Chiari 畸形 又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。 Chiari 畸形的根本原因 是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。 其病理特点 是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
根据其病理改变分为4种类型： Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
Chiari畸形 I 型 Chiari 畸形 I 型常较多见。 主要病理改变 为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。 诊断标准： 小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Chiari畸形 Ⅱ型 Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。 病理改变： 在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形 Ⅲ型 Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Chiari畸形 Ⅳ型 Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
来源：医学影像服务中心