任何曾经刮伤过膝盖的人都知道血液凝结。即使如此，许多人也不知道帮助阻止身体出血的所有化学步骤。
血凝块可以出现在身体内部和外部。它们通常在静脉或动脉损伤时形成。最常见的是，伤口愈合后，他们自己消失。
形成血块的过程称为凝血。健康的凝血需要适当的称为血小板的蛋白质和血细胞的存在，以有效地完成他们的工作。
然而，当没有受到伤害时，一些凝块也会产生，但并不会自己离开。这些凝块可能产生致命的后果。
什么是蛋白质C缺乏症？
蛋白C是由肝脏合成并释放到血液中的蛋白质。它通过阻断促进凝血的其他蛋白质来调节血液。
有些人不能产生身体需要的蛋白C的量或强度，这种情况称为蛋白C缺乏。
当个体蛋白C缺乏时，血流中平衡会失调。由于蛋白C可阻断凝血蛋白，身体产生的蛋白C越少，形成血块的风险越大。
蛋白C缺乏可以是轻度的或严重的。许多轻度蛋白C缺乏的人从不发生血栓。
据Clot Connect，北卡罗来纳大学的一个信息和外展项目报告，大约1500人可能有先天性的蛋白C缺乏症。严重的蛋白C缺乏病更罕见，仅有400万新生儿有。
蛋白缺乏的原因
蛋白C缺乏可以遗传或后天形成。以下因素与后天获得性蛋白C缺乏有关：
1.使用血液稀释剂，如华法林治疗
2.肝功能衰竭
3.维生素K不足
4.血液凝块
5.小肠切除
6.使用几天抗生素，没有足够的营养
7.全身性肿瘤
8.血液感染导致的囊肿疾病
9.年轻人的细菌感染
人们患先天性蛋白C缺陷是因为一个地方的突变：PROC基因。研究人员已经确定了270种不同的可以减少蛋白C产生或保持其功能的突变。
个体对其PROC基因的突变越多，状况越严重。
风险因素
由于蛋白C缺乏可以被遗传，所以病症的最大风险因素是父母患蛋白C缺乏或有血凝块的家族史。
引起蛋白C缺陷的突变以这种模式传递，当一个亲本具有时，有50％的机会继承该病症。当两个亲本具有遗传突变的PROC基因时，可能发生更严重的病症。
上文列出了获得性蛋白C缺乏的风险因素。以下因素通常增加血栓风险：
1.年龄
2.手术
3.缺乏运动
4.怀孕
5.有另一种凝血障碍
蛋白C缺乏的症状
最严重的蛋白C缺乏病例通常出现在出生后不久，被称为暴发性紫癜的血液凝固病症的情况下。
一些人具有非常低的蛋白C水平，在青春期之前可能不显示任何症状。然而，因为他们早期显示症状，也有可能患血凝块和堵塞。
更轻微的蛋白C缺乏症具有一些后果，但并没有明显症状。个体可能只发现他们有血凝块和其他相关蛋白C缺乏症并发症。
蛋白C缺乏的并发症可能相当严重。他们包括：
1.形成深静脉血栓
也称为DVT，这种严重的病症甚至可以发展为轻度蛋白C缺乏症。DVT是在皮肤表面以下形成血块，通常在臂和腿中，也在脑周围。
当它们穿过身体并导致肺部阻塞时，DVT可能会危及生命。
2.肺栓塞
也称为PE。这种危险的情况可能发生在DVT后，当凝块阻塞血液流向肺部时。
3.怀孕期间的问题
蛋白C缺乏会增加妇女在怀孕和分娩后出现凝块的风险，其中胎儿出生后风险较高。
统计表明，100名有遗传性蛋白C缺乏症的孕妇中有1名会出现凝块，除非他们服用血液稀释药物。孕妇应该与他们的医生讨论预防方法。
4.紫癜
婴儿严重蛋白C缺乏的危及生命的疾病。紫癜发生在出生后不久，血块在整个身体的小血管中形成。
血液在这些凝块周围停止流动，细胞死亡。血液凝固蛋白质被耗尽，导致异常出血和皮肤变色。许多新生儿不能幸免于这种情况，但幸存者仍然存在较高凝块和阻塞的风险。
5.华法林诱导坏死
在开始用血液稀释药物华法林治疗的10,000名患者中约有1名患者中出现了罕见且严重的病症。
血凝块导致乳房，臀部，大腿或躯干中的细胞死亡。在这些区域出血变成紫色 - 蓝色，肿胀，严重的病症和坏疽。
需要停止华法林治疗，并提供肝素，维生素K和蛋白C浓缩物。手术常常能够愈合。
什么时候去看医生
众所周知心脏病发作和中风是生命的杀手，但根据国际血栓形成和止血协会的数据，DVT每年在世界各地杀死数千人。
这意味着每个血块都引起潜在医疗紧急情况。如果出现以下任何症状，应立即寻求医疗帮助：
1.手臂或腿部抽筋，疼痛或触痛
2.红色或紫色
3.肿胀
4.痛苦的地方发热
来自国际血栓形成和止血学会的统计显示，每4个肺栓塞中有1个致命。如果出现任何这些症状，人们应寻求紧急医疗帮助：
1.气促
2.胸痛
3.心跳加速
4.昏晕
5.咳血
诊断蛋白C缺乏
血液检查是确保个体是否患蛋白C缺乏症的唯一方法。然而，一些条件，如华法林治疗，可以导致蛋白质C的暂时下降。
可能需要重复测试。人们应该在使用华法林后至少等待14天才能得到准确的结果。测试家庭成员可以帮助确认该病症是否是遗传性的。
血块也可能被误诊。
治疗和展望
每个人，即使那些没有蛋白C缺乏的人，采取行动防止凝块也是一个好主意。简单的步骤包括减肥，戒烟和保持活跃也可以防止凝块。
蛋白C缺乏的人可能想做更多。一个可行方法是停止雌激素的治疗，不要避孕与减少雌激素和孕激素。
如果有人有一个家庭成员被诊断出蛋白C缺乏，他们应该考虑自己也去诊断。
人们应该在手术，怀，长途飞行和其他运动受到限制的情况下告诉别人他们的蛋白质C缺乏。
医生可能建议用血液稀释药物长期治疗遗传性蛋白C缺乏症的人。对于没有凝块的患者，血液稀释剂通常只有在血凝块风险增加时才推荐。这些时间包括：
1.手术后
2.当使用导管时
3.长时间不运动
在这些时间可以使用蛋白C浓缩物。这可以减少长期使用者规定的血液稀释剂的剂量。
相关条件
与蛋白C缺乏最相关是DVT，肺栓塞，怀孕和分娩期间的风险，暴发性紫癜和华法林诱导的坏死。
如果具有蛋白C缺陷的人具有DVT的几个发作条件，则可以发展为慢性深静脉功能不全病症。这意味着受影响区域的皮肤变色，肿胀变得更严重。（榕榕 202828）