以期已经讲过，川崎病(kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，因为我国的川崎病发病率越来越高，最近20年北京增长了7倍多，所以已经是儿科常见的住院病种。川崎病引起的冠状动脉并发症已经超过风湿性心脏病，成为儿童期最常见的后天性心脏病。这个病虽然有自限性，有一部分孩子发热和急性炎症表现也会消退，但因为它引起的心血管并发症，尤其是冠状动脉瘤可导致冠状动脉闭塞和心肌缺血，造成严重并发症，甚至死亡。因此一旦诊断积极治疗非常重要。好在，我们已经有了治疗川崎病的神药，就是今天要介绍的静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG，丙球)治疗。
在丙球广泛应用之前，川崎病发生冠状动脉异常的发生率很高，约20-25%左右，就是4-5个川崎病孩子就有一个发生冠状动脉异常的。丙球应用后冠状动脉异常发生频率和严重程度显著减低，尤其是冠状动脉瘤的发生率减低。正规使用丙球后日本的冠状动脉异常发生率已经减少到3%，北京也减少的7%，效果非常显著啊！所以，丙球治疗可有效预防冠状动脉异常，也就是我们治疗川崎病的至关重要的治疗方法。
什么是丙种呢？我们多数人多少都知道吧。实际上丙球是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白生物制剂，主要为IgG，也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体，为一种被动免疫制剂，主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染，如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹、水痘、带状疱疹、流行性腮腺炎、流行性感冒、麻疹等。目前，因为血液制品进口限制，我们临床上使用的都是国产的制剂。
因为川崎病是免疫学血管炎，1983 年日本学者首次报道以丙球治疗川崎病,提出了每天400mg/kg，连用5天的方案。1984年,日本医生Furusho在国际最著名的杂志柳叶刀上首次报道丙球加用阿司匹林治疗比单用阿司匹林能够更有效地降低冠状动脉损伤的发生率。随后,在美国成立了一个多中心研究团体,并开展了两项大剂量丙种球蛋白治疗急性期川崎病的研究。这些研究及许多在日本进行的研究,确立了丙种球蛋白在川崎病急性期治疗的中心地位。1991年起以IVIG 2 g/kg单次输注联合阿司匹林口服成为急性期川崎病的标准疗法。
丙球预防冠状动脉损伤发生的作用已经肯定，但是其机制还不清楚,可能的作用为大剂量丙球对免疫的负反馈调节,使活化的免疫CD4+ 细胞减少,从而减少IgG的合成；也可能反馈抑制多克隆活化的分泌型B 细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体；丙球还能封闭单核巨噬细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的FC受体,从而抑制免疫细胞的过度活化，抑制单核细胞产生细胞因子，抑制炎症反应；另外，丙球可以封闭血小板表面的Fc 受体,阻止血小板黏附、聚集,预防血栓，封闭血管内皮细胞的Fc 受体,抑制血管的免疫性损伤；丙球也可能通过某种特异性抗体作用于一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原。总之，不管什么机理，丙球对川崎病的治疗作用已经是大家公认的了，是治疗川崎病的神药。至于怎么应用丙球，且听下回分解。