谈到——肌营养不良症指一组原发肌肉变性坏死的遗传性疾病群，该病常见假肥大型（杜氏型、与贝克型）、远端型、肢带型、眼咽型、面肩肱型、埃-德二氏、强直型、婴儿型（先天性）肌营养不良症，以近端逐渐转化到远端致瘫痪的运动障碍疾病。
该病起病隐袭，逐渐以近端转化到远端，通常特征初期病情不严重很难发现，当病情发展到双下肢无力，蹲起、爬楼梯/坡困难、肌病面容，肩胛翼状肩及“鸭型”步态，跟腱挛缩、骨骼肌变性（脊柱侧弯、颈部、踝部、膝盖和肘部肌肉缩短）、瘫痪、依靠轮椅代步、卧床不起。
根据家族遗传规律、J因突变形式划作9种类型，该病通常致病因和发病突变机制现代西医尙不清楚，我们根据临床表现、起病年龄、遗传规律、家族病史、肌活检、尿检查、肌电图、肌酶谱（血清CK测定）诊断根据发展规律、病因、病情、病程、结构、属性、职能以及诸症辨证施治治疗。
现代西医病理尚无治疗肌营养不良症特效药物，通常以西医西药(Translarna阿塔鲁伦、vamorolone艾美龙（温柔激素）、地夫可特、联苯双脂、加兰他敏、辅酶Q10、注射三磷酸腺苷、维生素E)/物理疗法、外科手术、心理疗法、基因疗法SRP-9001(初期）、Elevidys初期（一针320万美元=2000多万人民币）多元化方式治疗肌营养不良症，其疗效仅限于控制症状，但毒不良反、副作用强，疗效不佳，停药后发展更快使患者提前瘫痪，所以我们选择药物治疗之前不仅要考虑到疗效还要考虑药物带来的伤害。
与西医西药相比较，中医痿证之《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]治疗肌营养不良症有着其独特之处，包括“天人合一”、“天人相应”以及“辨证论治”的观念，使中医有了现代西医学不具备的优势。我们坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路，不断强化凸现祖国传统中医药特色、中医药优势，长期致力于《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]治疗肌营养不良症顽固性疾病及疑难症的临床研究与诊治，已帮助无数痿证患者重新回归正常生活，深受国内外同行领域的一致认可，得到了广大就诊患者的普遍欢迎。
根据报道西医西药治疗该病仅限控制疾病发展，解决不了问题起不到作用。与西医西药相比，中医痿证之《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]治疗肌营养不良症有着其独特之处，包括“天人合一”、“天人相应”以及“辨证论治”的观念，使中医有了现代西医学不具备的优势。我们坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路，不断强化凸现祖国传统中医药特色、中医药优势，长期致力于《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]治疗肌营养不良症。
中医历代医家详细描述了“肌营养不良症”归属“痿躄”、“脉痿”、“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”之痿证范畴，以肢体筋脉弛缓、软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。以下肢痿弱较多见，故痿证在中医历史故称“痿躄”。“痿”指肢体痿弱不用，“躄”指下肢软弱无力，不能步履之意。中医痿证之《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]治疗肌营养不良症（第一步：控制疾病发展速度；第二步：改善疾病整体症状；第三步：疾病整体恢复停药；）不仅疗效迅速极佳，治疗好了就不用长期用药，彻底摆脱疾病的困扰。为广大饱受痿证病痛折磨的患者开辟了通过中药治疗的新途径。
中医痿证之《缔髓通窍汤》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]经过数十多年的临床实践经验与现代医学宗承中医整体思想“望、闻、问、切”，以及运用“阴、阳、表、里、寒、热、虚、实”四诊八纲之手段诊察疾病！取“连横”与“合纵”之术，吸取古今中外之经验和教训，沿用数百年的古方之基础上，博取众家之长以及当今中医药研究成果之精华，根据病因、病情、病症、病程、属性、职能、结构、体质和发展规律制定出治疗方案，秉承“治其外必治其内，治其内必治其根”千变万化、一人一方；内外兼顾、标本兼治；坚持辨证施治，经长期临床实践证实，已帮助无数肌营养不良症患者重新回归正常生活。
药物君臣佐使的把控严苛独特，方药药效的配伍精湛；天然的成份、无副作用，配方独特、选料上乘、工艺精湛、疗效显著，制药流程复杂多样取黄芪、白术、茯苓、陈皮、附子、全蝎、蜈蚣、龟板、当归、天麻、土鳖虫、牡丹皮、熟地黄、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花、伏龙肝、马钱子、怀牛膝、太子参、穿山甲、西红花等数十种(矿、动、植）名贵中草药经过筛选、炮制、脱毒、提取、过滤、浓缩等经过特殊加工处理形成；
既“祛邪，扶正，通脉”。祛邪：祛湿邪，祛热邪，祛毒邪。扶正：养肝阴，补脾气，填肾精。通脉：通经脉，通络脉，通髓窍；状先天之本，培后天之源；使脏腑弦和与阴阳平衡，有效调节免疫循环系统，促进脏腑器官的正常运行，使药物循环通过五脏六腑濡养四肢百骸，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌祛痿，强筋健骨，增强体质，提高免疫力，排出人体组织器官内沉积的有害毒素，排泄掉体内蓄积的种种致病因素，经过恢复期和巩固期的治疗，最终达到防病治病之境界。
疗法「缔髓通窍汤」之作用、优势与功效
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优势一：纯天然中医药治疗，没有任何毒不良反应、疗效迅速极佳，具有补中气、升阳举陷的作用；
优势二：遣方用药，强筋生肌，协调脏腑、阴阳平衡、增强体质，提高免疫；
优势三：祛掉体内邪气，气血不畅导致的筋脉失常，舒筋活络；
优势四：培补人体元气，优化体质，提高免疫机能，防止病情继续恶化；
优势五：滋补肝肾，协调脏腑弦和与阴阳平衡，减少人体组织器官内沉积的有害毒素，排泄掉体内蓄积的种种致病因素；
优势六：改善痿证患者症状，促使治疗效果得到进一步的巩固；让患者重新回归正常生活；
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进行性肌营养不良症【案例】
安宸（化名）7岁、男孩、2018年5月因扁桃体化脓住院，验血检测心肌酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷草/谷丙、肌酸激酶、肌酸酶同工酶、乳酸脱氢酶、a_*丁酸羟**脱氢酶）偏高，拟进行性肌营养不良。家族中无遗传病史，孩子俩岁左右就不爱说话，到当地妇幼保健院检查是自闭症（谱系障碍），运动比同龄人差，一直在妇幼保健院做康复，但不影响正常生活。随着岁月流逝到5-6岁发现“鸭步”步态比较，经常说很累双侧下肢腓肠肌假性肥大，双下肢无力、蹲起困难，必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附，才能慢慢站起来，上下楼梯困难。理化检查： HBsAg(-).CK 13401U/L, 1DH1350 IU/L,GPT 115.9 IU.GOT 79.5IU.积分值为57分。
中医诊断：痿证
西医诊断：进行性肌营养不良症
中医辨证：肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络，饮食正常，二便调，时有汗出，舌质淡红、苔薄白，脉弦细无力。
治疗原则：补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀
在2019年6月初来电咨询到我处，了解详细情况后来院面诊。
二诊： 患儿摔倒减少，走路较前有力，饮食正常，大便稀糖，舌质红，苔薄，脉弦细无力。查LDOH43U/L.GPT 149 IU.GOT11.51U.
三诊：走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较自如 舌质谈红，苔薄白，脉沉细。 查CK 7120.6 IU/.L.53.9 IV/L.GPT 53.5IU/L.GOT 52.8IU/L.
走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较舌质淡红，苔薄白，脉沉细。查CK 6112. 5 IU/LLDH353.9IU/L,GPT53.5IU/L,GOT 52.8IU/L.
该患儿服药5个疗程后，症状体征明显好转，走路自如，很少时别，鸭步减轻，走路明显增加，上下楼梯不用扶手蹲站不用手扶体能连续做10多次。治疗前积分值为52分，治疗后为38分，共下店14分。血清酶检CK由13401 IU/L下降为812. 6 IU/L,LDH由1350 IU/L下降至353. 8IU/L,GOT由115.9 IU下降至53.5IU,GOT由79.5 IU下降由52. 8 IU。治疗效果明显，继服《缔髓通窍汤》巩固治疗1个阶段后恢复正常停药。随访未见复发情况。
进行性肌营养不良症——指一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，进行性肌营养不良症特征表现为受累骨骼肌的进行性萎缩、无力，故相称于中医之痿证。痿之为病，大抵与肺、肝、肾、胃关系最密切，故邹滋九日：“痿证之旨，不外肝、肾、肺、胃之病，盖肝主筋，肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛；肾藏精，精血相生，精伤不能灌四末，血虚不能营养筋骨；肺主气，为高清之脏，肺虚高原化绝，化绝则水涸，水涸则不能濡润筋骨；阳明为宗筋之长，阳明虚则宗筋纵，宗筋纵则不能束骨以流利机关，此不能步履痿弱筋缩之证作矣。”
此案解析，认为此案乃先天不足，肾精亏损在前，故有自幼迟行之虞，继则后天失养，化源不充，外感发烧后，肺热叶焦，高原化绝，四脏所合之筋、脉、骨、肉枯萎，从而加速了痿证的进展。由于后天失养，不但化源难充，而且湿热下注，致使小腿假性肥大而不用，故选《缔髓通窍汤》，补肝肾，益脾胃，熄肝风，化痰瘀，强筋骨。白术易苍术，佐加三妙祛湿热。先期投汤剂，当病势得以控制后，改作丸剂，从缓图治疗。
因此病之基因乃先天不足，后天脾胃功能正常运行，则根据《内经》“形不足者温之以气，精不足者补之以味”的原则，将重心移向益肾填精、温补气血上，着重增加了鹿茸、龟板等血肉有情之品，后天之养则靠饮食提供。最终继续服用两个阶段后回归正常生活。
该患者应取黄芪补气，白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药，脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药，使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。中医痿证之《缔髓通窍汤》治疗进行性肌营养不良症还注重辨证施治，酌情病情调整药物，如兼风寒表证则去滋腻之邪之熟地黄、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒，但中病即止，以免气随汗泄;上肢肌无力加上寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。
进行性肌营养不良症【案例】
柳xx（化名）,男,6岁。初诊:2020年7月11日。以双下肢无力3年，当地人民医院诊断确诊进行性肌营养不良症。该患者足月顺产第1胎，1岁多会走路，3岁左右家属发现患者行走无力、易跌倒、走路摇摆。2020年11月底病情进行性加重，逐渐出现上坡和蹲立困难，父母家族没有类似发病。
诊查:舌质淡红，苔薄白，脉滑数。肩胛带、盆带肌及下肢近端肌肉轻度萎缩，双下肢腓肠肌假性肥大粗壮、僵硬,走路摇摆呈鸭步,略能慢跑，蹲下起来困难，需要手扶膝盖，上下楼梯需扶膝或楼梯栏杆行走。肌电图示肌源性损害。
血检:肌酸激酶17181. 7 IU/L,乳酸脱氢酶626.9 IU/L,丙氨酸氨基转移酶215. 3 IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶98.2 IU/L。
诊断:中医痿证(肝肾不足，脾虚，风痰阻络)。
西医:进行性肌营养不良症(假性肥大型)。
治法:补益肝肾，健脾,祛风通络。
该患患治疗1疗程后，肢体活动较前有力，小腿僵硬情况比用药之前好了很多，走路稍微好转，摔跤次数明显减少验:肌酸激酶降至9769.8 IU/L,其余3项均明显降下不少、其它情况没太大改善。
第二个疗程继续服用“缔髓通窍汤”汤药。三个阶段后（三个疗程为一个阶段）患者走路症状明显好转、蹲起不困难、上下楼梯有劲，正常上下楼梯没问题、不再手扶膝盖或栏杆，就是走太远会觉得累，上坡还有些乏力；以巩固疗效继续治疗两个阶段后跟正常孩子差不多，走路步态基本正常能像正常孩子一样快跑没有问题。
进行性肌营养不良症【案例】
姜**（化名）、男、6岁，初诊：腓肠肌（老百姓说：小腿肚）假性肥大、僵硬，感觉双下肢体爬坡困难、双下肢没劲，行动不便“鸭步”步态明显，脚尖着地、步伐摇摆不定、胸、肚微前倾、容易跌倒、蹲起困难、上下楼梯、爬坡困难，未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。前往当地省级医院确诊“进行性肌营养不良症”。
诊断：进行性肌营养不良症(假肥大型)。
中医：痿证。
辨证：脾虚不运，痰浊阻络，肝风内动。
治则：健脾化痰、搜风通络。
疗法：缔髓通窍汤
我院拟《缔髓通窍饮》[dì][suǐ][tōng][qiào][tāng]根据诊断病因、病情、病程、结构、发展、属性、职能和诸症治疗三个疗程后（一个疗程25天，三个疗程为一个阶段）；治疗疗效明显双下较之前有劲、摇摆不定症状减轻、从“鸭步”步态消失，每天能行600m-1000m以上不跌倒、不摔跤，双下肢跳高11cm；治疗前、后各个方面均都变化之大。舌淡红，苔薄白。每个疗程复诊根据患者变化好转情况配伍调整药物继续服用汤剂。再经三个阶段治疗后家属反馈下肢乏力感消失、蹲下起来、上下楼梯、爬坡不再困难，肌酸激酶（CK值）、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷草/谷丙、肌酸酶同工酶、乳酸脱氢酶、a_*丁酸羟**脱氢酶、指标均降到正常值；继续巩固两个阶段后停药。随访无复发现象。
进行性肌营养不良症【案例】
段**（化名），男，6岁。初诊：诉双下肢体无力、"鸭步“步态，腓肠肌假性肥大/僵硬，爬坡、爬楼梯、蹲起费劲，楼需要扶膝盖或扶楼梯栏杆慢慢去、肩胛带、盆带肌及下肢近端肌肉轻度萎缩，肌酸激酶17181. 7 IU/L,乳酸脱氢酶626.9 IU/L,丙氨酸氨基转移酶215. 3 IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶98.2 IU/L。肌电图示：肌源性损害。西医诊断：“进行性肌营养不良症”。
中医诊断：痿证(肝肾不足，脾虚，风痰阻络)。舌质淡红，苔薄白，脉滑数。
西医诊断：进行性肌营养不良症(假性肥大型)。
治法：补益肝肾，健脾益气，祛风通络
疗法：缔髓通窍汤
第一疗程25天以后远程视频复诊反馈双下肢体活动较前有劲，腓肠肌（老百姓叫小腿肚）僵硬情况摸着软了比治疗之前好了很多，“鸭步”步态减轻，摔跤次数明显减少，上下楼梯、蹲下起来稍微好转，爬坡还费劲，肩胛带、盆带肌及下肢近端肌肉萎缩情况没变化，验血：肌酸激酶降至9769.8 IU/L,其它三项均明显降下不少、其它情况没太大改善。
第二个疗程继续服用“缔髓通窍汤”朝夕各服一次 。三个阶段后（三个疗程为一个阶段）明显好转"鸭步"步态消失、蹲起不再困难连续多个没问题、上下楼梯有劲，正常上下楼梯没问题、爬坡还有些乏，肌肉增长了，但不能活动太久。继续巩固治疗两个阶段后跟正常孩z差不多。
进行性肌营养不良症【案例】
刘**（化名）、男，15岁 。初诊-诉：患者16个月开始走路，以后良好。8岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩，行走困难7年多。近年加剧，每易摔倒，倒后不能仰起，必须俯卧位用手支撑而立。诊断“进行性肌营养不良症”，既往无家族病例史。面诊：患者面色萎黄不华，形体消瘦，上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩，惟膝下肌肉腓肠肌粗壮，然膝软无力，行走呈鸭步，摇摆不稳。易摔倒，起立艰难，步履困难，饮食不佳，头晕怕冷，二便调。查体：体温36. 5C,脉搏74次/分，血压14. 6/10. 6 kPa,四肢近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩胛，两小腿肚有假性肥大，无感觉障碍。颅神经检查(一)，肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细，舌淡苔白润，体小。
西医诊断：进行性肌营养不良症(假肥大型)
中医辨证：先天不足，后天失养，气血生化之源不充，肌肉筋脉失养。
治疗：补肝肾，益脾胃，充化源，强筋骨
疗法：缔髓通窍汤
第一个疗程服药25天，感觉体力增加，行动力增，摔倒次数明显减少，饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显见好，小腿肥大不用，系湿热下注之故，方加黄柏，以助苍术之力，再增龟板，以强益肾壮骨之功。
第二个疗程诸症显著好转，行走不再摔倒。步履较前有力，“鸭步”步态亦趋稳健，惟感上楼费力，此乃痼疾，肌肉之恢复，尚需后天充养。故继续守方微调服用1年多，病情稳定，步态基本正常，可行走2公里左右路，登高仍觉费力，双小腿周径缩小2.5cm,萎缩之肌肉已见增粗，尤以上臂三角肌明显，脉象弦细。继用汤剂，从缓图治，上方加陈皮20克，红花20克，肉桂减半。治疗效果明显，继服《缔髓通窍汤》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。随访未见复发情况。
肌营养不良症（肢带型）【案例】
谭**（化名）,男，50岁。初诊。患者起初无明显诱因出现四肢无力，走路鸭步。以后逐年加重，双臂无法拾举高举及向后转，双腿无法下蹲或上抬，蹲起上下楼梯困难，全身肌肉酸麻胀痛感，四肢肌肉萎缩，肢体瘦削无力，肌电图示：肌肉萎缩。饮食欠佳，两便正常。确诊：进行性肌营养不良症。
诊查：脉濡细，舌苔薄腻。
西医：进行性肌营养不良症
辨证：脾肾亏虚，气血痹阻，肌肉筋骨失常
治疗：健脾益气，补肾活血
疗法：缔髓通窍汤
第一个疗程下肢感到较前轻松，举臂仍痿软无力，双腿难以下蹲，饮食增多，两便正常，其它无明显变化。脉濡细，舌苔薄腻。第二个疗程守原方《缔髓通窍汤》加附子。第三个疗程调整药物加附子、淫羊藿继续服用。后续每个疗程根据患者进展情况进行调整药物。服用4个阶段后双臂抬举伸展自如，能拿筷子过头顶，能轻松上下楼梯肌肉肌肉酸麻胀痛感消失；肌肉增长，体重从105增至120斤。继续《缔髓通窍汤》3个月后，症状稳定，能够正常工作和生活。
强直型肌营养不良症【案例】
杨**（化名）女、62岁、初诊：诉无特殊遗传家族病，腿脚活动疼痛剧烈，身体以及四肢肌肉没劲，双下肢起步困难、蹲起上下楼梯困难。双手握拳后伸指动作困难，睁眼闭眼间断性困难，冬天遇寒行、跑困难、疼痛症状严重。,双侧上下肢肌肉痉挛，上肢近端肌肉轻度萎缩，双手大小鱼际及骨间肌萎缩明显,无面部颞肌，双侧上肢肌力IV-，双侧下肢肌力V-双上肢肌张力减低腱反射减弱,双下肢肌张力减低、腱反射正常。说话不清、咽喉肌吞咽正常。
中医诊断：痿证
西医诊断：进行性肌营养不良症（强直型）
中医辨证：脾肾不足、痰阻瘀滞，舌质暗淡、舌体胖、苔薄白，脉：左弦细、右沉，二便正常
治疗：健脾化痰、补肾活血
疗法：缔髓通窍汤
拟《缔髓通窍汤》治疗，朝、夕服用一次， 配面、眼、双上下肢远端肌肉推、按、揉、捻一日三遍，坚持三个疗程后“疼痛感减轻，双手握拳后伸指没那么困难了，起步、蹲起爬楼较之前好转，行100m没问题，手、脚发凉发凉减轻，盗汗现象减轻，睁眼闭眼轻松些，双侧上下肢肌肉痉挛现象变化不大”。继续配伍调整药物朝夕服用汤剂，再经五个阶段治疗整体正常，继续两疗程服用汤剂停药。
我们坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路，不断强化凸显祖国传统中医药特色、中医药优势，长期致力于《缔髓通窍汤》治疗肌营养不良症。已帮助无数该病患者回归正常生活，深受国内外同行领域的一致认可，得到了广大来诊患者的推崇与赞誉。
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