成人胸肋锁骨区域CNO的临床和治疗多样性讨论(一)

首先,本综述表明,目前医学文献中对 CNO/SCCH 作为 CNO 亚型的定义不足,病例名称和分类多种多样。因此,中国、意大利和法国的研究使用 SAPHO 综合征,日本的研究使用 PAO,而荷兰和斯堪的纳维亚的研究通常使用 CNO/SCCH。临床、生化、组织病理学和影像学特征以及治疗方式和效果是多种多样的,并且有不同的报告和解释,这也反映在数据的统计汇总中。这种多样性是一个关键的观察结果,因为它严重阻碍了对 CNO/SCCH 疾病的深入了解。我们发现平均诊断延迟为 5.3 年,无论 CNO/SCCH 是被诊断为 SAPHO 或 PAO 的表现还是单独的实体。无论如何,这种实质性延迟是有问题的,因为它与不可逆的组织损伤和生活质量 (QoL)受损有关。

根据我们的数据,快速诊断的主要缺点是 CNO/SCCH 的非特异性表现。症状方面,前胸壁和肩部疼痛归因于广泛的替代诊断,其中许多是自限性的,不需要转诊,尤其是在相对年轻的就诊年龄。与脓疱病同时发生,53% 的高度特殊表现在理论上应该转向 CNO/SCCH,但众所周知,骨关节和皮肤表现通常不会同时发作。另一个延迟因素是,诸如普通 X 射线的 step-one 成像技术通常不会显示出明显的变化。一项研究发现 36/54 名患者的 X 射线正常。

成人胸肋锁骨区域CNO的临床和治疗多样性讨论(一)

因此,通常需要 CT 扫描或核成像来检测关键异常。最一致的发现是核成像中同位素吸收的强烈增加,据报道超过 99%。核成像在诊断过程中的重要作用在此得到确认。MRI 是儿科 CNO/CRMO 预防辐射暴露的首选,但在这一成年人群中进行的频率较低,并且仅在一项研究中报告了骨髓水肿作为炎症的早期征兆 。CT 和核成像相结合是首选的诊断工具;它们很容易同时进行,它们可以检测炎症和软组织受累的早期迹象,还可以评估骨转换。实验室调查对 CNO/SCCH 也没有特异性。仅在大约一半的患者中发现了生化炎症(ESR 或 CRP 升高)。

有趣的是,一项研究发现,患有 PPP 的 CNO/SCCH 患者和具有其他轴向定位的 CNO/SCCH 患者表现出(显着)更高水平的 ESR 和 CRP,这表明生化炎症可能仅限于那些患有更广泛疾病的人。或者,由于 CRP 升高在使用高敏感 (hs) CRP 的研究中也更为普遍,因此检测低度炎症可能需要比通用 CRP 和 ESR 更敏感的标志物。事实上,在 RA 中,与 ESR 相比,hs-CRP 已被证明是疾病活动的更好预测指标。因此,在未来的研究中应解决敏感标志物在诊断和监测 CNO/SCCH 中的作用。在这方面也相关的是,在总共四项研究的 156/363 名患者中发现了感染(如扁桃体炎或鼻窦炎,分子模拟是否可能引发 CNO/SCCH 的推测很诱人,正如对其他风湿性疾病的建议并得到 SAPHO 患者扁桃体切除术的积极临床效果的支持。

与一般人群相比,HLA-B27、RF 和 ANA 的患病率均较低。因此,它们对 CNO/SCCH 的诊断没有帮助,但可用于在关节炎或炎症性背痛出现症状时排除其他风湿病诊断。骨活检也是非特异性的,主要是为了排除恶性肿瘤或感染。然而,锁骨和胸骨都是骨肿瘤的罕见定位(后者占 0.65%),它们大多是转移性的,并表现出典型的影像学特征。因此,侵入性骨活检应保留用于高度怀疑恶性肿瘤的病例,并且对成人本身的 CNO/SCCH 的诊断没有帮助。