成人胸肋锁骨区域慢性非细菌性骨髓炎(CNO)的临床和治疗多样性

目的: 慢性非细菌性骨髓炎(CNO)是一种罕见的炎症性骨病。影响前胸壁的独特 CNO 亚型被描述性地命名为胸肋锁骨肥大症 (SCCH),主要发生在成人中。关于 CNO/SCCH 的文献比较分散,缺乏诊断和治疗共识。

方法: 系统评价和荟萃分析旨在描述成人 CNO/SCCH 患者的临床表现和治疗方式。未转换的数值数据和双反正弦转换的比例数据在R-4.0.5的随机效应模型中合并;报告的比例为95%置信区间 (95% CI)。

成人胸肋锁骨区域慢性非细菌性骨髓炎(CNO)的临床和治疗多样性

结果: 纳入了40项研究,分别包含2030名和642名患者的数据,用于目标1和 2。注意到女性易感性(67%,95%CI60-73)和严重的诊断延迟(5 年 95%CI3-7)。临床表现包括胸痛(89%,95%CI79-96)和肿胀(79%,95%CI62-91)。患者患有掌跖脓疱病(53%,95%CI37-68)、关节炎(24%,95%CI 11-39)和*疮痤**(8%,95%CI4-13)。炎症标志物不一致升高。自身抗体和 HLA-B27 患病率正常,组织病理学无特异性。同位素摄取增加(99%,95%CI96-100)是一致的影像学发现。在多种治疗中,帕米膦酸盐和生物制剂分别在 83%、95%CI60-98 和 56%、95%CI26-85 中产生了良好的反应。

结论: CNO/SCCH 文献证明在诊断和治疗方面存在异质性。及时诊断具有挑战性,主要是由于核检查中同位素摄取增加。活组织检查、自身抗体和 HLA 状态是无贡献的,并且生化炎症仅检测到可变的。根据报告的数据,双膦酸盐和生物制品似乎相当有效,但由于设计的限制和研究之间的异质性,其效果的确切程度尚不确定。从根本上说,国际共识似乎势在必行,以推进 CNO/SCCH 的临床护理。