三叉神经痛(trigeminalneuralgia,TN)作为神经病理性疼痛中常见的一种,发生率为(3~5)/10万,且多发生于中老年人,其中又以女性多于男性,右侧多于左侧为特点。表现为局限于三叉神经分布区的剧烈疼痛,一般呈种反复发作性、短暂性为特点。

单侧面部发病占据多数、少部分表现为双侧面部发病,对患者的生活质量、工作以及社会交往往往产生严重影响 。TN作为临床上一种常见的疾病,临床表现和影像学检查结果为主要诊断依据,但由于目前其病因仍尚不完全清楚,因此治疗方式多种多样,疗效也各有不同。本文将从以下几个方面探讨目前TN的诊断和治疗进展。
三叉神经痛作为神经病理性疼痛中的一种,其病因仍尚未完全清楚 ,目前大家比较认可的的主要有以下几种学说。

TN颅内段尤其是REZ区附近动脉或静脉的长期压迫,致使髓鞘病变,造成神经的兴奋异常 。责任血管主要是动脉,也可以是静脉,甚至是动静脉混合,有研究显示小脑上动脉压迫的情况,可能占了60%-90%。
同时责任血管可以为一根,也可能是两根甚至更多。有研究也证实局部蛛网膜增厚、粘连、牵拉、桥小脑角区(CPA)肿瘤、脑干梗死、动脉瘤和动静脉畸形(AVM),甚至岩骨增大的道上结节也可引起。 点燃学说研究显示三叉神经的兴奋可增加,当出现脱髓鞘病变,或髓鞘形成障碍时。

而当自发或触发的异位脉冲和相邻传入神经间的交叉刺激等引起生物共振, 在神经与周围结构的振动频率接近时,可造成TN纤维受到损伤。
中枢性病因学说该学说提出在TN的病理生理中, 基底节的μ阿片受体减少或者感觉和运动皮层灰质的(GM)变化可能起到重要作用 。临床表现TN患者主要表现为在三叉神经分布区域反复发作的阵发性剧烈性疼痛,呈针刺样、刀割样或烧灼样剧痛,一般为单侧发作,偶见双侧,突发突止。

每次发作持续数秒至几分钟不等,常由说话、咀嚼、刷牙、说话、触碰的动作诱发,间歇期完全正常 。归纳其特点可以为以下几点:(1)有明确的疼痛范围。(2)反复阵发性。(3)有诱发动作和扳机点存在。(4)间歇期并且间歇期完全正常。(5)三叉神经功能正常。
影像学检查
头颅MRI是目前临床上三叉神经痛患者术前检查,预判有无NVC的重要影像学工具。 根据术前的头颅MRI的影像学图像,可以对责任血管、桥小脑角的解剖结构作出初步辨别,对手术设计和手术入路起到辅助作用。

而现在使用最多, 比较公认主要是三维稳态采集快序列 (threedimensionfastemployingsteeadystateacquisition,3D-FIESTA)和三维时间飞跃(threedimensiontimeofflight,3D-TOF)序列。
3D-TOF以血管的流空效应为成像条件,通过血流的流动与静态组织的对比,对大、中动脉及流速较快的血管有较好的显影,表现为高信号,对流速较慢的血管,尤其是小静脉显示较差。 3D-FIESTA序列是以反转角高信号噪比为成像条件产生,对小静脉和小动脉等流速较慢的血管具有较好的显影,表现为低信号 。

可以对3D-TOF血管增强流动显影不足的缺点,进行补充。在临床上,通过对这两个序列的观察,可以在术前对三叉神经和周围血管的解剖及空间结构作出初步判断, 近年来许多文献提出3D-FIESTA联合3D-TOF序列,可以优势互补,对术前三叉神经痛患者责任血管的发现、疾病的诊断具有重要价值。
目前临床上治疗TN的首先药物主要是卡马西平,其中奥卡西平、氯硝西泮等也可以使用,但根据文献报道,卡马西平的疗效和安全性明显优于其他药物,研究显示对于初发的TN,卡马西平具有较好的镇痛效果。 通过阻断电压门控钠通道的开放,抑制NMDA受体的表达是目前主流的观点。

然而, 大多数患者服用药物后出现了严重的辅助用,比如头晕、复视、共济失调和转氨酶水平升高等,同时随着疼痛症状发生的时间不断延长 ,常常在不断加大药量的情况下,药物镇痛疼痛的效果也逐渐变弱,这就造成了大部分患者无法长时间服用卡马西平。
近年来,有学者通过研究证实了, 运用硫酸镁联合利多卡因治疗三叉神经痛起到了明显疗效,其疗效可能与拮抗NMDA受体有关 ,但相关理论尚不成熟,仍缺乏大量的实验去探索。经皮球囊压迫术1981年瑞典神经外科医生Hankanson于偶然中发现并报道该手术治疗技术。

该手术的原理在于准确穿刺卵圆孔,然后以适当的角度和深度进入Meckel腔 ,使球囊压迫三叉神经半月节,起到损毁三叉神经的目的,进而达到缓解疼痛的效果。
其优点在于操作简单、可重复性强,适用于几乎所有类型的三叉神经痛患者,尤其是不能耐受手术和药物治疗的患者。但其缺点在于, 几乎所有患者会出现术后患侧面部麻木或感觉障碍,并且术后复发率较高。

立体定向伽马刀治疗
即伽玛刀治疗三叉神经痛技术,该技术自1951年问世以来,全球范围内已成功实施6万余例。该技术适用于老年、体弱患者,对于伴有凝血功能障碍甚至是鼻咽癌等继发性三叉神经痛患者同样适用。其可能机制为, 伽玛刀放射功能性地阻断了神经信号的“短路”传递,但不影响正常的突触传递;
辐射引起的迟发性效应可导致局灶性轴突和血管损伤,从而造成神经传导阻滞 。该技术优点在于其可重复性强,对于复发的患者,再次行伽玛刀治疗仍然有效。其缺点在于治疗早期疼痛症状缓解率低,复发率较高。有文献报道,5年缓解率可达63.64%。

微血管减压
通过微血管减压术治疗TN,是目前临床上运用最广泛,疗效最好的的治疗方法 。手术方式一般选择枕下-乙状窦后入路,通过桥小脑角区,进入脑干,寻找到三叉神经,并完全暴露NVC,通过完全分离责任血管和神经,实现减压的目的。
经典的手术方式是在显微镜下进行。但随着神经内镜技术在显微神经外科运用的不断成熟,越来越多的术者选择神经内镜。 尤其当遇到道上结节较大的情况时,可减小手术操作空间, 遮挡远端神经血管冲突的显示,导致NVC暴露不完全或无法识别的可能,造成减压不足或探查不明的结果。

神经内镜作为一种更好的可视化工具,有着优良的视野 ,在观察、探寻责任血管、分离血管的过程中,具有独特的可伸入模式,抵镜观察的便利性,为手术的可操作性和疗效提供显微镜无法比拟的优势。
微血管减压术(microvasculardecompression,MVD)是三叉神经痛(trigeminalneuralgia,TN)常用的根治性外科治疗方法,疗效确切,安全性好,且不影响神经功能 。手术的要点是找到责任血管,将它们与神经出/入干区(rootexit/enterzone,REZ)和/或神经全程完全隔开。

手术可以在显微镜或者内镜下进行,当存在岩骨SMT阻挡,显微镜在暴露责任血管时比较困难,此时大部分手术者会选择内镜, 帮助暴露和辨认责任血管,这就是显微镜联合内镜操作,或者辅助内镜操作。 然而,由于内镜下操作空间较显微镜下更小,器械与内镜之间常相互影响,手术者看着二维图像操作,缺少立体感。
这些原因都会影响到手术精准和流畅性,这也是限制内镜临床应用的主要原因,因此,在完全神经内镜下进行MVD常常会引起争议。本研究以三叉神经痛患者为研究对象,以显微镜为对照, 分析完全神经内镜下MVD的疗效和安全性,目的是探讨完全神经内镜下MVD的可行性

随着神经内窥镜技术的日益成熟,其在神经外科的应用范围也在不断扩大 ,许多手术都是完全在神经内窥镜下进行的,包括MVD。我们通过比较同一外科医生在显微镜和神经内镜下的操作,以术后即刻疗效为第一个时间点,每6个月随访一次,探讨了完全内镜下MVD疗效和安全性变化。
结果显示了完全神经内镜和显微镜在术后即刻疗效、安全性方面未见明显差异 ,但随着术后时间的延长,我们发显微镜组在术后12个月时的复发率明显开始增加,且高于内镜组。

在安全性方面,TN患者术后,其持续性并发症主要是面部麻木感,原因考虑为术中分离血管时,对三叉神经的机械性牵拉造成神经损伤所致, 这提示我们术中尽可能的减少对神经牵拉,以分离血管为主,将有可能进一步的减轻并发症发生的可能。
这向我们显示了完全神经内镜下行MVD的安全性与传统显微镜下相当,疗效上值得肯定 ,尤其是复发率上明显低于显微镜。对显微镜和神经内镜下MVD治疗TN患者疗效和并发症进行了Meta分析,也证实了内镜下疼痛缓解率为88%,显微镜下为81%,内镜下MVD并发症发生率低于显微镜,为19%和8%。

比较内镜和显微镜下MVD疗效和安全性。结果发现内镜下近期缓解率92%,远期97%,显微镜下近期缓解率为86%,远期87%,内镜下疗效更好。围手术期并发症方面,内镜为23%,显微镜为35%,内镜下更加安全。 本组病例内镜下有效率和并发症发生率与上述分析结果相当,而在复发率上进一步显示了完全神经内镜的优势。
通过手术经验及分析,我们总结到:在一般情况下, 治疗MVD时,内镜和显微镜作为两种不同的操作方式,都可作为术者的选择之一 ,其疗效和安全性皆能获得保证,而术者根据自身的习惯和对内镜或显微镜的操作熟练程度,可从两者中任意选择其一来完成手术;

但在如果术中发现道上结节较大存在遮挡, 在显微镜下很难完全暴露TN颅内段,这将使NVC的发现、暴露造成困难,甚至遗漏 ,尤其是存在前路压迫、甚至双血管压迫时,仅凭借显微镜难以达到完全减压、取得良好的手术效果。
而完全神经内镜作为一种更好的可视化工具,其优良的视野在观察、探寻责任血管、分离血管的过程中,独特的可伸入模式,抵镜观察的便利, 为手术的可操作性和疗效提供显微镜无法比拟的优势。

分析了神经内窥镜在TN中暴露责任血管的辅助作用,也发现在27.8%的患者中, 由于道上结节遮挡,神经血管冲突无法完全在显微镜下观察到,但通过神经内镜可以清晰地暴露责任血管 。结合术前MRI,如果显示三叉神经<35%,则提示需要术中神经内窥镜的帮助。
虽然完全神经内镜目前也还存在一些尚未完全解决的缺点,但神经内镜下MVD与显微镜下相比,安全性相当,疗效值得肯定,并且在复发率上明显低于显微镜,可以作为常规的操作方法。

虽然TN的病因尚不完全明确,但目前临床上广泛认可的原因是神经血管冲突学说。随着MRI影像技术的不断发展,相信对TN的诊断将会越来越简单快捷。在治疗上虽然首选是药物,但因为高耐药和并发症的发生,手术成为了最终的治疗方式。微血管减压术的疗效和安全性值得肯定,而其中神经内镜下微血管减压的应用,将逐渐成为一种趋势。
