什么是卡波西型血管内皮细胞瘤？临床有什么特点？
卡波西型血管内皮细胞瘤血小板低，治疗过程中该不该输血小板？
卡波西型血管内皮细胞瘤需不需要做活检确诊？卡波西型血管内皮细胞瘤主要有哪些治疗方法？
卡波西型血管内皮细胞瘤（之后简称卡波西）是低度恶性血管瘤，该类肿瘤的特点是可以局部侵犯周围组织，比如肌肉组织，内脏及骨骼，但是没有远处转移的现象，临床上发病年龄一般比较低，1个月以内发病多见，浅表的病变表现为紫红色质地韧皮肤温度稍高的包块，伴发全身淤斑，如果做血液检查，血小板明显减少和凝血功能低下，临床上这种血小板减少和凝血功能低下也叫做卡梅现象，严重者可死于卡梅现象导致的出血。也有人称巨大血管瘤合并血小板减少和凝血功能低下为卡梅综合征。还有一大类不表现为血小板减少和凝血功能低下的病人发病更加隐匿，如果发生在肢体关节处，通常是因为疼痛或者活动功能受限就诊，此类疾病诊断比较困难，有一些需要做活检才能明确诊断。
卡波西会导致血小板减少，患儿会继发出血，得病的患儿家长肯定很在意血小板到底降到什么程度会有危险，血小板低了能不能靠输入血小板进行补充，一般来说如果血小板正常值是100-400，如果血小板高于50就相对安全，如果低于30就会出现自发出血的现象，很多急性期的患儿血小板甚至是个位数，但这种情况也是不建议输入血小板的，因为输入血小板会抑制自身产生血小板，而且靠外界输入血小板会产生血小板的抗体，会进一步导致血小板减低，如果不进行手术操作，不建议输入血小板，如果要进行手术操作，术前应该输入血小板避免术中出血。凝血功能低下是因为消耗了大量的凝血因子，自体的凝血因子产能低下，这种情况输入新鲜血浆基本贯穿急性期治疗。所以，如果不进行手术操作的话，不建议输入血小板，但是常常需要输入新鲜血浆补充凝血因子。
卡波西需不需要活检，这个问题需要看在疾病的什么阶段，如果处在疾病急性期，做活检肯定是比较危险的，因为在急性期，患儿自发出血的机率并不低，如果做活检肯定比较危险，如果在比较平稳的阶段，还是建议做活检明确诊断，因为有一些血液系统的疾病也有可能出现血小板减少和凝血功能异常，还有一些别的软组织肿瘤如婴儿型纤维肉瘤也表现为一个红色包块合并血小板减少和凝血功能下降，这些都需要和卡波西相鉴别。还有一些比较深部的病变，发病仅仅表现为疼痛，除了需要常规的影像学检查外也是建议活检。
卡波西的治疗主要是四种，第一种就是对症支持，主要是急性期输入新鲜血浆补充凝血因子，改善凝血功能。第二种是药物治疗，药物治疗包括口服或静脉输入激素类药物，现在临床上用得最为广泛的是口服西罗莫斯药物，还有一些病人也采用静脉推注长春新碱的办法。第三种是局部注入硬化剂或者动脉介入栓塞治疗，局部注入硬化剂操作简单便捷，弊端就是药物容易注入病灶不均匀，动脉介入栓塞操作难度较大，特别是低龄患儿，但是介入治疗敏感，往往几天内患儿血小板就能恢复到比较正常的状态，对于口服药物效果欠佳以及难治性复发性的患儿也很敏感。第四种是外科手术，大部分患儿不需要外科手术，少部分稳定期，比较影响外观的患儿需要接受外科手术。总之，卡波西的治疗比较多变，灵活，需要对病灶部位和不同类型的病灶进行个性化治疗选择。