马连君教授
贲门失弛缓症( achalasia，AC)是一种原因不明的原发性食管动力障碍性疾病，以食管体
部蠕动缺失和食管下段括约肌松弛不全为特点。临床主要表现为吞咽困难、食物反流、胸骨
后疼痛、体重下降等。目前，其治疗手段，均以降低食管下括约肌压力，解除梗阻症状为目
的，包括药物治疗、内镜下治疗和外科治疗。
一般检查手段为：
1. 上消化道造影是最常用的检查手段，表现为食管不同程度扩张、扭曲甚至呈“S” 形(
乙状结肠形) 、食管体部蠕动下降或消失，造影剂排空延迟、胃食管结合部 “鸟嘴
样”或“萝卜根”。尽管灵敏度不高，但在排除食管解剖异常( 狭窄、憩室等) 、评估食管
扩张程度等具有重要价值。
2.内镜检查是不可或缺的，主要用来排除食管狭窄和假性 AC，尤其对于病程短、且症状
严重及 体重下降明显的老年患者。检查中，应仔细观察( 反 转) 贲门及胃底，根据其不同表
现，令狐恩强教授制定全球首个AC内镜下分型( Ling 分型)，指导内镜下食管肌切开术的
安全开展。
3.食管测压被认为是诊断AC的金标准。采用地 形学的方法，将单纯压力数据以立体的食
管压力分布图的形式动态呈现，更加直观和细致。
治疗手段：
一.药物治疗：主要包括钙离子拮抗剂和硝酸脂类两大类。有些患者症状可得到改善。这
些药物不能完全缓解症状，且长时间应用会出现耐药情况。此外，超过30%的患者会因 头
疼、低血压、下肢水肿等不良反应而无法耐受; 因此，药物治疗仅作为无法或拒绝行手术及
内镜下治疗的患者及肉毒素治疗失败的患者的保守治疗方法。
二.内镜下治疗：
1.内镜下A型肉毒杆菌毒素注射术 ( botulinum toxin injection，BTI) A 型肉毒杆菌毒素
是肉毒杆菌产生的一种外毒素，从而松弛食管下段括约肌。治疗后1个月，超过80%的患者
症状可明显缓解; 但由于神经轴突的芽生作用，症状易复发，疗效维持时间较短，患者往往
需每隔6 ~12个月反复注射治疗。反复的注射，黏膜下层会因炎症反应发生严重粘连，可能
增加手术治疗的难度和风险。
2.内镜下球囊扩张术( pneumatic dilation，PD) 是最有效的非手术治疗手段，是目前效
价比最高的一线治疗方法。约 15% ～ 35% 患者会出现烧心等胃食管反流病症状，常规剂
量PPI可控制，严重的反流性食管炎及食管狭窄十分少见，但其复发率较高，在6~12个月应
继续扩张治疗。
3.经口内镜下肌切开术 ( peroral endoscopic myotomy，POEM) 作为消化内镜隧道技
术的重要分支，即通过建立黏膜下隧道，切断食管下段括约肌肌纤维的新兴微创技术。随着
技术的进展，管腔扭曲明显或憩室形成( LingⅡc、Ⅲ型) 患者、既往行Heller术或球 囊扩张
术失败的患者等也可行POEM术，但手术难 度大，风险相对较高，建议经验丰富的内镜专
家进行操作。令狐恩强教授首次在国际上提出短隧道POEM术(2012年)、POEM-SSMD术(
2014年) ( POEM with simultaneous submucosal and muscle dissection)，分别治疗
Ling Ⅱc型及既往外科术后的AC患者，降低了手术风险，从而扩大了POEM的适应症。
POEM 的并发症包括气体相关不良事件(皮下、纵膈气肿、气胸及气腹等)、胃食管反流、黏
膜穿孔，极少数患者会出现纵膈或肺部感染，甚至消化道瘘等。CO2气灌注能明显降低气
体不良事件发生率，且少量积气无需处理，可自行吸收，大量积气时可行穿刺抽气或胸腔闭
式引流。胃食管反流 备受关注，其发生率报道不一，约0~63% (与定义不同有关)，多数有
烧心症状，内镜下无反流，或轻度反流(LA-A /B级) ，常规 PPI 均可控制。为进一步 降低
术后并发反流食管炎的发生率，令狐恩强教授团队提出了不同程度肌切开的 POEM 术(内环
肌切开、全层肌切开、渐进式全层切开、眼镜式切开)，并进行前瞻性的比较研究，渐进式
切开法以确切的疗效和相对较低的反流发生率而备受推荐。目前，国内外多篇研究表明，
POEM 近期症状缓解率约为89%~100%。一项由欧洲及北美5家内镜医院开展的多中心前
瞻性研究表明，70例患者POEM 术后3个月、6个月、12个月的症状缓解率分别为97%、
89%、82% 。此外，POEM 以创伤小、恢复快、手术费用低等优势，有望替代外科Heller
术成为AC一线治疗方式。
三.手术治疗：
1.Heller肌切开术：经胸或腹腔 Heller肌切开术( 开放式或胸、腹腔镜下) ，胸、腹腔镜
下Heller肌切开术+抗反流术。抗反流术( Dor 式、Toupet 式或 Nisson 式) ，能降低术后
胃食管反流病的发生。无论开放式还是腔镜下，单纯Heller术胃食管反流病的发生率相似，
约为30%；抗反流术式首选前折叠 Dor式，还是后折叠 Toupet式，仍有争议。此外，与球
囊扩张相似，一些患者症状随时可出现复发，术后5年其有效率为65%~85% 。
2.食管切除术：主要适应于终末期 AC 患者，其特点为吞咽困难或反流症状严重，营养
不良，生活质量严重下降，手术死亡率约为0~5.4%，吻合口狭窄和吻合口瘘是术后常见的
并发症。
预后与随访：术后1、3、6、12个月需要进行内镜、食管测压及24小时PH值监测。