什么是布加氏综合征
布加氏综合征 （简称Budd-Chiari syndrome）又称巴德-吉亚里综合症，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。下腔静脉阻塞者，以下腔静脉症状为主，主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲，部分代偿下腔静脉的回流，其血流方向向上为其特点。晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
BCS有几个临床特征：
一黑、二大、三曲张
“一黑”指皮肤有色素沉着，这是由静脉曲张血液回流受阻色素代谢障碍造成的。
“二大”是指肝肿大和脾肿大，静脉回流受阻，肝脾淤血所致。
“三曲张”是指胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张、和下肢静脉曲张。
有早期肝大后期肝硬化、腹水和下肢水肿、静脉曲张和色素沉着，严重还会呕血、下肢溃疡。往往被误诊为静脉曲张、肝炎肝硬化等疾病。布加氏综合征的治疗方法较多，主要目的就是解除梗阻或者降低门静脉压力。一般分为药物保守治疗、传统开腹手术、根治术及微创腔内介入治疗。随着技术及器械的进步，介入腔内治疗技术较外科治疗具有创伤小，并发症少、恢复快、效果好等优点，已经成为该病的首选治疗方法。
出现这些情况赶紧查一查是不是布加式综合症
病例展示
近期，已经被诡异病魔折磨了近二十年的陈女士在家属的陪伴下来到我院心胸外科治疗“静脉曲张”。接诊的胡伟副主任医师发现患者腹部隆起，双下肢遍布如同蚯蚓状黑色条纹，双下肢水肿。且3年前因下肢静脉破裂射血在当地医院行双侧大隐静脉高位结扎➕抽剥术。胡伟详细询问患者病史，其自述经常觉得乏力、嗜睡，尤其近两年，胸闷气短症状加重，站几分钟就累、走不了几步就难受、爬楼梯更是腹胀难受。随后，科室医生团队进行会诊，结合病情，仔细查看影像学资料，考虑为“布加氏综合征”，并在完善各项检查后确诊。
为了尽快给患者早期治疗指明方向、胡伟在导管室数字减影血管造影机的引导和监视下，为患者实施下腔静脉造影。通过血管造影，最后明确诊断为：复杂性布加氏综合症（下腔静脉阻塞型）。
给予完善相应检查、血液检查发现白细胞降低血小板板减低。
和患者及家属沟通后、在局麻下为陈女士进行了下腔静脉造影、下腔静脉开通、球囊扩张成形、支架植入术。手术过程中患者生命体征平稳，进展顺利。
术中再次造影、明确具体狭窄情况
下腔静脉开通后给予下腔静脉球囊（F8—F14）逐渐扩张成型
下腔静脉球囊（F8—F14）逐渐扩张成型结束后立马造影、发现下腔静脉通畅
10分钟后再次造影发现、下腔静脉回缩再次狭窄、患者下腔静脉长段闭塞狭窄遂行下腔静脉支架植入
支架植入术中造影
并给予F14球囊内扩
支架植入➕球囊内扩后再次造影及观察10分钟后造影下腔静脉显示均通畅、侧枝明显减少。手术结束
术后第一天查房：陈女士激动的说“我感觉轻松多了，几十年治不好的“静脉曲张”，终于能从根儿上治住了，谢谢你们。”
胡伟副主任医师提醒大家，布加氏综合征病情隐匿很难发现，年龄增长后才明显。而且该病临床表现变化多，缺乏特异性，且症状、体征及转归与静脉曲张、老烂腿、肝硬化相似，临床极易误诊为下肢静脉曲张、下肢静脉炎、下肢溃疡、肝硬化等。临床只要遇到“肝硬化”表现重而肝功能损害轻，同时伴有腔静脉高压表现者，应高度怀疑本病。对于已确诊的肝硬化患者，也应进行血管彩超检查，排除是否合并布加综合征，积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。
来源：胸外科 胡伟
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