2004年有学者首次提出特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis，IPPFE) 的概念。在2013年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)修订的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)分类中，将其认定为一种新的少见IIP类型。目前此病报道的例数较少，不排除漏诊或误诊的可能。提高对IPPFE特征的认识，对指导临床治疗、判断预后非常有益。
一、临床特点
有研究通过对既往报道病例进行统计分析，将特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)患者的临床特点归纳如下:IPPFE的发病年龄为13～68岁，平均为57岁；在现有的文献报道中，超过一半的患者有反复感染史；部分患者有家族性发病、骨髓移植、肿瘤疾病及化疗史。临床上IPPFE主要表现为活动后呼吸困难、干咳等呼吸系统症状，易合并有气胸（包括自发性、肺活检术后及支气管胸膜瘘）。主要体征为呼吸急促，听诊两肺呼吸音减弱，两肺可闻及吸气相啰音。在已报道的病例中，60%的患者活动后气促症状较严重，病情进展较快，对激素及免疫*制剂抑**治疗效果差，死亡率达40%。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍，弥散量降低。
二、病理学特征
IPPFE的组织学特征为病变时相一致，病变部位及其相邻的肺组织分界清楚，高倍镜下可见病变部位的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，呈旋涡状或杂乱排列，似片状的弹力纤维板，增生的弹力及胶原纤维周围常伴有少量淋巴细胞浸润。
三、影像学特点
以往文献报道，IPPFE的主要胸部CT表现有: ( 1 ) 胸膜增厚；( 2 ) 牵拉性支气管扩张；( 3 )肺结构紊乱；( 4 )网格状影；( 5 ) 蜂窝影等。IPPFE典型的CT表现为不对称的，以上肺为主的胸膜增厚、牵拉性支气管扩张、肺结构紊乱，无或少量结节影、网格状影及蜂窝影。
四、治疗及预后
IPPFE预后较差，在已经报道的病例中，死亡率为40% ，患者的临床症状均在短期内加重，肺功能水平逐渐下降。迄今为止IPPFE尚无较好的治疗方案，目前主要以对症支持治疗及肺移植治疗为主。考虑到IPPFE的发病机制可能与弹力纤维的过度产生有关，既往报道的病例中，积极的给予激素及免疫*制剂抑**治疗，但效果不佳。
