小沈妈妈是位尿毒症患者，在他幼年时就去世了，所以小沈特别关注自己的肾脏健康。以往体检，超声医生一直诊断他有 多发性肾囊肿、多发性肝囊肿 。

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22岁这年，给小沈做超声波的医生诊断他“多囊肾”和多囊肝。小沈十分沮丧，觉得这种遗传性肾脏疾病——多囊肾，逃不过，躲不掉。

医生鼓励他不要放弃治疗，听听 肾病科医生的建议 。

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肾科医生经过详细检查，告诉小沈，虽然目前尚无可以阻止多囊肾进展的有效治疗方法，但是有效的对症治疗可以延缓多囊肾进展至尿毒症期的步伐。

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（1）生活方式改善

提倡低盐、优质低蛋白饮食。每日盐的摄入控制在5克以下，合并高血压应该限盐更加严格，另外味精、酱油、调味酱中也含有较多的盐，也应该加以限制。

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忌食用腌制类食物。戒烟戒酒，工作、生活规律，坚持每周150分钟有氧运动，保持乐观的情绪。

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（2）对症药物治疗

多囊肾患者泌尿道感染和肾结石较为高发，规范地抗炎治疗和排石治疗是非常必要的。

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根据血肌酐水平、电解质情况和血压情况选择抗高血压药物，对于血肌酐<265μmol/L或肾小球滤过率>30ml/min/1.73m2患者，肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断剂（如××沙坦或××普利）是首选。

规范、科学治疗肾性贫血、代谢性骨病，以期达标。

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（3）针对囊肿的治疗

多囊肾中晚期随着囊泡逐渐长大，压迫周围组织，患者易出现腰酸、腰痛症状。部分患者会选择对囊肿行去顶减压术，减轻囊肿对肾和周围组织的压迫，改善症状，同时减轻剩余肾单位挤压缺血。

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囊肿减压术虽然可以改善症状，但也有研究显示，无论多囊肾患者是否合并高血压，该手术对延缓肾脏病进展无明显获益。

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（4）针对血尿的治疗

多囊肾患者容易出现血尿，严重者持续肉眼血尿，长时间不缓解。

这时建议多囊肾早中期患者减少活动，以卧床休息为主。对多囊肾尿毒症已经透析或即将透析患者，若出现难以控制的严重血尿，可考虑介入下行肾血管栓塞止血。

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（5）尿毒症期治疗

多囊肾患者进入尿毒症期，即肾小球滤过率<15ml/min/1.73m2,可以采取透析治疗。部分患者可行肾移植替代治疗，但较其他原因导致尿毒症患者肾移植的手术难度高、并发症多。

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（6）基因治疗是遗传性疾病最理想的治疗方法，目前尚在探索和研究中。

文案编辑：薛 宁

原创插图：徐灵菡

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