市天坛医院神经内科就诊,未明确诊断。此后患者上述症状进行性加重,伴左下肢无力、肌肉萎缩。为求进一步诊治来我院就诊,门诊以"胸8-9、胸12-腰1椎间盘突出症、白癜风"收入我科。发病以来,无低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦等,精神可、睡眠差,食欲佳,大小便无变化,体重无增减。
自诉患白癜风20年,未行系统性治疗。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史,否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认手术、外伤史,否认输血史、否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。
吸烟15年,平均10支/日,未戒烟,偶饮酒。
查体
全身皮肤黏膜散在片状白癜风样改变。
患者步入病房,步态不稳,双足下垂,脊柱外观无明显畸形,腰背部稍压痛,右下肢自腹股沟平面以下,左下肢自膝关节以下皮肤感觉减退,以右侧为著。双侧直腿抬高试验+,加强试验-; 双侧股神经牵拉试验-。双大腿内侧、双小腿前侧肌肉萎缩。肌力: 髂腰肌左/右=V/V级,股四头肌左/右=V/V级,腘绳肌左/右=V/V级,胫前肌左/右=IV/Ⅲ级,足踇背伸肌左/右=Ⅲ/0级,趾伸肌左/右=0/0级,腓骨长短肌左/右=0/0级,小腿三头肌左/右=V/V级,趾屈肌左/右= V/V级,胫后肌左/右=V/V级。双下肢髋、膝、踝关节被动活动度可。双下肢末梢血运可。双侧膝腱反射消失,双侧跟腱反射正常。双侧Hoffmann征、Babinski征未引出,右侧踝阵挛阳性,左侧踝阵挛阴性,双侧髌阵挛未引出。
辅助检查:
外院胸椎MRI检查结果示: 胸8-9、胸11-12椎间盘突出,硬膜囊及脊髓受压。
入院后予以胸椎、腰椎普通X线片检查,腰椎MRI检查,鉴于门诊做的胸腰段CT片子并没有显示有很严重的胸椎管狭窄,再给患者做一个三维CT重建。

图17. 20220901西京医院胸椎正侧位X线片

图18. 20220901西京医院腰椎正侧位X线片,提示胸11-12椎间隙变窄。

图19. 20220901胸腰椎X线片报告

图20. 20220902西京医院胸腰段三维CT扫描重建01,提示胸11-12椎间隙变窄,椎体前后缘骨质增生,有椎管狭窄,但并不那么严重。

图21. 20220902西京医院胸8-腰1三维CT扫描重建02, 胸8-9, 胸9-10,胸10-11,胸11-12,胸12-腰1椎间隙CT扫描,椎管狭窄存在,但并不严重。

图22. 20220902西京医院胸8-腰1三维CT扫描重建报告

图23. 20220902西京医院腰椎MRI01,显示腰5骶1椎间盘突出,但不严重。

图24. 20220902西京医院腰椎MRI02,显示腰5骶1椎间盘突出,但不严重。

图25. 20220902西京医院腰椎MRI报告
诊断:
1.胸11-12椎间盘突出症,2. 双下肢不全瘫痪,3. 胸8-9椎间盘突出,4. 白癜风。
经组内讨论,认为该患者的临床表现,系由胸11-12的椎间盘突出及黄韧带肥厚导致的椎管狭窄所致,胸8-9椎间盘突出不是责任间隙,无需处理。且患者已在多家医院就诊,运动神经元病以及格林巴利等病并没有明确诊断,所以,与患者及家属反复沟通,说术后效果可能不好,不要报太大希望,目前能够解释临床表现的,胸11-12部位的胸椎管狭窄可以解释,所以,应该需要手术,但不敢保证术后肯定有效果。
患者及家属决定手术,于2022年9月6日,在全麻下给该患者做了后路胸11-胸12椎板切除减压、植骨融合内固定术。

图26. 20220908术后胸腰椎正侧位X线片。
术后住院期间,患者诉双下肢不适症状已有明显缓解,双足背伸力量也较术前明显好转。