曾在电影《摔跤吧！爸爸》饰演小芭比塔的印度演员苏哈妮因皮肌炎于今年2月16日去世，年仅19岁，从发病到去世仅仅2个月的时间，随着花季少女突然离世的消息登上热搜，皮肌炎也引起公众广泛的关注。皮肌炎是怎样一种疾病？为何病情进展迅速甚至危及生命？

苏哈妮（网络图源）

什么是皮肌炎

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，因主要表现为皮疹和肌无力的症状而得名，但它的损害不仅仅只在皮肤和肌肉，可有全身多器官损害，以18岁为界分为幼年型皮肌炎（JDM）和成年型皮肌炎。

幼年型皮肌炎的病因

病因不明，可能与病毒感染、免疫异常、遗传等因素有关。发病年龄高峰为5～15岁，男女患者之比约为1:2。国内尚无完善的幼年型皮肌炎发病率的调查数据。

幼年型皮肌炎的表现

主要的表现为肌无力和皮疹，也可累及肺部，消化道等全身多系统。首发症状可有易疲劳、发热、咳嗽、腹痛、肌肉疼痛和关节炎等。

1、肌无力

肌无力是皮肌炎的主要特征，任何部位的肌肉均可受累， 当呼吸肌受累时，可引起呼吸困难危及生命 ，幼儿可仅表现为频繁跌倒。晚期可因关节周围肌肉萎缩导致屈曲挛缩、活动受限、功能障碍。

2、皮肤表现

向阳征

上眼睑或上、下眼睑紫红色斑疹伴轻度水肿。

Gottron征

见于掌指/跖趾关节和指/趾间关节伸面，亦可出现于肘、膝和踝关节伸侧。皮疹呈红色或紫红色，黄豆大小，部分可融合成块状，可伴细小鳞屑。

暴露部位皮疹

颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。

“技工手”

双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似。

甲襞毛细血管扩张

甲襞可见僵直的毛细血管扩张，其上常见瘀点。

3、肺部病变

可表现为发音困难、呼吸困难、肺功能检查异常、间质性肺病和气胸， 快速进展性间质性肺病往往危及生命。

4、消化系统病变

食管和胃肠是常见的受累器官，可因肌肉病变导致食道运动异常，出现肠壁肿胀， 严重时合并溃疡、出血甚至穿孔而危及生命。

5、钙质沉着

钙质沉着是幼年型皮肌炎不同于成人的特殊表现。表现为皮下小硬块或结节、关节附近团块状沉着、肌肉筋膜片状钙化等。这些变化可引起肢体酸痛、关节挛缩和功能障碍。

幼年型皮肌炎死亡原因多为咽部及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺间质病变、合并巨噬细胞活化（MAS），继发感染。

幼年型皮肌炎的治疗

评估疾病活动，制定个体化的治疗方案，主要的治疗是激素联合免疫*制剂抑**，重症患者可选择丙种球蛋白，血浆置换，生物制剂作为新的治疗手段也逐渐应用于临床。

幼年型皮肌炎的预后

幼年皮肌炎是一种异质性非常大的疾病，经过规范治疗可得到完全缓解，少部分患儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更久。

哪些情况要警惕幼年型皮肌炎

当出现皮肌炎典型的皮疹，和渐进性、对称性肌无力表现，具体表现为不能上楼、不能蹲下、不能梳头，穿衣困难等，进而发展为坐、立、行动和翻身困难，儿童可仅表现为频繁跌倒时，需要来风湿科就诊，完善肌酶，肌电图，肌炎相关抗体等排查皮肌炎。

幼年型皮肌炎的护理和预防

1.皮肤护理：皮肤干燥可给予润肤露。定时翻身。皮疹患儿避免阳光直射，做好外出时带帽子、打伞等防晒工作。

2.活动：急性期卧床休息，稳定期鼓励其适当活动，根据肌力的情况逐渐增加运动量，但要避免过度劳累。保持良好的生活作息习惯，保证充足的睡眠。

3.饮食：避免辛辣刺激油腻食物，少吃菠菜、香菜、香菇、黑木耳等增强光敏感的食物。

4.心理护理：耐心倾听患儿需求，对于有恐惧心理的孩子给予疏导，对于配合治疗的患儿给予鼓励，增强战胜疾病的信心。

5.病情观察：观察孩子有无腹痛、腹胀、肌力异常，有无吞咽障碍及呼吸困难。

6.预防感染：各种细菌、病毒或真菌感染是诱发皮肌炎复发或加重的因素，也是常见的并发症，所以要避免去人员聚集的场所，保持良好生活环境，避免接触化学染料、农药及某些工业装修材料。

7.定期专科门诊随访，在医生指导下服药，不可自行随意减药停药。

8.有皮肌炎家族史的，应密切监测，如是否出现双眼睑上皮疹、肌无力等。

9.定期体检：定期做血清肌酶谱等检测，有利于早发现、早治疗。

温馨提示： 目前医学还无法彻底治愈皮肌炎，但如果能够早期发现，并积极配合专业医生接受规范治疗，避免引发并发症，患者的病情也能得到控制，慢慢回归到正常生活。

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【妇幼健康科普】

撰稿：儿童肾病风湿免疫科 舒岚

审核：儿童肾病风湿免疫科 吴晓林主任医师

编辑：宣传部 王雯倩

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