主要症状及体征
性别：女。
年龄：66岁。
主诉：因左上腹胀痛半年于2011年3月8日收治入院。
【现病史】半年前，患者无明显诱因出现左上腹间隙性胀痛，可耐受，无加重或缓解，无皮肤、巩膜黄染，无恶心、呕吐，无寒战、高热，大便正常，在当地医院行B超检查提示腹膜后囊性占位性病变，未采取任何治疗。在当地医院行B超检查提示腹膜后囊性占位性病变，未采取任何治疗。因患者胀痛加重，复查B超提示囊性占位性病变有增大趋势，以“腹膜后囊性占位性病变”收入我院普通外科。
【既往史】患者既往有高血压病史7年，长期口服厄贝沙坦、氢氯噻嗪和培哚普利，血压控制尚可；冠心病史11个月。
【入院查体】全身皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，未见肠型、胃型、蠕动波及腹壁静脉曲张；全腹未触及包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋缘下未触及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
【辅助检查】血常规检查：WBC 3.7×109 /L；RBC 3.95×1012 /L；Hb 131g /L；PLT 107×109 /L；中性粒细胞占0.61，中性粒细胞计数2.23×109 /L；淋巴细胞占0.27，淋巴细胞计数0.99×109 /L。肝功能检查：TP 72.9 g/L，Alb 45.1 g/L，球蛋白27.8 g/L，白蛋白与球蛋白比值1.62，TBil 16.6 μmol/L，DBil 2.9 μmol/L，IBil 13.6 μmol/L，ALT 17.0 U/L，AST 35.7 U/L，GGT 13.8 U/L，ALP60.5U/L，总胆汁酸3.2U/L。
肾功能及其他检查：尿素氮3.7mmol/L，肌酐59.8 μmol/L，尿酸307.1 μmol/L，K+ 4.0mmol/L，Na+ 137.2mmol/L，Cl- 95.7mmol/L，Ca2+ 2.3mmol/L，CO2 31.3 mmol/L，阴离子间隙5.1 mmol/L，渗透压280.5 mOsm/L；葡萄糖5.1mmol/L；淀粉酶113.3 U/L。 凝血功能检查：PT 12.8s，活化部分凝血酶原时间26.9s，纤维蛋白原2.58 g/L。 乙型病毒性肝炎标志物检查：HBsAg､HBeAg､抗-HBe、抗-HBc阴性，抗-HBs阳性。 肿瘤标志物检查：CEA 3.5 μg/L，AFP 7.4 μg/L，CA-50 5.2 U/ml，CA-242 13.0 U/ml，CA-125 8.6 U/ml，CA-199 31.5 U/ml。
B超检查：左上腹（胰尾脾肾间隙）可见一巨大无回声区，大小约7.5cm×7.9cm×11.7cm，边界清晰，有壁回声，呈多房性分隔状，液性暗区回声均匀。见图1。彩色多普勒超声检查显示该回声区周围有少许血流信号，该回声区下方紧邻左肾，内侧紧邻腹主动脉。脾静脉及肾静脉在其内穿过。
CT检查：胰腺体尾部后方囊性占位性病变；大小约8.0cm×12.0cm，紧邻左肾及腹主动脉，增强后囊壁无明显强化，其内分隔亦未见强化。见图2。
图1 B超检查结果 左上腹可见一巨大的无回声区，边界清晰，有壁回声，呈多房性分隔状（→）
图2 CT检查结果 胰腺体尾部可见囊性占位性病变（→），紧邻左肾及腹主动脉，增强后动脉期及静脉期囊壁无明显强化，其内分隔亦未见强化 a：平扫；b：增强扫描；c：冠状位
治疗经过
入院后完善各项检查，行剖腹探查术。分离、切断胃结肠韧带，显露胰腺，见大小约10cm×8cm×8cm不规则囊性占位性病变位于左上腹胃后方，由胰腺后方沿胰腺下缘突向前方，囊内有大小不等的多房性分隔（图3），囊壁和胰腺后方及横结肠系膜形成粘连。从顶部切开囊性占位性病变，吸净囊内淡黄色澄清液体。沿囊壁边缘仔细分离胰腺及横结肠系膜。完整切除囊性占位性病变。
图3 胰体尾部不规则囊性占位性病变呈多房性分隔（→）
术后病理检查：血管淋巴管瘤；其内可见淋巴管和静脉成分（图4）。随访3个月，患者复查B超或CT检查无复发。
图4 病理学检查结果 血管淋巴管瘤，其内可见淋巴管和静脉成分
最后诊断
胰腺血管淋巴管瘤
病例讨论
血管淋巴管瘤是起源于间胚叶组织的一类良性肿瘤，属于比较罕见的淋巴管和微静脉的混合畸形。血管淋巴管瘤可发生于身体的任何部位。病理学上血管淋巴管瘤内既有静脉，又含有淋巴管。因此，有学者将其定义为血管错构瘤，如“海绵状血管淋巴管瘤”。该病文献报道较少，截至2011年2月，经PubMed检索只发现7例累及胰腺的血管淋巴管瘤。
血管淋巴管瘤超声检查结果表现为边界锐利的囊性占位性病变。本例患者Ｂ超检查发现囊性占位性病变内部为无回声区，边界清晰，内部呈多房性分隔。超声检查对此类肿瘤的诊断有参考价值，CT检查可进一步定性定位辅助诊断。CT表现为囊实性占位性病变，以囊性为多见，壁薄，囊腔大小不一，可表现为囊性低密度灶或等密度灶。增强时囊内部分无强化，实质部分及分隔动脉期轻度强化，静脉期及延迟期强化逐渐明显。血管淋巴管瘤内可见大量扩大的淋巴管和毛细血管，管腔内有淋巴液、少量淋巴细胞和红细胞，管壁间有淋巴细胞浸润。
治疗血管淋巴瘤以手术切除为主。对于此病例而言，因其囊壁完整，因而完整切除较为容易。对于向胰腺内侵犯或者已经累及其他器官，应一并切除相应部位。虽然该病是一种良性疾病，复发率低，但术后仍需要定期行B超或者CT检查随访。
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