手术拯救重度脑积水患儿，早期规范治疗成功率很高
（湖北妇幼小儿神经外科主任马云富供稿）
【基本信息】女，2月 ，【疾病类型】重度脑积水，【就诊时间】2023年10月20日
【治疗医院】湖北省妇幼保健院小儿神经外科（三甲）
【治疗方案】脑室腹腔分流 外引流
【治疗周期】住院治疗45天
【治疗效果】痊愈，脑积水明显减轻
几个月前的一个正常出诊的日子，来了一位不寻常的小患者，在一般人看起来她像个“外星人”一样，这就是今天的主角小玲玲。她的故事对于疑似孩子有小儿脑积水症状的父母有很好的启示。
小玲玲刚出生2个月，头围很大，且头皮很薄，可怜的父母为此精神憔悴，心急万分，焦急询问他们心爱的宝宝还有救吗？
患者症状图
宝宝玲玲，
宝宝玲玲2月头部CT
我仔细询问了病史，原来是小玲玲出生后因新生儿呼吸窘迫综合征在某医院进行治疗，治疗期间没有复查头部CT及B超，住院1月左右痊愈回家。回家后家人发现头围逐步增大，吃奶也很好，偶尔有时吐奶。父母想着是小孩的正常发育没有在意，小孩一天前出现间断性呕吐伴精神差，到医院就诊做头部CT后发现是重度脑积水。随即到我院就诊住院治疗。检查发现头颅异常增大，头围约42厘米，前囟大小3*3厘米，囟门凸出，压力高，心肺听诊没有异常。
初步诊断 1、重度脑积水。 2、脑室出血 3、头型异常增大
诊疗经过：小玲玲的病情已不适用保守治疗，经过全面术前检查排除手术禁忌，于2022.2.15日在全麻下行脑室腹腔外引流术，术中见脑脊液黄色透明，说明原来有脑室出血，每日引流50-80毫升，
脑脊液黄色透明
上图为术中脑脊液外引流术后15天复查的头部CT
做脑室腹腔外引流1月后脑脊液检查正常放入腹腔
上图为脑室腹腔外分流术后15天的脑脊液
脑积水经过正规治疗后，患儿的神经功能会逐步恢复。小玲玲的脑积水症状由于发现的早，并及时经过正规检查、治疗，治愈效果良好，可达到与正常儿童一样的智力以及生长发育水平。
家长小课堂
1、小玲玲成功治愈的案例告诉我们：婴幼儿脑积水宜早治。有些家长常常误以为孩子“头颅大”就是“聪明”，甚至有病乱投医，盲目相信个体“偏方”，结果花了钱又延误了孩子的病情，有些家长在发现婴儿脑积水后常常会束手无策，尤其在婴儿的临床表现不明显时家长往往有一种侥幸心理，认为脑积水会慢慢自行好转，特别是交通性脑积水的患儿。殊不知这种假象是由于婴儿本身的生理特点所决定。由于婴儿出生时颅缝未闭，脑积水时一方面可以通过颅缝扩张来缓解压力，另一方面通过对脑皮层的挤压缓解压力，表面上所看到的临床表现较轻，但时间长后脑皮层受到严重挤压变薄，逐渐出现脑功能严重受损，甚至脑瘫症状，这种损伤往往是不可逆的。小玲玲的父母这样做法是正确的，在发现小玲玲有疑似脑积水症状后第一时间到正规专业医院找有经验的医生诊治，而没有选择偏方等非正规的途径。
2、婴儿脑积水治疗目的：是预防和治疗因颅内压增高或脑组织的病理变化而引起的神经损害，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合患儿的各种因素，采取个体化治疗原则，其根本原则是外科治疗尤其是病因治疗，药物治疗多为临时措施，脑积水的手术治疗不太复杂，各级医院的医生都在做，但易出现并发症及后遗症。本例中小玲玲治疗后达到神经功能恢复到正常水平的目的。
3、治疗经验：新生儿脑积水脑脊液的特色：患儿的脑积水90%脑脊液是黄色、淡黄色、淡红色、酱油色、白色混浊、或无色透明但脑脊液蛋白高、细胞数高，达不到脑室腹腔分流术的标准。(1月-1岁以内的脑积水患儿70%脑脊液是黄色、淡黄色、淡红色、酱油色、白色混浊、或无色透明但脑脊液蛋白高、细胞数高，达不到脑室腹腔分流术的标准，特别是5个月以内的患儿)
4、婴儿脑积水的药物治疗：
(1)抑制脑脊液分泌药物：如乙酰唑胺(醋氮酰胺)
100mg/(kg?d)，是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶，减少脑脊液的分泌。
(2) （2）利尿剂：呋塞米，1mg/(kg/d)。以上方法对1周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够控制病情。适用于脑室扩张缓慢者，(3)渗透利尿剂：山梨醇和甘露醇。前者易在肠道中吸收并没有刺激性，半衰期为8h，1～2g/(kg/d)。该药多用于中度脑积水，作为延期手术短期治疗。
5、如何选择最佳治疗：发现脑积水后首先要搞清脑积水类型，核磁共振检查最为重要，如有条件最好做一个核磁电影成像，了解脑脊液流动的动态变化，可以明确区分是梗阻性脑积水或交通性脑积水、梗阻部位在什么位置，这些检查可以帮助医生选择最佳的治疗方案。
对梗阻性脑积水，只要梗阻部位不在蛛网膜下腔，最佳的治疗是采用神经内镜下的造瘘术，对于交通性脑积水或经脑室镜下内引流术无效的患儿，只能通过脑室腹腔分流术以解除脑积水。有时患儿就诊时，脑积水已非常严重，导致大脑实质部分非常菲薄。此时，做普通的分流术风险相当大，容易引起颅内出血而致残，甚至致死。因此，需应用可调压分流系统进行手术，避免术后并发症。
6.婴儿脑积水的病因、特点及注意事项：大部分原因是脑出血或感染引起，应注意疾病的早期治疗，少部分是先天性的；对于重度、极重度脑积水应尽早手术治疗、以放脑室腹腔外引流为主,储液囊也可应用但感染率相对较高，腰穿置换脑脊液对轻中度脑积水、脑出血可以应用，脑室出血量大及重度脑积水不可应用；新生儿脑积水，不适合用脑室镜行三脑室底造楼术，因造瘘口极易闭合。
1. ；新生儿脑积水手术简单、治疗过程麻烦而漫长、治疗费用较高、感染率较高，家属及医护人员必须有一定的耐心与恒心；新生儿脑积水手术后极易感染，原因多方面（抵抗力低、并发肺炎、感冒、管内壁分泌物沉积、积液倒流），后果严重、应引起重视；新生儿脑积水脑积液如常规正常，培养无细菌，蛋白稍高的情况下与家属充分沟通，家属要求的情况下可以考虑管子放入腹腔内；新生儿脑积水脑室腹腔分流穿刺应以枕角为主，避免婴儿随年龄增长头围增大脑室端外移婴儿。
马云富教授简介
l 马云富，教授、主任医师、硕士研究生导师，湖北省妇幼保健院（湖北省妇产儿童医院）小儿神经外科主任。原（郑州大学第三附属医院神经外科主任，河南省小儿神经外科疾病诊疗中心主任、河南省婴幼儿脑积水疾病诊疗中心主任)
l 主要社会兼职：
l 中国医师协会周围神经分会委员、中华医学会神经外科分会全国小儿神经外科委员、中国医师协会神经外科分会全国小儿神经外科委员、中国妇幼保健协会神经微创专业委员会副主任委员、河南省预防医学会儿童脑积水专业委员会主任委员、河南省医学会神经外科分会小儿神经外科专业主任委员、河南省医师协会神经外科分会副会长、河南省医学会神经修复专业委员会副主任委员、河南省妇幼保健协会小儿神经结构畸形副主任委员、河南省预防医学会神经畸形防治专业委员会副主任委员
l 开展的在诱发电位电刺激及显微镜下治疗小儿脑脊膜膨出、小儿脊柱裂、脊髓栓系手术6500余例，国内手术数量多、疗效确切,曾多次在电视台、报纸报道。每例病人均有手术录像，为病人以后复查及疗效判定、指导以后治疗康复提供了强有力的支持。
l 在国内采用综合方法治疗各种婴幼儿脑积水疾病，在全国领先，处于一流水平，参与编写儿童脑积水最新版书籍，特别是婴幼儿脑积水诊断治疗预防方面有独特的理论见解，年婴幼儿脑积水手术量250余例，技术居世界先进、国内领先水平。
l 开展的颅缝早闭、狭颅症手术治疗在我省处于领先地位，年手术量150台左右，根据不同的颅缝早闭类型采取不同方法治疗狭颅症，为众多头颅畸形、狭颅症、颅缝早闭患儿带来了福音。
l 开展的在显微镜及脑室镜下治疗婴幼儿脑肿瘤、婴幼儿脑出血、婴幼儿脑外伤、婴幼儿先天神经畸形等手术在全国处于领先地位。
l 主治:脑积水，脊柱裂，颅缝早闭，脑出血，卒中脑出血及脑梗塞，脑外伤，脑肿瘤，面肌痉挛，三叉神经痛，烟雾病，痉挛性脑瘫