【安逸医生】
安逸来到刘主任办公室，主任起身让安逸坐下，并倒上了水。说道：“安医生，我的检查都出来了，帮我看看。"
"好的，主任。“
安逸翻看检查单，外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)检查轻度下降。血沉(ESR)增快。C反应蛋白高于正常。血清抗多发性肌炎-1(PM-1)抗体及抗JO-1抗体测定均为阳性。血清酶测定:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等值均升高，尤以肌酸激酶明显高于正常。
“主任，你的诊断没有问题。”
“风湿门诊医生已经告诉我了，就是你说的病。也说不重。你看怎么治疗，我看你很有经验。”
【疾病介绍】
皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。
【诊断】
1、症状
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。
（1）皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。
DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、*麻疹荨**、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状；水疱或大疱的预后较差。
（2）肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累；严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
（3）其他系统症状
①消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难；在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
②呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，死亡率为27%；并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。
少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低；外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低；支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多；咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎；胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
③心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。
④肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
2.实验室检查
（1）急性期周围血白细胞增高，血沉增快，血清肌酸激酶明显增高，可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
（2）24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
（3）肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
（4）肌组织活检
（5）52%～75%的患者有心电图异常，QT延长，ST段下降。
【治疗】
1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以抗生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。
2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物，剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相当于泼尼松1～1.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病，应避免使用。“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”不宜采用。
多数患者在足量皮质类固醇治疗的1个月后症状开始好转，肌酶降低，血沉减慢，尿肌酸、肌酐逆转，此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右，尔后递减幅度减小；如病情稳定可每隔2～4周减1次，同时密切观察病情变化，谨防反复，宁稳勿快。当减至起始剂量的1/2时，每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.1～0.2mg/kg，需维持2年以上(一般为泼尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量，甚至恢复至起始治疗剂量。
3.免疫*制剂抑**：甲氨蝶呤最常用，可有效控制肌肉的炎症，起效比硫唑嘌呤快。硫唑嘌呤起效时间较慢，通常在用药 6 个月后才能判断是否对多发性肌炎有明显的治疗效果。环孢素用于多发性肌炎的治疗逐渐增多，主要用于甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治疗无效的难治性病例，用药期间监测血压及肾功能，当血清肌酐增加大于 30% 时应停药。环磷酰胺单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变以及血管炎表现突出的病例。羟氯喹对肌肉病变无明显作用，可诱导肌病的发生，出现进行性肌无力，肌肉活检有助于肌病的鉴别。静脉内注射免疫球蛋白：对快速进展、难治性、复发性及系统损害严重者可优先选择，明显改善患者预后。生物制剂：利妥昔单抗（抗 CD20 单抗）抗肿瘤坏死因子单抗，或抗补体 C5 治疗难治性的多发性肌炎可能有效。血浆置换只有生化的改善，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。
【体会心得】
1.辩证论治
(1)毒热入络
症状：肌肉疼痛，手不可触，或肌肉肿痛，可见肌肉无力并见皮肤散在红斑，皮疹以眼睑周围和胸背部为多，色多红紫。或伴有发热恶寒、关节酸痛，或高热口渴、心烦躁动，或口苦咽干、大便噪结、小便黄赤。舌质红苔黄，脉洪大或滑数。
治法：清热解毒，凉血通络
方药：清热地黄汤加味。水牛角 生地 赤、白芍 牡丹皮 葛根 板蓝根 土茯苓 丝瓜络。
(2)湿热阻络
症状：肌肉酸痛肿胀，四肢沉重，抬举无力，身热不扬，汗出粘滞，食欲不振，胸脘痞闷，面色虚浮，二便不调，舌红苔白腻或黄腻，脉濡数或滑数。
治法：清热降湿，解肌通络。
方药：当归拈痛汤加减。羌活 人参 苦参 升麻 葛根 苍术 炙甘草 黄芩 茵陈 防风 当归 知母 泽泻 猪苓 白术 。
(3)寒湿痹阻
症状：肌肉酸胀、疼痛、麻木不仁，四肢萎弱无力，每遇寒肢端发凉变色疼痛，伴有晨寒身重，关节肿痛，舌淡苔白腻，或舌有齿痕脉沉细，或濡缓。
治法：散寒祛湿，解肌通络。
方药：薏苡仁汤加减。薏苡仁 当归 川芎 炙麻黄 桂枝 羌活 独活 防风 川乌 苍术 甘草 干姜 。
(4)脾肾两虚
症状：肌肉萎缩、麻木不仁、松弛无力，四肢怠惰，手足不遂，或面色萎黄，或面色晄白，身体消瘦，脘腹胀闷，吞咽不利，毛发稀疏，畏寒肢冷，舌淡苔白，脉沉或弱。
治法：温补脾肾，益气血通络。
方药：右归丸加减。熟地 山药 山萸肉 枸杞子 杜仲 菟丝子 制附子 肉桂 当归 鹿角胶。
2.中医食疗
皮肌炎和多发性肌炎应注意合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。对多发性肌炎和皮肌炎患者的饮食应以高热量，高蛋白，易消化，并含有丰富维生素为原则。
（1）皮肌炎患者的饮食应以清淡为主，宜给半流质，如面条，大米粥等；多食新鲜水果，新鲜蔬菜等；多饮清凉饮料，以生津止渴，补充体液。
（2）临床食膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的食物物有山药、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、冬虫夏草、薏苡仁、土茯苓、紫河车等。
（3）山药茯苓骨头汤 猪骨、茯苓、薏米、山药、姜、料酒。茯苓和薏米用水清洗干净，猪骨头入锅焯水捞出洗干净。锅中放入水、猪骨头、生姜、薏米、茯苓、料酒。慢火炖1个小时，把山药去皮切段加入汤中，继续炖至山药软烂即可。茯苓有祛湿利水、健脾和胃、宁心安神的功效。薏米可以利水消肿、健脾去湿、舒筋除痹，山药有健脾、固肾、益精等多种功效。这三种食材和猪骨一起煲汤，尤其适合患者食用。
（4）虫草鸽子汤 主要材料有冬虫草、白鸽、瘦肉、生姜。把冬虫草洗净。鸽子去头脚洗净，瘦肉洗净切块，把鸽子、瘦肉、虫草、生姜放入炖盅内，加入开水，盖上盖隔水蒸3个小时，下盐调味即可食用。冬虫草是名贵的滋补药材，有抗肿瘤、调节免疫功能、保护机体健康等功效，吃冬虫夏最好的方法是炖汤喝。
(5)紫河车粥 材料用新鲜紫河车、小米。首先把紫河车漂洗干净切碎备用，小米洗净加水煮粥，粥煮开后加入紫河车，煮到米粥粘稠就可以趁热食用。有增强免疫力、健脾胃、益气养血、补肾补虚等作用，患者经常吃可以提高免疫力。
【我的观点】
多发性肌炎和皮肌炎在祖国医学中没有相符的名称,但相当于“痿证”,“皮痹”“肌痹”等病症。其与肺脾肾脏功能失调及风湿寒邪侵袭有关。病理为肺脾肾功能失调气血津液不足或风寒湿邪等外邪乘虚侵入以致经脉闭塞,营卫失和气血运行不畅进而肌失所养而致。所以治疗上要温补肺脾肾，调和营卫，活血化瘀。