原发性膜性肾病起病隐匿，一般无前驱感染和疾病，部分患者首发症状为进行性加重的外周肢体水肿，80％的患者在发病时就表现为肾病综合征即大量蛋白尿>3.5g/24h、低白蛋白血症、高脂血症和外周水肿，10％～20％的患者可只有单纯性蛋白尿，一般为非选择性蛋白尿，有13％～55%患者发病时伴有高血压，30％~50%患者有镜下血尿，但肉眼血尿罕见。多数患者发病时无肾功能损害或损害较轻微，损害进展相对较隐匿。因膜性肾病的临床表现无特异性，因此 确诊必须依赖肾活检病理表现 ，尤其是一些早期患者，确诊需要依赖电镜检查。
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鉴别诊断
首先需要与其他引起肾病综合征的常见疾病鉴别，包括微小病变、局灶阶段性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、蛋白紊乱性疾病如淀粉样变和轻链沉积病等，鉴别诊断主要依赖于肾穿刺病理检查。
其他疾病导致膜性肾病
① 狼疮肾炎V型： 狼疮肾炎的V型以膜性肾病为主要表现，与原发性有时不易鉴别，膜性肾病可能是狼疮最早的临床表现，甚至在数年后才出现典型的血清学改变，故抗双链DNA抗体和ANA滴度常不高，补体水平也常在正常范围，但其好发于年轻女性，肾活检病理的免疫荧光见IgG、IgA和IgM等在内皮下、系膜区沉积，尤其是C1q的沉积极有助于狼疮的诊断，电镜检查见小管管网区出现病毒样颗粒或小管基底膜沉积物也考虑狼疮肾炎。治疗及预后与原发性者相似。
② 乙肝相关性膜性肾病： 患者常表现为肾病综合征，但年龄较轻，血尿和高血压较原发性多见，携带乙肝病毒，HBsAg和HBeAg阳性，补体水平常降低，病理标本中常可查到HBV抗原，预后较好，以支持和对症治疗为主。病毒感染控制后多能自发性缓解。
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③ 肿瘤相关性膜性肾病： 膜性肾病可能早于肿瘤数月甚至数年表现出来，因此50岁以上的膜性肾病患者必须仔细排除可能存在的相关性肿瘤，常见的相关肿瘤是肺癌、乳腺癌、肾癌和胃肠道肿瘤，可通过相关检查明确诊断如胸片、结肠镜、大便隐血、女性乳房X线照相等，肿瘤标志物如CEA和PSA、双肾超声波等，必要时可行CT检查。肿瘤的切除，可以改善肾损害和蛋白尿。预后与肿瘤相关。
④ 寄生虫相关性膜性肾病： 寄生虫感染导致的膜性肾病有疟疾、丝虫病或血吸虫病感染的证据，并在该病的流行区当可鉴别。
⑤ 药物相关性膜性肾病： 引起膜性肾病的常见药物有抗高血压药、青霉胺和金制剂，罕见病例可由银和铋引起。有药物应用史并能排除其他病因者可以考虑。药物引起的膜性肾病预后相对较好，停药后病变常可恢复。
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文案：方艺
原创插图：徐灵菡
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