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(一)诊断要点
1、原发性膜性肾病是成人原发性肾病综合征最常见的病理类型,本病在成人原发性肾病综合征中占25%~30%,在50岁以上者占35%~40%。
2、本病发生于任何年龄,约80%~90%的患者诊断时已经超过30岁,发病率的高峰为50~60岁。
3、起病隐匿,70%~85%可表现为肾病综合征;约30%表现为无症状蛋白尿或血尿。
4、早期血压、肾功能多正常,晚期出现高血压和氮质血症。
5、膜性肾病属于难治性肾病综合征(RNS),包括经常复发(初治后6个月内复发2次或1年内复发4次以上)、激素抵抗(激素口服4~6周无明显疗效)和激素依赖(激素治疗过程中或激素停药后14d内2次复发)3个类型。
6、本病常呈缓慢进展,有20%~35%患者的临床表现可自行缓解。早期膜性肾病(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒类药物治疗,60%~70%可达临床缓解。但随疾病逐渐进展,病理变化加重,治疗效果很差,尿蛋白难以减少。
本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%~50%。
(二)病理分型
膜性肾病的分期
分期 组织学改变 超微结构改变
I HE、PAS正常,PASM上皮侧有裂隙 上皮下电子致密物沉积
II Masson三色上皮下嗜复红物“钉突” 上皮下电子致密物沉积,其间存在基膜样物
(PASM染色) 质(钉突)
III PASM染色呈“串珠”样改变 电子致密物融入密层
IV PASM染色呈“串珠”样改变、“假*轨双**” 电子致密物被重吸收,其密度减低,出现
样改变 透亮区
V 恢复至正常 基膜致密层重建或恢复正常
摘自 张德蕴主编《中西医结合肾脏病诊断及治疗表典》 远方出版社出版 2005年 第一版
