近期 JAMA Dermatology 杂志上，美 国Pritchett 报道了 1 例面部和躯干瘙痒性粉红色鳞屑斑块，现介绍如下。
患者女性，40 余岁，因面部和颈部出现搔痒性粉红色鳞屑斑块 6 月余就诊，皮损后逐渐累及胸部、腹部、背部等皮肤暴露区域，有肺栓塞及深静脉血栓治疗史。初诊为红斑狼疮（LE），但经硫酸羟氯喹、0.05% 醋酸氟轻松软膏、0.1% 他克莫司软膏治疗效果并不明显。
图示：患者皮损表现及组织病理学检查结果
实验室及生理生化检查结果发现，抗核抗体明显阳性（滴度为 1:640）、淋巴细胞减少、正常红细胞性贫血，而抗核糖核蛋白抗体（抗 RNP 抗体）、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体、抗 Smith 抗体、抗 T 细胞表位抗原（SSA）抗体、血清总补体活性（CH50）、血清补体（C3，C4）、快速血浆反应素、肌酸酐等分子为阴性或未见异常，红细胞沉降率、综合代谢检查、尿液分析等指标未见异常。
组织活检结果示，表皮棘层肥厚，海绵层水肿，棘层松解细胞分布，（图 B、C 所示），表皮层可见嗜酸性粒细胞细胞海绵样水肿，真皮层大量淋巴浆细胞浸润，零星可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞（图 C 所示）。直接免疫荧光检查示，基底膜带 IgG 和 C3 反应蛋白呈颗粒状和线状沉积，表皮层上三分之二的细胞内 IgG 和 C3 反应蛋白呈大量沉积。
诊断
根据患者临床表现及组织学检查结果，最终确诊为红斑型天疱疮。
治疗及预后
强的松 60 mg，1 日 1 次，氨苯砜 200 mg，1 日 1 次。皮损症状逐渐得到控制，强的松剂量遂减量，淋巴细胞减少、贫血、皮疹等病情逐步改善。
病例学习
红斑型天疱疮（Senear-Usher 综合征）由 Senear 教授和 Usher 教授于 1926 年首次报道，表现为自身免疫性，呈松弛性大疱，表皮坚硬，有鳞屑，提示红斑角化性斑块，少数病例可呈丘疹鳞屑性表现，需要与落叶型天疱疮、红斑狼疮、银屑 病等相鉴别。皮损常分布于皮肤暴露区域，如面部、躯干、头皮等，累及粘膜较为少见。
红斑型天疱疮多见于中年患者，女性稍多于男性，常并存免疫性疾病，如重症肌无力和胸腺瘤。临床上，青霉胺、甲巯丙脯酸、盐酸普萘洛尔、*洛因海**等药物可作为诱因。
红斑型天胞疮的诊断通常基于皮损组织病理学及直接免疫荧光检查结果，结构异常沿真皮表皮连接处分布，细胞内及基底膜可见 IgG 和 C3 反应蛋白沉淀。
红斑型天疱疮患者实验室检查可出现异常，30%-83% 患者可出现抗可抗体低滴度，其他异常如淋巴细胞减少、贫血、血小板减少、蛋白尿红细胞沉降率升高、类风湿因子等。
患者采取适当避光措施，可有效预防病情进展。红斑型天胞疮一般对治疗较为敏感，治疗策略通常为口服糖皮质激素或联用免疫*制剂抑**（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤）。治疗中加用氨苯砜可促进皮损愈合，以及减少系统性糖皮质激素用量。
对于皮损局限者，可局部使用糖皮质激素。对于治疗效果不理想者，可改用利妥昔单抗。血清自身抗体，尤其是酶联免疫吸附测定，可作为评估疾病活动性和治疗效果的有效评估手段。