在过去的十年中，针对原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者的治疗实践有了许多发展和变化。本文是对2010年发表的《国际共识报告》的更新。在对2009-2018年间发表的所有相关文章进行批评性审查的基础上，专家小组对ITP研究进行了筛选、审查和分级，就成人、妊娠期和儿童ITP的诊断、管理以及生活质量方面的问题提出了协商一致的建议。
成人顽固、慢性原发性ITP的手术治疗
成人原发性ITP多重疗法失败后的治疗选择
- 对于先前多次治疗失败的患者，重要的是
- 重新考虑诊断的准确性
- 执行骨髓检查，如果还没有执行的话
- 重新评估治疗需求（考虑血小板计数/出血风险）
- 考虑转诊到ITP治疗中心
- 重新评估先前治疗的充分性（例如，是否探索了全剂量的血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）？添加小剂量皮质类固醇是否能改善疗效？）
- 评估进一步治疗的风险和益处
- 如果还没有进行脾切除术，重新评估脾切除术的可能性
- 尝试其他药物治疗（例如，吗替麦考酚酯，福他替尼，利妥昔单抗，硫唑嘌呤，氨苯砜，达那唑），如果还没有使用过的话。
- 考虑纳入临床试验。
- 对于在脾切除术后>1年复发的患者，应执行副脾探查，如果发现，应予以切除（C级建议）。
- 从一种TPO-RA转换到另一种和序贯疗法已被证明对疗效和不良反应均有积极的作用。
- 其他已被用作最后手段的疗法包括联合化疗、阿伦单抗和造血干细胞移植（HSCT）。这些治疗方案的副作用可能很严重，支持其使用的数据有限（B级建议；证据级别III）。
注释：证据级别Ia，从随机对照试验（RCT）荟萃分析中获得的证据; Ib,从≥1 RCT中获得的证据；Ⅱa，从≥1项设计良好的对照研究中获得的证据（未随机化）；Ⅱb, 从≥1 项设计良好的准实验性研究中获得的证据；III，从≥1项设计良好的非实验性描述性研究中获得的证据（比如比较性研究、相关性研究和病例究）；IV，从专家委员会报告或意见和/或权威机构的临床经验中获得的证据。推荐级别：*级A**，要求整体质量和一致性良好、能形成具体建议的RCT数目≥1；B级，要求进行良好的临床研究，但在推荐主题中不涉及随机临床试验；C级，从专家委员会报告或意见和/或受尊敬的作者的临床经验中获得的证据。表明缺乏直接适用的高质量临床研究。
原文请参见：Drew Provan,1Donald M. Arnold,James B. Busse,Beng H. Chong, Nichola Cooper, Terry Gernsheimer, WaleedGhanima, Bertrand Godeau,Tomás José González-López, John Grainger, MingHou, Caroline Kruse, Vickie McDonald, Marc Michel, Adrian C. Newland,SuePavord,Francesco Rodeghiero,Marie Scully,Yoshiaki Tomiyama,Raymond S.Wong,Francesco Zaja, and David J. Kuter. Updated international consensus reporton the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood advances,2019 3(22): 3780-3917.DOI 10.1182/bloodadvances.2019000812.