微创介入治疗布加综合征 (布加氏综合征介入手术容易复发吗)

首先我们来了解下什么是布加综合征:

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

布加综合征是隐匿高手,目前还没有预防办法,研究表明亚洲国家与西方国家有较大差异,亚洲国家男性发病率高于女性,而在西方国家女性发病率高于男性。这样的差异或与人种、生活习惯、口服避孕药的使用率有关。

布加综合征通常发生于当肝静脉血栓形成导致狭窄或梗阻时,由于出肝的血流受阻,血液就会在肝内集聚,引起肝脏增大,脾脏也可增大。肝静脉血液淤积(充血)会引起门静脉(将血液从小肠运输到肝脏)压力增高。可以理解为,肝附近有着四通八达的高架桥,附近的道路发生不同程度的堵塞后,肝脏门口的道路压力变得非常大。

近日,通用环球西安西航医院呼吸肿瘤老年病科收住了一位女性57岁患者,以“发作性气喘3年,加重1月”主诉入院。入院后行胸部CT提示:肺门、纵膈淋巴结及双侧腋窝淋巴结多发肿大,业务主任成佳查看病人后,认真分析影像资料及实验室检查结果,建议尽快行颈胸腹盆增强CT明确诊断,后增强CT提示:心脏增大,肝、脾大,肠系膜上静脉增宽,脾静脉、左肾静脉迂曲、增宽,下腔静脉肝段、胸段显示不清晰,考虑下腔静脉变异或布加氏综合征。

BCS有几个临床特征:

一黑、二大、三曲张

“一黑”指皮肤有色素沉着,这是由静脉曲张血液回流受阻色素代谢障碍造成的。

“二大”是指肝肿大和脾肿大,静脉回流受阻,肝脾淤血所致。

“三曲张”是指胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张、和下肢静脉曲张。

为了尽快给患者早期治疗指明方向,成主任在导管室数字减影血管造影机的引导和监视下,为患者实施下腔静脉造影。通过血管造影,最后明确诊断为:复杂性布加综合症(下腔静脉阻塞型)。

布加综合征介入手术动画演示,罕见病诊疗过程

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根据已知病因,布加综合征可分为原发性布加综合征和继发性布加综合征。其中原发性布加综合征约占75%,在东亚主要是由于静脉膜性阻塞引起,而在西方国家大部分是由肝静脉/下腔静脉内血栓形成引起。

继发性布加综合征约占25%,由肝静脉外的占位性病变(如肝肿瘤)压迫血管引起,感染(如结核)、先天性静脉网形成、下腔静脉狭窄和中毒等也可继发引起布加综合征。

关于治疗方法,一般推荐阶梯式治疗策略:抗凝等内科治疗、血管成形术/溶栓的介入治疗、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)、肝移植等。

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