29岁的小蒋从孕13周开始定期在社区医院进行产检，多次监测发现血压增高至临界范围，但是回家自行监测血压却在正常范围，因此她一直没有将此事放在心上。
孕20周开始，小蒋来到 杭州市妇产科医院 产检，医生监测到其血压偏高，给予她拉贝洛尔降压治疗，并嘱咐其要加强体重管理、补充钙剂等。
但从孕26周开始，小蒋的血压逐渐升高，还开始出现双下肢水肿的现象。来到医院产检，监测到其血压高达146/97mmHg，尿蛋白+++，异常症状引起了 产科门诊张琳医生 的重视，立即把小蒋收治入院，加强监测治疗。入院期间，医生对小蒋予以解痉、降压、镇静等治疗，待她的血压控制平稳后准予出院待产。
孕33周后，小蒋再次来到医院产检，完善相关检查后，医生发现她24小时尿蛋白增高，再次监测血压已经达到160/107mmHg，产科超声提示其羊水偏少，脐血管血流也出现异常，病情已经处于慢性高血压并发重度子痫前期。考虑到小蒋的病情严重，产科张琳医生立即将她收治入院，积极做好术前准备工作后对其行剖宫产终止妊娠。手术非常顺利，术后当天，小蒋便回到普通病房，监测一般情况基本平稳。
但是，意外总是来得猝不及防。术后第2天， 产科病区温海燕主任 查房时发现她的肝酶明显升高，血小板进行下降已达严重指标，并伴有明显的血管内溶血表现，小蒋还一直主诉自己头晕头痛。温海燕考虑小蒋很有可能得了 产后HELLP综合征 ，紧急联系 了ICU苏俊主任 会诊，并向 产科柴芸主任 汇报后，立即将她转入重症医学科（ICU）进一步监护治疗。
当天夜里，ICU苏俊主任团队予以小蒋重症监护治疗：治疗剂量激素改善血小板计数、乳酸脱氢酶、肝脏酶学等指标；紧急联系杭州市中心血站申请血小板输注；减少炎症反应改善血管内皮损伤；小剂量新鲜血浆替代；多种降压药物联合静脉微泵解痉降压；小剂量镇痛镇静药物微泵缓解交感兴奋；维持水电酸碱平衡；积极预防深静脉血栓；防止治疗量激素导致不良反应等治疗。
第二天， 阮志强、陈娅菲医生和ICU护理人员 继续对其进行严密监测、精准治疗。经过5天的重症监护治疗后，小蒋的病情才慢慢稳定下来，监测血小板计数逐步恢复正常：血小板总数达到160×10^9/L，丙氨酸氨基转移酶46U/L,天冬氨酸氨基转移酶19U/L，胆红素6.7umol/L，乳酸脱氢酶344U/L。同时监测到她的血压控制平稳，肝、肾功能等均未出现严重的器官损伤。
在ICU度过了1周后，小蒋顺利回到了产科病房，以良好的状态等待在新生儿监护室中的宝宝团圆。
关于HELLP综合征
这些知识你需要了解
什么是HELLP综合征？
HELLP综合征是以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点的一组临床综合征，是妊娠期严重的多系统疾病。 在妊娠期发生率为0.5%—0.9%。约70%的HELLP综合征病例发生在分娩前，大部分发生在妊娠晚期，但有30%的病例发生在产后，通常是在产后48h内确诊。
若患者在产后48h后出现恶心、呕吐、上腹部疼痛、皮肤黏膜出血、高血压等症状时，应警惕产后HELLP综合征的发生，需快速完善临床辅助检查，以便于患者早发现、早诊断、早治疗。
HELLP综合征主要病理改变与子痫前期相似，表现为全身小动脉痉挛，内皮细胞受损致使胶原组织暴露，凝血功能激活，血小板激活并聚集形成微血管血栓，血管内溶血导致肝脏等多器官组织缺血受损。HELLP综合征的发病机制目前尚未完全阐明，可能涉及多系统—多因素—多机制的相互作用。
HELLP综合征可并发出现胎盘早剥、弥散性血管内凝血、休克、肺水肿、脑水肿、肾衰竭、肝包膜下血肿、肝脏破裂等内外科并发症，严重危胁母儿生命安全。所以，当孕妇突发HELLP综合征时，要对其全面评估和病因鉴别，及时治疗和多学科管理，强化危重症管理。
如何诊断HELLP综合征？
HELLP综合征的主要临床表现为 右上腹疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状 ，存在隐匿性和非典型发作，约15%的病例无高血压或蛋白尿。因其临床表现多为非特异性，确诊主要依靠实验室检查。
参照我国妊娠期高血压疾病诊治指南(2020)，国内使用的HELLP综合征诊断标准包括微血管内溶血：LDH水平升高；外周血涂片中可以见到破碎红细胞、球形红细胞；胆红素＞20.5umol/L；血红蛋白轻度下降；转氨酶水平升高：ALT≥40U/L或AST≥70U/L；血小板计数减少： 血小板计数<100×10^9/L。
国外还有田纳西(Tennessee)标准以及Mississippi分级，田纳西标准与国内标准基本一致，只是要求AST≥70IU/L；Mississippi分级是依据患者血小板下降的程度，进行HELLP综合征严重程度的分级。这里对于血小板的下降给予了一个更宽泛的标准，当 血小板≤150×10^9/L 时，则考虑为HELLP综合征。
血小板下降越厉害，提示疾病越严重 （如下图） 。
根据上述标准还可将HELLP综合征分为完全性（即上述3项指标全部符合）和不完全性（即上述指标有1项或2项符合）。其中完全性HELLP综合征患者预后更差，不完全性HELLP综合征有进展为完全性的可能。因此，对于不完全性HELLP综合征也应加强治疗。
病例中的小蒋术后出现了头晕头痛症状，并且监测到她的血液指标发生了明显改变，术后第2天血小板总数甚至低降到了 31×10^9/L↓，丙氨酸氨基转移酶373U/L↑,天冬氨酸氨基转移酶 529U/L↑，乳酸脱氢酶1387U/L↑，胆红素27umol/L ↑， 考虑为完全性HELLP综合征 。
ICU苏俊主任查房后考虑 ：通常妊娠期高血压在分娩后会迅速缓解，血压会在产后几天至几周内恢复到孕前水平，娩出胎盘被认为是目前“治愈”子痫前期的唯一有效措施。但在产后仍然会出现内皮损伤和肾功能障碍，大脑和肾脏对这种病理性血管改变特别敏感，可能会导致严重的并发症出现。
产后HELLP综合征会使孕产妇发生肾功能衰竭和肺水肿的风险较产前HELLP综合征更高，病情更加凶险。小蒋产后发生严重的完全性HELLP综合征，严重程度不言而喻。
如何鉴别HELLP综合征？
HELLP综合征需与病毒性肝炎、胆管炎、妊娠急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、抗磷脂抗体综合征等疾病进行鉴别。
妊娠急性脂肪肝 通常无高血压和蛋白尿，表现为白细胞增多，肝酶、肌酐、尿酸、血氨、胆红素水平升高及凝血酶原时间延长。严重者在肝脏超声检查可显示回声增强；
血栓性血小板减少性紫癜 表现为严重血小板减少以及ADAMTS13活性非常低或无法检测；
溶血性尿毒症综合征 的诊断要点为肾功能衰竭、微血管性溶血性贫血和血小板减少三联症；
抗磷脂抗体综合征 主要表现为动静脉血栓形成、病态妊娠（早孕期流产和中晚孕期死胎）和血小板减少等，血清抗磷脂抗体阳性。HELLP综合征和抗磷脂抗体综合征可伴随发生。研究报道显示，抗磷脂抗体综合征患者中HELLP综合征发病率明显升高，且妊娠结局更差，需注意鉴别。
如何预防HELLP综合征？
1.关注高危人群，及时发现子痫前期高危人群，尤其是高龄和前次妊娠有类似疾病发生者，及时进行孕前风险评估，提前进行全面孕前检查，做好孕前咨询及健康管理；
2.有子痫高危因素、既往有不良妊娠结局、合并胎儿生长受限(FGR)、胎盘早剥、合并肾脏疾病(如急慢性肾小球肾炎、肾病综合征等)、合并自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合症等)、合并糖尿病等孕妇，建议围产期保健门诊定期诊疗；
3.严密监测胎盘生长因子、胎盘蛋白13、可溶性内皮因子、可溶性酪氨酸激酶1等指标，及时发现异常；子宫动脉搏动指数和阻力指数持续升高或出现子宫动脉舒张早期切迹等病理波形，对预测子痫前期以及子痫的发生有一定指导；
4.在围产期保健医生指导下预防性补充钙剂和服用阿斯匹林，补充维生素C和维生素E，抗氧化治疗降低子痫前期发病风险，确保各项实验室指标正常。