前言
*丸睾**癌的诊断和治疗会依照每位病人的临床状况，由医师经专业判断而有所不同。
由于多数*丸睾**肿瘤患者在诊断时仍处于早期，且该疾病在化疗和放疗时效果较好，故该病的治愈率高。
诊断评估、分期与分类
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在诊断时建议的分期检查 |
强度 |
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血清肿瘤标记检查： 甲胎蛋白（alpha-fetoprotein; AFP） 人类绒毛促性腺激素（human chorionic gonadotropin;hCG） 乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase; LDH） |
强 |
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*丸睾**B超（所有病人） |
强 |
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腹部骨盆CT（所有病人） |
强 |
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胸部影像学检查（所有病人） |
强 |
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骨扫描（需要时/有症状或可能转移的病人） |
强 |
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病理学检查（包括锁骨上、颈部、腋下、腹股沟淋巴结、胸部及*丸睾**） |
强 |
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在高度怀疑良性*丸睾**肿瘤且适合使用摘除术（enucleation）的病人应考虑*丸睾**摘除手术合并冷冻切片活检 |
强 |
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脑部扫描（CT/MRI）（需要时/有症状或可能转移的病人） |
强 |
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建议提供精液储存（需要时） |
强 |
- *丸睾**切除术后血清肿瘤标记持续升高表示可能有残余肿瘤或转移。
- 腹膜后肿瘤或*丸睾**癌血清肿瘤标记升高的病人，即使没摸到阴囊肿块，也建议做*丸睾**B超检查。
- 生育能力评估（需要时）包括激素检查，如testosterone、LH、FSH及精液检查。
肿瘤、淋巴结、转移分期系统
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*丸睾**癌TNM分期 |
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pT-原发肿瘤 |
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pTx |
无法评估原发肿瘤 |
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PT0 |
未见原发肿瘤（如：*丸睾**内疤痕组织） |
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pTis |
曲精精管内细胞肿瘤（原位癌） |
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pT1 |
肿瘤局限于*丸睾**及附睾（可能侵犯到*丸睾**白膜，但未侵犯鞘膜），无血管或淋巴管浸润 pT1a 肿瘤直径小于3cm（精原细胞瘤 pure seminoma） pT1b 肿瘤直径大于或等于3cm（精原细胞瘤 pure seminoma） |
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pT2 |
肿瘤局限在*丸睾**或附睾，有血管/淋巴管浸润，或肿瘤通过*丸睾**白膜侵犯鞘膜 |
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pT3 |
肿瘤侵犯到精索，伴或不伴有血管/淋巴管浸润 |
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pT4 |
肿瘤侵犯到阴囊，伴或不伴有血管/淋巴管浸润 |
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N-局部淋巴结的临床分期 |
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Nx |
局部淋巴结转移情况无法评估 |
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N0 |
无局部淋巴结转移 |
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N1 |
单一淋巴结转移，最大直径小于2cm，或多个淋巴结转移且最大直径不超过2cm* |
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N2 |
单一淋巴结转移，最大直径介于2-5cm之间，或多个淋巴结转移且最大直径介于2-5cm之间 |
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N3 |
转移淋巴结最大径线超过5cm |
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pN-局部淋巴结的病理分期 |
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pNX |
局部淋巴结转移情况无法评估 |
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pN0 |
无局部淋巴结转移 |
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pN1 |
单个淋巴结最大径线≤2cm；或多发淋巴结转移，任意一个淋巴结最大径线≤2cm |
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pN2 |
单个淋巴结最大径线＞2cm，但≤5cm；或多发淋巴结转移，任意一个淋巴结最大径线＞2cm，但≤5cm |
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pN3 |
转移的淋巴结最大直径超过5cm |
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M-远端转移 |
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Mx |
远端转移情况无法评估 |
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M0 |
无远端转移 |
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M1 |
有远端转移 |
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M1a |
区域外淋巴结的转移或肺转移 |
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M1b |
除区域外淋巴结的转移或肺转移以外的远处转移 |
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pM-远端转移的病理分期 |
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远端转移的病理分期同临床分期一致 |
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S-血清肿瘤标记 |
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Sx |
血清肿瘤标记无法取得或未做 |
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S0 |
血清肿瘤标记都在正常范围内 |
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LDH（U/L） |
hCG（mIU/mL） |
AFP（ng/mL） |
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S1 |
<1.5倍正常值上限 |
及<5,000 |
及<1,000 |
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S2 |
1.5-10倍正常值上限 |
或5,000-50,000 |
或1,000-10,000 |
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S3 |
>10倍正常值上限 |
或>50,000 |
或>10,000 |
*UICC，2016，第8版中N1分期为“单个淋巴结最大径线≤2CM”
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Stage |
pT |
N |
M |
S |
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Stage 0 |
pTis |
N0 |
M0 |
S0，Sx* |
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Stage I |
pT1-T4 |
N0 |
M0 |
Sx |
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Stage IA |
pT1 |
N0 |
M0 |
S0 |
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Stage IB |
pT2-T4 |
N0 |
M0 |
S0 |
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Stage IS |
Any/TX |
N0 |
M0 |
S1-3 |
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Stage II |
Any/TX |
N1-N3 |
M0 |
Sx |
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Stage IIA |
Any/TX |
N1 |
M0 |
S0 |
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Any/TX |
N1 |
M0 |
S1 |
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Stage IIB |
Any/TX |
N2 |
M0 |
S0 |
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Any/TX |
N2 |
M0 |
S1 |
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Stage IIC |
Any/TX |
N3 |
M0 |
S0 |
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Any/TX |
N3 |
M0 |
S1 |
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Stage III |
Any/TX |
Any |
M1a |
Sx |
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Stage IIIA |
Any/TX |
Any |
M1a |
S0 |
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Any/TX |
Any |
M1a |
S1 |
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Stage IIIB |
Any/TX |
N1-N3 |
M0 |
S2 |
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Any/TX |
Any |
M1a |
S2 |
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Stage IIIC |
Any/TX |
N1-N3 |
M0 |
S3 |
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Any/TX |
Any |
M1a |
S3 |
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Any/TX |
Any |
M1b |
Any |
国际生殖细胞瘤合作组织（IGCCCG：the International Germ Cell Cancer Collaborative Group）将转移性生殖细胞瘤定义成一个以干预因子为基础的分期系统。将精原细胞瘤（seminoma）分成预后良好与预后中等两组；非精原生殖细胞瘤（NSGCT）分成预后良好、预后中等及预后不佳三组。
*UICC，2016，第8版中不含Sx
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转移性生殖细胞瘤的预后IGCCCG分期 |
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预后良好的 |
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NSGCT（56%的病人） |
符合下列所有标准 |
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五年无疾病进展的存活率（progression-free survival;PFS）为90% 五年生存率为96% |
原发部位为*丸睾**或腹膜后，没有肺部以外的脏器转移 血清肿瘤标记 S1 |
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Seminoma（90%的病人） |
符合下列所有标准 |
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五年PFS为89% 五年生存率为95% |
任何原发部位 没有肺部以外的脏器转移 正常AFP数值 |
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预后中等的 |
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NSGCT（28%的病人） |
符合下列所有标准 |
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五年PFS为78% 五年生存率为89% |
原发部位为*丸睾**或腹膜后 没有肺部以外的脏器转移 血清肿瘤标记 S2 |
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Seminoma（10%的病人） |
符合下列所有标准 |
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五年PFS为79% 五年生存率为88% |
任何原发部位 没有肺部以外的脏器转移 正常AFP数值 |
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预后不佳的 |
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NSGCT（16%的病人） |
符合下列标准之一 |
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五年PFS为54% 五年生存率为67% |
原发部位为纵膈腔 肺部以外的脏器转移 血清肿瘤标记 S3 |
临床处理
- 若病人对侧*丸睾**属于原位癌（GCNIS）的高危人群（*丸睾**明显萎缩，<12mL、有隐睾症、或精原生成不良的病史或年纪小于40岁），可考虑对侧*丸睾**活检，选择经腹股沟*丸睾**活检或部分*丸睾**切除术并送术中冷冻病理切片活检。
- *丸睾**切除及活检病理可确定肿瘤类型及局部侵犯（pT category）程度。若在危急的状况（即广泛转移），可在*丸睾**切除前先以化疗治疗。
- *丸睾**原位癌的诊断及治疗：如果确诊有原位癌，在告知病患放射治疗可能引起激素下降及不孕的风险后，可建议局部放射治疗。
- 一小部分经过仔细筛选的双侧*丸睾**肿瘤患者、只有一颗*丸睾**的患者及怀疑是良性*丸睾**病变的患者可选择行*丸睾**部分切除术。
- 在接受*丸睾**切除前，要检测血液中肿瘤指数（AFP、hCG及LDH）；在*丸睾**切除后约一周，要重新检测肿瘤指数，作为重新分期与预后的指标。
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临床处理 |
强度 |
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临床I期（Stage I）精原细胞瘤（seminoma）的治疗 |
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患侧根治性*丸睾**切除手术（radical orchiectomy） |
强 |
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术后依病人复发风险及现状，可能需要接受疾病监测或辅助治疗 |
强 |
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疾病监测或辅助治疗：可给予一剂卡铂（carboplatin）化学治疗（AUC=7） |
强 |
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疾病监测或辅助治疗：如果为复发风险非常低的病人，不建议给予辅助性治疗 |
强 |
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疾病监测或辅助治疗：不要常规性给予辅助性放疗 |
强 |
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疾病监测或辅助治疗：放疗只能用于特定病人（不能主动监测病情及化疗） |
强 |
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临床I期（Stage I）非精原生殖细胞瘤（NSGCT）的治疗 |
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患侧根治性*丸睾**切除手术 |
强 |
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术后依病人复发风险及现状，可能接受规律疾病监测、辅助性化疗、腹膜后淋巴结清扫术（RPLND） |
强 |
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辅助性化疗可考虑一个疗程的BEP（顺铂，依托泊苷，博来霉素）（其复发概率低于RPLND） |
强 |
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若术后复发，可安排3-4个疗程的BEP辅助性化疗。若需要，可考虑化疗后行腹膜后淋巴结清扫术 |
强 |
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转移性生殖细胞瘤的治疗 |
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转移性（≥Stage II）精原细胞瘤（seminoma）的治疗 |
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患侧根治性*丸睾**切除手术（radical orchiectomy） |
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临床分期第IIA/B期，可考虑放射治疗作为起始治疗，必要时可考虑化疗作为挽救性治疗。另外也可考虑以化疗替代放射治疗（3个疗程BEP或4个疗程EP） |
强 |
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临床分期第IIC期以上者，以化疗为主要治疗 |
强 |
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转移性（≥Stage II）非精原生殖细胞瘤（NSGCT）的治疗 |
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患侧根治性*丸睾**切除手术（radical orchiectomy） |
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转移性NSGCT预后良好者，建议3个疗程BEP化疗 |
强 |
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转移性NSGCT预后中等者，建议4个疗程BEP化疗 |
强 |
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转移性NSGCT预后不佳者，使用BEP化疗1个疗程，约3周后追踪评估肿瘤标记：肿瘤标记下降不明显，可考虑增强性化疗。肿瘤标记物下降明显，可继续使用BEP化疗至4个疗程 |
强 |
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NSGCT接受化学治疗后，若有残余肿瘤及肿瘤标记正常，则可考虑手术切除残余肿瘤 |
强 |
预后
化疗后复发
针对化疗后复发生殖细胞瘤的治疗主要是挽救性化疗。针对预后佳的（肿瘤初始治疗后达到完全或部分环节、尚未发生转移、以性腺为主要转移灶的）首次复发的病人，建议施行4个疗程的标准剂量挽救性化疗。而针对预后差的（以性腺外器官为主要转移灶的或对于第一次化疗不理想）、及第二次以上复发的病患，建议施行高剂量化疗。
随访
依照临床医师建议随访。
生活品质和治疗后长期毒性
病人确诊为*丸睾**癌通常是18至40岁，治愈后寿命可延长数十年。在进行治疗之前，患者应了解一些常见的毒副作用。
结论
大多数*丸睾**肿瘤诊断时仍在早期阶段，以TNM系统来分类和分期。在癌症的早期阶段采用*丸睾**切除术，其治愈率较高。治疗方式会影响复发率。转移性疾病的诊治建议参考IGCCCG分期系统，以多种治疗方式达到可接受的存活率。后续病情随访以初次分期和治疗方式而定。