Poland综合征是一种先天性疾病,不少患儿于出生后不久就会表现出相关的症状和体征,因此典型的Poland综合征患者诊断并不困难,但一些不典型的患者却在年龄较大的时候才表现出畸形,这样的患者诊断往往会滞后。

Poland综合征的病变主要包括如下几部分:(1)胸壁病变;(2)上肢病变;(3)其他合并病变。胸壁的病变主要包括胸廓的病变以及胸壁软组织的病变,可表现为肋骨、肋软骨的缺失、畸形,以及胸壁肌肉和乳腺的发育不良或者缺失。上肢的病变可以表现为上肢不同部位的畸形。Poland综合征的合并病变有多种,可发生于心脏、肺、脑、肾脏等多种脏器,一般都有明显的形态方面的病变。
任何一种疾病的治疗,都是针对机体病变全方位的治疗,但治疗讲究一些基本的原则。这些原则中第一条就是要分清主次。外科手术是一种特殊的治疗手段,而由于手术都有不同程度的创伤,当某种疾病有多处病变时,不一定对所有病变都实施治疗,医生必须充分权衡手术的利弊之后,才能最终拿出一个主次分明的治疗方案。手术治疗的第二个原则是循序渐进的原则。有些疾病非常复杂,如果一次性完成治疗的话,由于创伤的存在,会带来很大的风险。在这样的情况下,治疗往往采取分步走的方法,先完成部分病变的治疗,然后再做其他病变的治疗。
在Poland综合征的治疗过程中,如上两个原则是必须被考虑的原则。由于Poland综合征经常表现出多种畸形,手术不可能一次完成所有畸形的治疗,因此必须首先分清主次。对于一些主要的畸形,尤其那些威胁生命或者造成严重形态异常的畸形,需要尽早完成治疗,而对于一些不重要的畸形则可以不考虑治疗或者择期二次手术。
在Poland综合征病人中,胸壁和上肢的病变虽然可以导致明显的结构异常,但往往不会威胁到生命安全,可以择期治疗。而如果合并了心脏、肺或者其他脏器的病变,且伴有明显功能异常的话,则要提前手术。当然,在对内脏器官实施手术的同时,如果条件允许,可以同期实施其他畸形的治疗。这样可以大大提高手术治疗的效率。
胸壁和上肢的畸形相对独立,而且专业跨度较大,一般需要分开实施手术。对于单纯的胸壁畸形来说,要首先完成胸廓畸形的治疗,这是胸壁手术的基础。胸廓畸形可以表现为单纯的凹陷或者肋骨的缺失,前者可以以改良的NUSS手术完成治疗,后者往往需要以特殊的材料进行修补。胸廓畸形手术完成后,如果条件允许,尤其对于男性患者,可以同期完成胸壁表面结构的成形手术,比如胸部肌肉的移植手术等。对于女性患者,由于需要植入假体完成乳房的美容手术,往往不适合一期实施手术,这样的手术最好等到胸廓畸形治疗满意后再完成。
在实施乳房的美容手术时,必须注意美观的原则,这些原则中最重要的一条就是两侧乳房的对称。由于女性乳房一般到青春期后才基本定型,因此植入假体的手术最好于青春期之后完成,这样可以获得一个正常的参照,从而保证有一个理想的效果。
综上所述,Poland综合征是一类非常复杂的畸形组合,要想完美地完成治疗,必须综合设计手术的次序和方式,并需要多学科共同参与治疗。只有按照上述的基本原则实施手术,才能获得一个满意的效果。而如果毫无调理地随意由不同专业的医生实施治疗的话,不但不会有好的结果,而且会给进一步的治疗带来麻烦。所以医生在动刀子之前一定要格外谨慎,该自己做的事要早做,而不该自己做的,打死都不要做,否则会让病人一生都痛苦不堪。
(王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,医学博士,胸廓畸形手术专家,擅长各种疑难漏斗形、鸡胸、扁平胸、桶状胸、沟状胸、POLAND综合征、单侧胸壁发育不良综合征等畸形的手术治疗。工作微信:wangwenlinyisheng,微信公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)