重型血友病患者长了鹿角状结石 如何解忧?

长了大大的肾结石怎么办?经皮肾镜碎结石取石术了解一下。它较传统手术的优势之一是 对创伤和出血量的控制。

然而这对于小宋来说也难以承受, 因为他是一名重型血友病患者,最怕的就是出血,手术更是“雷区”。

35岁的小宋是一位血友病患者。因为凝血功能障碍,他从小就必须小心翼翼地生活,避免因创伤出现出血不止。

但是这一次,他遇到了新的麻烦......

前一阵,小宋频繁出现血尿、腰痛,在当地医院诊断为肾结石。 如何给这位重型血友病患者治疗是个大难题 小宋四处求诊,最终慕名找到石家庄市人民医院血液内一科潘志兰主任,咨询肾结石手术事宜。北京大学人民医院泌尿外科专家杨波受邀会诊。

重型血友病患者长了鹿角状结石如何解忧?

为帮小宋设计出适宜的治疗方案,血液内科、泌尿外科、麻醉科、重症医学科、普外科专家组成“血友病MDT小队”,展开多学科讨论。

CT显示,小宋的右肾出现了鹿角状结石,量大且坚硬。

肾结石呈现了鹿角形状,是因为“石头” 从肾盂延伸到多个肾盏内,几乎填满了整个肾集合系统。 这么大的鹿角状结石,需要手术震碎才能取出。

重型血友病患者长了鹿角状结石如何解忧?

“大量坚硬的鹿角状结石”

“凝血障碍”

“如何制定手术方案?”

患者情况较为特殊,治疗计划必须细致周密。 多学科专家们围桌而坐,在 “凝血障碍”与“手术创伤” 中探寻周全之策:

01

如果行输尿管软镜手术 ,患者出血较少,看似更稳妥。然而小宋的结石已呈鹿角状,结石量较大,而且较硬,一次性手术取净结石的可能性太小了。因为软镜的“攻击”力度不够,就会延长单次手术时长,时间长则会增加手术感染风险。李超主任评估,按照小宋的情况,至少需要3次手术才能取净结石,这对异地患者来说,也会带来不小的经济负担。

02

如果行经皮肾镜手术 ,就需要在患者的肾上打洞,俗称“打洞手术”,手术取石利落,适合肾鹿角状结石。但是手术本身为出血手术,不可避免产生创伤,而小宋是一名血友病患者,这更加增加了术中及术后的出血风险。

重型血友病患者长了鹿角状结石如何解忧?

治疗方案均有利弊,两难中如何抉择?

此时,潘志兰主任给予了大家信心,方案二更有利于小宋的肾结石治疗,血液内科有信心做好精密保障,术前、中、后守护小宋的凝血问题。

方向确定了,多学科专家共同研究,为患者制定了详细个体化手术方案。 入院后,潘志兰主任首先帮小宋完善药代动力学(PK)检查,制定了手术全流程的凝血因子Ⅷ的初步用药方案。遂转入泌尿外科手术治疗。

手术当天,在北京大学人民医院杨波教授的指导下,泌尿外科(范西路)李超主任和殷凤朝副主任医师默契配合,成功为小宋实施了经皮肾镜碎石取石术。 手术时间1小时,进程顺利,术中和术后都没有明显出血。

重型血友病患者长了鹿角状结石如何解忧?

血液内科继续密切协作,每日观察,根据小宋术后尿液颜色及时调整补充凝血Ⅷ因子剂量。 患者顺利度过围手术期。

重型血友病患者长了鹿角状结石如何解忧?

复查泌尿系腹平片,小宋的结石已经全部取净。拔除肾造瘘管,输尿管支架管及尿管后,小宋顺利出院。

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医生说:

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其特征是 活性凝血活酶生成障碍 ,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

渗血多、止血难、愈合慢是血友病患者的手术特点 ,任何一项都有可能导致患者死亡,这也是既往血友病患者被外科医生视为手术相对禁忌的主要原因。 但这个“雷区”并非闯不得......

为血友病患者进行手术,考验着医院的外科手术、多学科综合和应急能力 ,需要血液内科制定严密围手术期凝血因子用药方案,手术团队精密操作,护理团队提供细致的术后和预防保护性护理,环环相扣,共同守护。

石家庄市人民医院于2018年成立石家庄市血友病多学科诊疗协作组 ,由血液内科牵头,各临床、医技科室多学科协作,承担省内血友病危重症抢救及各专业手术治疗,为广大血友病患者解决了病痛。

为血友病患者实施经皮肾镜手术 ,手术风险较高,国内及国外报道较少。该手术顺利实施,充分展示了MDT诊疗模式的优势及医院综合实力。