药物相关的尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种虽不常见、但可致命的严重不良反应，发作时呈室性心动过速特征，典型者多伴有QT间期延长。其机制可能是药物致不同层面心肌动作电位延长不均，使复极离散度增大，QT-U间期延长并扭曲。北京协和医院方全教授分享了药物相关QT延长和Tdp的处理策略。
一、药物诱发Tdp的基因易感性
1995年发现钾和钠通道功能异常与基因突变有关，至今已发现12种以上长QT综合征的易感基因，已报道上千病例。最常见的3种为KCNQ1（LQT1）、KCNH2（LQT2）、SCN5A（LQT3），约占75%。20%的先天性长QT综合征患者基因检测呈阴性。
二、药物相关Tdp的发生率与特征
人群中先天性长QT综合征的基因突变概率为1/2500。猝死患者尸检未能发现可解释原因时疑为心律失常死亡，但Tdp所占比例不详。心脏骤停后的QT间期不能用以判断QT是否延长。
三、引起Tdp的危险因素
与QT延长相关的因素包括：女性、心动过缓、低钾、低镁、利尿剂的使用、低温、败血症、心衰和心脏病史。具有引起QT延长风险的大部分药物中，少部分患者会发展为有临床意义的QT延长（QTc>500ms或高于基线水平60～70ms）。FDA推荐住院患者把QT延长作为评估的特殊危险因素。
四、提示可能发生Tdp的心电表现
1.QTc显著延长，>500ms（除外使用胺碘酮或异搏定）。
2.QT-U显著延长，或在长间歇、室早、连发室早后的QT-U扭曲。
3.显著T波电交替。
4.R-R"短-长-短"序列后诱发多形性室速（典型者为"室早-长间歇-室早"）。
五、药物相关QT延长和Tdp的处理
1.处理原则
（1）停用相关药物
停用相关药物，但目前尚不明确QTc多长时需要立即停用，目前比较公认的是，当QTc>500ms或增加达60ms时需立即停用相关药物。
（2）其他处理：换用其他药物；评估药物间的相互作用；处理心动过速；纠正电解质紊乱；备用体外除颤器；给予最严密的心电监护。
2.持续性和非持续性Tdp
（1）对于不能自发终止的Tdp或发生室颤时，给予电除颤。
（2）药物致QT间期延长者，无论血镁水平如何，应给予硫酸镁2g，静脉滴注；若Tdp继续发作，可重复硫酸镁2g。
（3）若心动过缓，给予心房或心室起搏，起搏心率>70次/分。
（4）补钾：补至4.5～5mmol/L。
六、出院时注意事项
1.避免使用引起/可能引起QT间期延长的药物。
2.给予患者问题药物列表，并记录在病案中。
3.药物致QT延长的患者家庭成员应询问病史，以便发现其他病例。
4.对家庭成员中有不明原因晕厥或早逝患者的一级亲属，应给予12导联心电图监测。若有条件，应做先天性LQTS基因筛查。
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编辑 岑聪┆美编 柴明霞┆制版 田新芳
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【原标题：「讲座」药物诱发尖端扭转型室速的处理】