病例007
肺动静脉畸形
患者女性，32岁
主诉：咯血5天。
入院情况
患者5天前无诱因突发咯血，色鲜红，量较少，共咯血4～5 口，每次约10ml，立即前往医院就诊。完善检查：血常规：WBC 9.45×109/L，RBC 5.31×1012/L，HGB 151g/L，PLT 179×109/L；肺部CT：右肺中上叶、双肺下叶可见片状、斑片状模糊影，双肺散在索条影，右支气管内见少许软组织影，考虑血块可能性大。
转入我院急诊继续治疗。在就诊过程中再次咯血，达10次以上，量较前增多，约10～ 50ml/次，伴有胸闷、憋气，呼吸困难进行性加重，测BP 119/73mmHg，HR 126次/分，R 49 次/分，SpO283%（未吸氧），遂收入抢救室。入抢救室后予以监护、吸氧、止血、左氧氟沙星抗感染，并立即完善胸主动脉CTA，考虑左下肺存在肺动静脉瘘（图1），胸外科会诊建议介入栓塞治疗，家属拒绝，故暂予内科保守治疗。患者入抢救室后仍有间断咯血，量少，多为痰中带血丝，指氧进行性下降，最低至86%，逐渐升高氧疗条件（由鼻导管升至储氧面罩）方可维持95%以上，再次同家属交代病情及介入治疗的必要性，家属同意介入栓塞治疗，故行胸支气管动脉造影+栓塞术，术中见肺动静脉瘘形成，予以栓塞止血，术后继续给予心电监护及抗感染等治疗。患者未再出现大咯血，监测HGB稳定在120g/L左右，指氧维持在93%～97%（鼻导管吸氧3L/min），病情稳定，遂转入急诊综合病房继续治疗。患者发病以来，饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。
图1 患者主动脉CTA结果
入院诊断
咯血
肺动静脉畸形
介入栓塞术后
Ⅰ型呼吸衰竭
肺部感染
3诊疗经过
患者入院后完善相关检查。
1. 常规检查
血常规：WBC 7.95×109/L，RBC 4.42×1012/L，HGB 123g/L，PLT 171×109/L。
肝肾功能：大致正常。
凝血功能：PT 12.2s，APTT 30.5s，Fbg 5.92g/L，D-Dimer 0.72mg/L。
血气分析：pH 7.425，PaCO240.7mmHg，PaO2104.0mmHg，Lac 1.1mmol/L。
2. 肿瘤指标：均阴性。
3. 病原学：痰细菌培养：革兰氏阴性球杆菌；尿培养：青霉菌属，其余均阴性。
治疗经过
1. 咯血方面
患者入院后仍间断咯暗黑红色痰，考虑为陈旧性积血，监测血红蛋白正常，无活动性咯血表现。
2. 肺部感染方面
监测患者体温仍有升高，留取血、痰、尿培养，见痰中革兰氏阴性球杆菌，尿中青霉菌属，继续亚胺培南抗感染治疗，体温逐渐降至正常，1周后降阶梯为厄他培南抗感染治疗，4天后停用厄他培南，两次复查肺部CT，肺部影像学表现逐渐好转，肺内积血逐渐吸收。
3. 其他
患者入院后静息状态下心率较快，为110次/分左右，指氧97%（鼻导管吸氧 2L/min），活动后心率可达150次/分，指氧可低至85%（未吸氧），考虑与患者肺部大量积血相关，加用美托洛尔控制心率，继续监测患者生命体征，随着患者呼吸状态好转逐渐降至正常，不吸氧条件下心率在80次/分左右，指氧在95%左右。
出院情况
患者神清，精神可，无咯血、咳嗽、咳痰不适主诉。查体：双肺听诊呼吸音清，右肺呼吸音稍低，未闻及明显干湿啰音。心律齐，心音正常，未闻及瓣膜杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢无水肿。
出院诊断
1. 咯血
2. 肺动静脉畸形
介入栓塞术后
3. Ⅰ型呼吸衰竭
4. 肺部感染
出院医嘱
1. 规律作息，营养饮食，注意卫生，避免感染。
2. 继续口服氨溴索每日3次，每次30mg，乙酰半胱氨酸每日2次，每次600mg。
3. 注意体温、咳嗽、咳痰情况，若有体温升高、咳嗽加重、咳痰血丝增多，尽快呼吸科门诊就诊。
4. 如有再发大咯血，尽快急诊就诊。
5. 呼吸科门诊随诊。
6. 如有病情变化，门诊、急诊随诊。
病例点评
患者青年女性，既往无肺部疾病史，突发咯血需要考虑以下几个方面：
1）气道疾病是引起咯血最常见的原因，常见的疾病有支气管炎、支气管扩张、肿瘤、异物、气道创伤、血管与气管支气管瘘形成等。
2）肺实质疾病，感染性疾病如肺炎、肺脓肿、肺曲霉球、肺结核，炎症性或免疫性疾病如肺出血肾炎综合征、血管炎，凝血相关疾病如血小板减少性疾病或使用抗凝剂等。
3）肺血管性疾病，如肺栓塞、肺动静脉畸形、二尖瓣狭窄或左心衰导致肺毛细血管压升高。
4）医源性损伤等。
我国最常见的咯血原因是肺结核、肺癌和支气管扩张。肺动静脉畸形为相对少见的原因，部分患者能发现其皮肤及黏膜有毛细血管扩张的表现，多数肺动静脉畸形患者能在胸片或 CT上有所发现。此患者起病凶险，咯血量大，伴明显低氧，经药物保守治疗无效，介入治疗时发现存在肺动静脉畸形，最后成功进行栓塞止血。
大咯血病人病情危重，随时有窒息可能，病情加重时需要密切监护观察、吸氧，必要时紧急插管保护气道，且病人常常反复发作，需及时与病人及家属交代病情，密切观察。
本文摘自《协和急诊疑难病例解析》(刘业成 朱华栋主编，科学出版社)
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