引言

肾脏科、ICU、心内科、神经内科 ……这些科室都可能是 非典型溶血性尿毒症 患者可能会去的科室，那么，究竟如何确定该去哪个科室进行诊治呢？丁洁教授说，一般还是要以这个科室为主……

九问九答

为打破罕见病患者“确诊难”、“治疗难”与“用药难”的困境，人民日报健康客户端联合子昂健康共同成立的罕见病科普专家团，推出罕见病《九问九答》系列蓝鲸公益科普短片，在这些 2-3 分钟短片中，专家团将晦涩的医疗知识转化成通俗语言，向患者与观众娓娓道来，用问答的方式将罕见病的权威与专业知识，传递给真正有需要的人。

今天为我们讲解的专家是北京大学第一医院原副院长，北京医学会罕见病分会主任委员丁洁教授。

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子昂智库知识卡片：非典型溶血性尿毒症综合征 (atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)

非典型溶血性尿毒症综合征 (atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS) 是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征，是由于基因突变导致的一种调节蛋白异常，损伤肾脏而发病的疾病。20%～30%的患者存在家族史，约60%的患者成年起病。70%～80%的患者由感染、妊娠等因素诱发。患病率约为7/100万。简单来说，aHUS是一种由于基因突变导致的遗传性肾病。本病无法治愈，是一种可危及生命的进行性疾病，患者需要终身透析或有永久性肾损伤。

就诊指南

•复旦大学附属中山医院肾病科 俞小芳

•复旦大学附属中山医院肾病科 匡鼎伟

•复旦大学附属中山医院肾病科 张債

•北京大学第一医院肾内科 许戎

•江苏省人民医院肾内科 赵卫红

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