梁女士，60岁。20年来反复出现咳嗽，咯白色泡沫样痰，时而咯黄痰，自觉气短，劳累或受凉后症状更加 明显。近1周来，出现少尿伴双下肢水肿，口服双氢克尿噻及氨苯蝶啶治疗效果不佳而住院。 入院时查体：神志清楚；端坐位，呼吸急促；口唇 发紫；颈静脉怒张；桶状胸；腹软；双下肢水肿。 经过体格检查和心电图、胸部x片的印证，梁女 士被诊断为慢性肺源性心脏病。

最常见的慢性肺源性心脏病为阻塞性肺气肿性心脏 病，是指由肺部 、胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循 环阻力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大大，伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。

识别肺心病

症状

• 咳嗽、咳痰： 约有90%的肺心病患者有相当长时间的咳嗽史 ，每逢寒冷季节病情易出现急性发 作，咳嗽加剧，痰量增多并转为黄痰，提示感染加重 (一般在缓解期，咳嗽可减轻，痰量减少，痰由黄转白、 变稀)。有时因病情转重，患者极度衰竭，支气管严重 痉挛，无力咳嗽，此时虽不咳痰，但病情可能迅速恶化， 所以应严密观察。

• 气急： 气急是肺心病的常见症状(约占81%)。呼吸功能 正常的轻度肺动脉高压患者在活动时出现气急；随着气 道阻力增加，患者感到空气不足、呼吸费力；重者则动 用辅助呼吸肌，气急气短加重，静息的时候也感到气短， 严重时只能坐看、不能平卧。肺心病患者若突然发生气 急，应考虑是否合并肺栓塞。

• 胸痛： 肺心病患者有时活动感觉胸骨后疼痛。

• 咯血： 咯血是由于支气管黏膜表面的毛细血管或肺小动脉 破裂引起的。

• 当肺心病患者合并呼吸衰竭时，呼吸节律、频率与强度都可表现异常。

• 右心衰竭症状： 右心衰竭早期表现为咳嗽、气急、心悸、下肢 轻度浮肿等，这些症状与呼吸道疾病症状相似。当 右心衰竭加重时，可出现气急加重、尿少、上腹胀 痛、食欲不振、腹水等。

体征

• 发绀：由于动脉血氧饱和度不足以及毛细血管中氧过量被摄取，患者常常出现口唇、舌、鼻尖和指甲青紫。

• 发热：肺心病患者在缓解期体温多正常，急性呼吸 道感染时体温可升高。年老体弱和长期消耗等原因可能 减低机体对感染的反应能力，所以患者有时即便感染， 也可能仅有低热甚至体温不高。

• 肺部体征：肺心病患者多数有肺气肿征象，呈桶状胸、肋间隙增宽，呼吸运动减弱，语音震颤减低。

• 心脏体征：在右心衰竭时，可出现颈静脉怒张，心率增快，下肢甚至全身皮下水肿。

• 心律失常：肺心病患者容易出现一过性心律失常，24小时动态心电图观察其发生率达93.4%。

病程发展的不同时期对应的临床表现

慢性肺源性心脏病的病情发展经历了一个从心肺功能的代偿期到失代偿期的过程。

心、肺功能代偿期(包括缓解期)

患者在此期间主要是原发慢性阻塞性肺病的表现，如出现慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、 乏力、劳动耐力下降、下肢轻微浮肿(下午明显，次晨 消失)等症状。肺心病患者还常有营养不良的表现。

心、肺功能失代偿期(包括急牲加重期)

患者在此期间主要表现为呼吸衰竭和心力衰竭的各种症状。

1. 呼吸衰竭：主要是缺氧和二氧化碳潴留导致的一系列表现

2. 呼吸困难：表现为呼吸费力伴呼气延长，严重时发展为呼吸浅快，还会出现点头或提肩呼吸。这是由于 缺氧时，人体为了获得更多的氧气，平素较少参与呼吸 运动的辅助呼吸肌活动增强所致。氧化碳浓度过高时， 会引起二氧化碳麻醉，造成呼吸变浅变慢，甚至出现时 快时慢、时深时浅的潮式呼吸。

3. 发绀：是缺氧的典型表现，是指皮肤、黏膜呈青紫色改变，在血流量较大、皮肤较薄、色素较少的部位 (如口唇、指甲等处)较为明显，易于观察。红细胞增 多者发组更易被察觉，贫血患者则发绀不明显或不出 现，肤色也可影响发绀的表现，化妆(如涂口红或指甲 油)可影响对发组的观察。

4. 神经精神症状：慢性呼吸衰竭的患者由于长期适应与耐受，神经精神症状不如急症患者明显。急性缺氧 可引发精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐等症状。慢性缺氧 则多表现为智力障碍、反应迟钝和定向力障碍。二氧化 碳潴留时常表现为“先兴奋、后抑制”的现象。兴奋症 状有失眠、烦躁、躁动、夜间失眠而白天嗜睡(昼夜颠 倒)等。 此时切忌应用镇静或催眠药，以免进一步加重 二氧化碳潴留，发生肺性脑病 。肺性脑病则以抑制性表 现为主，表现为神智淡漠、肌肉震颤、间歇抽搐、昏睡 甚至昏迷等。

5. 循环系统：二氧化碳储留使体表静脉充盈，皮肤充血、湿暖多汗，患者可有心率增快、脉搏洪大等表现。

6. 消化、泌尿系统症状：严重呼吸衰竭影响肝、肾功能，可出现谷丙转氨酶升高、血浆尿素氮升高。由于 缺氧造成胃肠道黏膜保护屏障受损，可产生胃肠道黏膜 充血水肿、糜烂或应激性溃疡，引起上消化道出血。

心力衰竭：以右心衰竭为主，可伴有心律失常

右心衰竭时，右心室泵血功能下降，右心内压力增高 ，从而阻碍静脉血液向右心回流（全身体循环的血液均经过经脉系统回流到右心） ，出现体静脉疲血的表现。

体静脉淤血的典型体征包括：

• 胃肠道及肝脏淤血引起的腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状是体静脉痛血最常见的表现。

• 明显的劳力性呼吸困难。

• 水肿：特点是水肿从身体最低垂部位(如踝部)开始，常为双侧对称性，手指按压时皮肤出现凹陷(称 压陷性水肿)。患者还可出现胸腔积液(以双侧多见) 和腹水。

• 颈静脉怒张：一般情况下，人在站着和坐着的时候，颈部静脉常不显露，平卧时可稍见充盈，充盈的水 平仅限于锁骨上缘至下领角距离的下2/3以内(颈静脉 充盈的正常水平)。如果取30°一45°的半卧位时，颈静 脉充盈超过正常水平，称为颈静脉怒张。颈静脉怒张是 右心衰竭常见的一个典型体征。右心衰竭常伴肝脏淤血肿大，用手压迫肝脏，可使颈静脉怒张更明显。

• 心脏体征：检查心脏时，可发现 右 心室扩大明显引起相对性三尖瓣关闭不全时，医生在听 诊时就能听到心脏杂音。

世界卫生组织(WHO)列出的可能引起肺心病的疾病

原发影响肺泡及气道的疾病

如慢性阻塞性支气管炎、支气管哮喘、单纯肺气肿、肺纤维化(肺结核、尘肺、支气管扩张、放射病、胰纤 维囊肿病、其他肺感染)、肺肉芽肿和浸润(结节病、 弥漫性肺间质纤维化、铍中毒、嗜酸粒细胞性肉芽 肿或组织细胞增多症、恶性肿瘤浸润、硬皮病 )、肺切除术后、先 天性肺囊肿病、高原缺氧。

原发影响胸廓运动的疾病

如脊柱后凸、侧凸及其他胸廓变形，胸廓成形术后，胸膜纤维化，慢性神经肌肉无力(脊髓灰质炎)，肥胖病伴肺泡通气不足，特发性肺泡通气不足。

胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形会令肺功能受限，引起气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺 气肿，或者肺部纤维化、缺氧、肺血管收缩狭窄，增加 肺循环阻力，最终发展成肺动脉高压和肺心病。

原发影响肺血管的疾病

如原发累及动脉壁的疾病(原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、其他动脉炎)、血栓形成性疾病(原发 性肺血栓形成、镰状细胞性贫血)、栓塞性疾病(源于肺外 血栓形成性栓塞、血吸虫病、恶性肿瘤栓塞、其他 栓塞)、纵隔肿瘤(动脉瘤、肉芽肿病、纤维化压迫主 肺动脉和静脉)。

肺血管疾病可造成肺小动脉狭窄、阻塞，增加肺动脉血管阻力，加重肺动脉高压和右心室负荷，从而演变 成肺心病。

可能引起肺心病的其他疾病

除以上WHO列出的疾病外，睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低通气综合征、不同程度的肺动脉发育不全或 起源异常、肺静脉闭塞病、大动脉炎累及肺动脉和贝赫 切特综合征等也是引起肺心病的原因。

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