室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是最常见的先天性心脏病之一，其治疗方法包括在随访观察、体外循环下手术修补，X线引导下介入封堵治疗及彩超引导下的经胸封堵技术。
经胸微创封堵术具备能避免体外循环，其优点 在于创伤小、可操作性好、安全性好、适应证相对广、并发症少、术后生存质量 满意。因此，该技术在国内得到广泛开展，可安全、有效地治疗室间隔缺损。该技术应用于膜周部室间隔缺损引起的房室传导阻滞仍值得关注，需进一步研究提 供循证医学证据。
关键字室间隔缺损，先天性心脏病，经胸封堵，微创室间隔缺损流行病学及病理类型室间隔缺损是指心室的间隔部分因组织缺损而引致左右心室之间存在异常交通，从而引起心室内左向右分流，产生血液动力学紊乱的一种心脏病。先天性室 间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占出生活婴儿的0.2％和先天性心脏病的 20-30％。
单纯室间隔缺损根据其解剖位置可分为四大类：1.膜周部室缺，约占所有室 缺总数的80%左右,以主动脉瓣与三尖瓣之间纤维延续区域作为缺损的边缘，位于 三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，左室流出道的后缘，无冠瓣和右冠瓣的下方。
根据缺 损涉及的部位膜周部室间隔缺损又可分为：（1）膜周流出道室缺，即嵴下型和嵴 内型室缺，占膜周部室缺大多数；（2）单纯膜部室缺，仅涉及室间隔的膜部，缺 损小，较少见；
（3）膜周流入道室缺，即隔瓣后型室缺，位于三尖瓣隔瓣后方， 右心室流入道，缺损通常较大，为非限制性。
双动脉瓣下室缺，即干下型室缺， 约占室缺的10%，位于右室流出道漏斗部，缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉瓣右 冠瓣相邻，通常无自愈可能，因血流动力学特殊性，常需及早手术。
其在亚洲人 群中发病率较高，约占30%，在西方发生率小于10%，在经治疗的室间隔缺损中 约占32%。3.肌部室缺，此类型在欧美人种多发，其可发生于肌性室间隔的任何位置，边缘均为肌性组织。可分为心尖部、流出道部和Swiss-Cheese型肌部室缺。
房室通道型室缺，比较少见，缺损位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后；前缘为肌 部室间隔，上缘可延伸到膜部，此类型一般需行外科手术治疗。 经胸微创室缺封堵术
经胸微创室缺封堵术发展背景
传统体外循环下开胸修补手术是室间隔缺损治疗传统术式，其优势在于：1. 暴露充分，可直视修补；2.效果明确；3.可同时处理其他心脏畸形，其劣势在于： 1.劈开胸骨造成较大创伤，出血量较大，输血率上升；2.体外循环有其潜在风险；
3.术后住院时间长，住院费用较高；4.术后瘢痕不美观，患者生理、心理均受影响。尽管介入封堵治疗室间隔缺损取得良好的效果，但仍有以下局限性：1.患者及术者均受到放射伤害；2.操作路径长，不利于操作，心血管结构受损可能；3. 适应症局限，缺损大于12mm合并其他心脏畸形者无法行介入封堵；4.对血管条件限制，体重需大于10kg，年龄大于3岁。
1998年Amin Z首次报道非体外循环下食道彩超引导下经胸封堵肌部室间隔缺损在动物实验中取得成功，随后成功运用于1例患者肌部室间隔缺损的患儿中。
2007年，国内自行开发的封堵系统成功封堵11例膜周部室间隔缺损， 短期疗效及随访6个月取得良好临床效果。 该技术具备能避免体外循环，并具有 小切口优势，在国内得到广泛开展。
经胸微创室缺封堵术的适应证和禁忌证
适应证：（1）年龄通常≥3月；（2）有血流动力学异常的单纯膜周室缺，1 岁以内者室缺直径4～8mm；（3）有血流动力学异常的单纯肌部室缺，直径＞3mm 和多发肌部室缺；（4）干下型室缺不合并明显主动脉瓣脱垂者，1岁以内者室缺 直径＜6mm；（5）外科手术后残余分流；（6）心肌梗死或外伤后室间隔穿孔。
禁忌证：（1）对位不良型室缺；（2）隔瓣后房室通道型室缺；（3）合并明 显主动脉瓣脱垂、伴主动脉瓣中度以上反流者；（4）感染性心内膜炎，心腔内有 赘生物；（5）合并需要同期CPB外科手术纠正的其他心血管畸形，但不包括合并 室缺的复杂畸形需要利用该技术缩短CPB和阻断时间等的情形。
封堵伞的选择
封堵伞选择基本原则：遵循个体化选择原则。应参考室缺的位置、大小、形 态、相应部位室间隔的厚度以及缺损与周边重要结构的关系，选择不同类型的封堵伞。目前为止没有一种类型的封堵器适用于所有室间隔缺损患者，封堵器生产 实现标准化尚未实现个性化定制，对封堵器的逐步改进也是必要的。
目前国产封堵器是基于Amplatzer封堵器进行设计改良，封堵器主要有镍钛合金作为支架， 内部衬有阻流膜，植入后无法降解，作为金属异物永远留存在体内。
文献报道封堵器植入存在潜在并发症风险，如因内皮化不全所致的血栓形成、瓣膜磨损、瓣膜穿孔、镍离子过敏或镍离子毒性反应、迟发性完全性房室传导阻滞及影响左心系统心内直视手术(需要切开房间隔)。
完全可降解封堵器是目前的发展方向， 2015年报道了光敏补片在猪室间隔缺损模型上的运用，共有3只猪接受了光敏补片植入，植入过程中未发生严重心律失常、大出血等并发症，仅1例存在宽度为1.4mm的残余分流，其余两例成功封堵，且离体结果显示补片牢固。
膜周部室间隔缺损封堵伞选择原则
膜周部室缺上缘距离主动脉瓣环2mm或以上者，首选对称型室缺封堵伞；室缺距离主动脉瓣不足2m者，选择偏心型封堵伞为佳。封堵伞腰部直径不应超过室 缺最大径2mm。由于该方法易于重复操作，选择封堵伞宜从小型号开始，必要时可 更换封堵伞。
肌部室间隔缺损封堵伞选择原则
单发肌部室缺封堵伞的选择一般选取较测量直径大2mm的封堵伞；如多发缺 损，可以根据其空间关系考虑使用一个封堵伞关闭两个、甚至多个缺损。心尖肌部室缺有时因右心室侧空间较小，封堵伞右盘面不易全部展开，可以考虑使用PDA 封堵伞。
干下型室间隔缺损封堵伞选择原则
干下型室缺位于双动脉瓣下，室缺上缘左右心室侧即是主动脉瓣和肺动脉瓣 环，且易合并主动脉瓣脱垂，因此封堵伞形状应与室缺相适应，需要特殊类型封堵伞。一般的偏心型封堵伞并不适合真正的于下型室缺。
需要强调的是室缺是一 个三维立体结构，并不单是一个二维平面的缺口。封堵伞的选择不应简单的在缺 损直径基础上增加1－2mm，要有立体概念综合评估，包括缺损左、右室侧结构形 态、（如果存在）潜行的缺损隧道长度、右室侧分流口数量以及分流口之间的距离等。
并发症
心律失常：心律失常是经胸微创封堵术后最常见且最严重的并发症之一，包括室性早搏，室性心动过速，束支传导组织，房室传导阻滞等，其中房室传导阻滞可迟发性出现。经胸微创室缺封堵术后房室传导阻滞发生的机理尚不明确。
封堵器会引起周围组织炎症反应，进而发展为纤维化或形成瘢痕，导致 房室传导阻滞的发生。过大封堵器对周围组织的移位是经 介入封堵VSD术后房室传导阻滞发生机制。与经导管介入技术相比，经胸封堵操 作径路更短，一定程度上避免了对房室传导系统机械性损伤及损伤后的炎症反应。
迟发型cAVB可发生在手术后住院期间或随访期间，此时患者已脱离心电监护，临床上表现为心源性昏厥，可表现为一过性睁眼意识消失，症状严重者合并有抽搐， 甚至出现心跳骤停。
基于北美儿科心脏护理协会数据库共纳入1982年 至2003年4432例pmVSD患者，共有48例患者发生cAVB,发生率为1.1%，其中适合经介入导管行封堵病人1877例，共有13例发生cAVB,发生率为0.8%。
报道2001年至2014年使用双盘型经导管封堵pmVSD 1046例，共有17例患者 发生cAVB,发生率为1.64%，其中年龄小于18岁为术后cAVB的高危因素。采用经胸微创封堵室间隔缺损，完全性房室传导阻滞发生率为1.3%，远低于经皮封堵术的3.5%-3.7%。
考虑原因有下列3点：首先，经胸封堵术以右心室为手术入路，操作角度好，输送鞘管与室间隔缺损几乎垂直，不易损伤到周围组织；其次，经皮介入时，导管需经过三尖瓣环，可能损伤到传导系统；
最后，微创经胸封堵术操作距离短，可控性高，技术相对简单，多可一次尝试成功，同时在左心室内的操作很少，不易损伤到位于左心室心内膜下的传导束。封堵伞移 位及脱落：封堵伞移位及脱落多发生于术中或术后头72h，超过1周者少见。
其原因主要为病例选择不当或封堵伞与室缺不匹配。在操作过程中，需充分评估室缺 的大小及形态，选择合适大小的封堵伞，释放时鞘管需垂直于室缺，利于封堵伞 充分展开，并可轻轻推拉导丝，测试封堵伞是否牢靠。
残余分流：残余分流通常是由于封堵伞过小无法完全覆盖室缺所致。目前常用的封堵伞通常为双盘圆形结构，而室缺形态不一，若封堵伞过小，则无法完全 覆盖，封堵伞过大，则存在损伤周围组织结构如主动脉瓣、三尖瓣、传导束的风险。
因此，在术前和术中反复对室缺进行形态学评估有着重要意义。一般情况下， 封堵伞直径较室间隔缺损大1-2mm即可。另外，封堵伞微移位是导致术后新发残 余分流的原因，因此需术后心彩超定期监测，并注意避免拍背、剧烈咳嗽等可能 导致封堵伞移位的动作。
术中残余分流可以采取增加封堵伞大小或调整位置重新释放的方法来减少分流。术后出现的残余分流，超声提示封堵伞位置固定好，分 流束＜2mm的则可不必重新进行封堵，重新封堵可能会增加其他并发症的发生概 率，大量残余分流甚至脱落提示预后差，需及时行外科手术。
瓣膜关闭不全：主动脉瓣关闭不全主要是室间隔缺损上缘与右冠瓣之间距离 过近，瓣环失去支撑或封堵伞影响瓣膜关闭所致。因此，封堵伞不应选择过大， 如果缺损上缘与右冠瓣距离＜2mm，应考虑选择偏心型封堵伞，术中应采用经食管 超声反复评估瓣膜反流情况，确认无疑后方可释放。
溶血：溶血通常是由于封堵伞过小存在残余分流、封堵伞未充分展开或封堵 伞移位后，高速喷射血流通过封堵伞，引起红细胞机械性损伤所致。术后应充分观察尿量和尿色变化，密切关注患者生命体征及血红蛋白变化，保持静脉通道通畅，保证患者尿量。
经胸微创室缺封堵术在国内广泛开展证实可安全有效的治疗室缺，且学习曲 线短，具备广泛的应用前景。临床上应根据患者缺损部位、大小、肺动脉压情况、 是否合并其他畸形及瓣膜功能的改变等情况充分评估病情，个体化选择合适的封 堵器，膜周部患者应警惕迟发性完全性房室间传导阻滞，且需进一步研究提供循 证医学证据。
