一老年女性82岁，因“发现胸主动脉瘤6年，突发剧烈胸痛4小时”急诊入院。患者有高血压病史55年，房颤病史40年，冠心病史10年。发病后外院CT平扫提示弓降部巨大动脉瘤，左侧胸腔有渗出。为进一步治疗转来我院，急诊增强CT可见左锁骨下动脉以远弓降部巨大动脉瘤，伴左侧胸腔渗出，遂收住院。入院诊断：“胸主动脉瘤破裂”。
回顾这6年的CT，可以发现患者弓部左前壁逐渐出现一个动脉瘤，并在逐渐增大，直到本次发作破裂，左侧胸腔内出现渗出。
2017年未见动脉瘤
2020年CT平扫可见异位的右锁骨下动脉正对的左前壁突起
主动脉弓降左前壁突起接近胸壁
2023年3月CT可见左前壁的动脉瘤较前扩大
左前壁动脉瘤紧贴胸壁
2023年11月21日外院CT平扫可见动脉瘤一部分突出胸壁，左侧胸腔渗出
巨大的弓降部动脉瘤
此患者的特殊之处在于：1.高龄老人；2.弓降部巨大动脉瘤疑似破裂，胸腔有积液；3.瘤体紧贴左锁骨下动脉以远；4.右侧锁骨下动脉异位，从气管后方通过。由于不明确双侧椎动脉的情况，故加做增强CT，见双侧椎动脉都比较粗大；远端降主动脉扭曲扩张成瘤，肾下腹主动脉瘤形成。而且弓部横断片测量直径达到40mm。
有鉴于此，很可能需要直径超过40mm的胸主动脉支架，因为几乎没有瘤颈，支架需要向前争取锚定区，至少要封堵左锁骨下动脉，而右侧锁骨下动脉异位汇入到左锁骨下以远的弓降部主动脉右后壁，就意味着双侧锁骨下动脉都被封堵，而双侧椎动脉供血都会受到影响。一个高龄老人，双侧椎动脉供血受影响，可能导致小脑、脑干的缺血，后果不堪设想。所以，必须设法尽快重建锁骨下动脉。对于降主动脉远端的动脉瘤和腹主动脉瘤，一方面直径不算很大，另一方面本次发作以胸痛为主，渗出也主要和弓降部动脉瘤有关，而且在术中可能封堵双侧锁骨下动脉的前提下，如果一期处理长段封堵，将面临较大的脊髓缺血截瘫风险，故决定先解决主要矛盾。
对于锁骨下动脉的重建方式有几种：1.杂交手术，颈锁或椎颈搭桥，改方案要全麻，手术时间长，患者高龄体弱，估计难以承受，排除；2.大支架原位开窗或预开窗，我们准备了可调弯鞘和破膜器，需要双侧锁骨下动脉都开窗，期间后循环缺血时间较长，有一定的风险；预开窗需要用特定的支架，而且开窗有可能对不准。开窗后需要用覆膜支架重建分支，支架和窗口之间可能会有缝隙，导致内漏。3.左锁骨下动脉烟囱，右侧选择原位开窗或潜望镜。这种方法，可以先把后循环供血问题解决，耗时最少，但可能因为支架间的缝隙导致内漏。
由于患者术前CT测量弓部直径达到40mm，只能用更大大口径支架。经过多方联系，可以拿到42和45mm口径的两款支架。但45mm支架管壁相对较厚，金属支架较密集，原位开窗有难度。但其近端有防漏环是个亮点。
支架的金属部分较密集，但两端都有密封袖套，可以降低I型内漏风险
手术计划中包括：1.麻醉，患者可以配合的情况下，最好局麻，一旦插管，可能面临拔管困难；2.要尽量缩短后循环缺血时间；3.要争取重建双侧锁骨下动脉。
手术在局麻下进行，双侧肱动脉和双侧股动脉消毒，铺单后，局麻下穿刺左侧肱动脉，导管到达升主动脉，造影测量，如果口径过大，没有合适的支架，可能会放弃手术。结果造影显示，左锁骨下动脉之前的主动脉口径42mm，比术前CT测量还大。我们急诊能得到的最大口径支架是45mm，但放大率不到10%。再次跟家属交代病情后，决定继续手术。
造影测量主动脉直径，可见弓上分支距离都很近
右侧股动脉穿刺预置缝合器后，送入导管到升主动脉，右前斜位调整导管和左锁骨下导管的位置关系，使其位于主动脉的左前方，而锁骨下动脉的金标导管位于其右后方。这一步的目的是使烟囱支架和大支架之间的缝隙远离破裂口。
右前斜位可见右股动脉导管位于左锁骨下动脉导管的左前方
对于右侧锁骨下动脉重建方式一是从左上肢入路，一是从下肢直接选入右锁骨下动脉。考虑到要用小覆膜支架，要用粗鞘，我们选择从股动脉入路，经左股动脉穿刺，送入8F 90cm长鞘到异位的右锁骨下动脉，造影证实右椎动脉也很粗大。调整导管角度，证实来自双侧股动脉的导管未发生缠绕。
经左股动脉穿刺进入右侧锁骨下动脉，造影右锁骨下动脉和椎动脉粗大，
此图证实进入右锁骨下动脉的导管和大支架将要走行的导丝导管没有发生缠绕
至此，各项准备工作完成，肝素化后，经右侧股动脉送入特硬钢丝，送入24F长鞘，将45mm口径支架送到弓部造影定位，准确释放。
大支架到位，释放前的定位造影，前缘覆膜环在左锁骨下动脉开口前缘
大支架释放后造影，可见前缘覆膜支架的环在左锁骨下动脉前，支架没有移位
造影覆盖了左锁骨下动脉和异位的右侧锁骨下动脉。此刻快速回复后循环供血，我们首选了10*60mm的SMART-CONTRAL，因为左锁骨下动脉和左颈总动脉距离很近，如果支架释放过程中贴大弯侧，选择小覆膜支架有可能影响左颈总动脉的供血。之后对右侧锁骨下动脉进行潜望镜重建。
烟囱支架和潜望镜支架释放后的透视影像
右锁骨下动脉的重建，我们选择的是覆膜支架，患者锁骨下动脉较粗，考虑要用10mm覆膜支架，手里只有VIABAHN和FLUENCY，潜望镜需要的支架较长，所以一定要选一个VB支架，但大口径的VB支架需要走11F鞘，我们没有那么粗的长鞘。首先经过8F长鞘把8*150mmVB送到位，使其远端与大支架末端平齐或略长出大支架。之后再用10*80FLUENCY裸奔连接VB和右锁骨下动脉。
造影见近端无内漏，左锁骨下动脉显影良好，造影后期可见右侧锁骨下动脉显影良好。
造影可见刷双侧颈动脉，左锁骨下动脉显影良好，未见瘤腔显影
造影后期可见右侧锁骨下动脉显影，证实潜望镜支架通畅
再对支架以远造影，可见支架以远的降主动脉有肋间动脉发出，远端膈肌水平降主动脉动脉扩张，与术前CT一致。
支架以远可见有肋间动脉显影，膈肌水平有小动脉瘤
至此，缝合各穿刺点手术结束，术中患者清醒，配合良好，目前正在康复中。