显微镜下多血管炎的全身症状 (显微镜下多血管炎的临床表现)

病人情况

患者男性37岁

主诉:咳嗽、咳痰30年,加重伴咳血8天;

现病史:自幼患有气管炎;在北京中医院等多家医院治疗,此后抵抗力差,反复出现咳嗽、咳痰、偶尔咳血。17岁时诊断为肾小球肾炎,激素治疗后好转。后曾于英国留学,2007年回国,入职体检时查出蛋白尿,后诊断为肾小球肾炎。今年3月份患者接受透析治疗后逐渐出现白细胞水平升高咳嗽、咳痰较前稍加重。5月30日发现尿血。8天前患者出现痰中带血,每天约10ml。

既往史:高血压5年,慢性肾小球肾炎5年,目前透析治疗。鼻窦炎20年。

影像学图片

显微镜下血管炎病友交流经验,显微镜下多血管炎的全身症状

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图1~3

右肺中叶、左肺上叶舌段索条、斑点影,余双肺片状影,部分融合,多沿肺纹理走行分布,并可见扩张的支气管。心影增大,双侧胸腔积液。纵隔脂肪间隙不清。

显微镜下血管炎病友交流经验,显微镜下多血管炎的全身症状

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图4、图5

沿肺纹理淡片状及结节状密度增高影,边界模糊不清。

诊断

患者于北京协和医院穿刺活检,最终诊断为显微镜下多血管炎。

疾病介绍

1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(MPA),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿。

病例特点

两肺多发斑片状高密度影

病灶周围可见晕征

两中上肺为著

两肺内伴有少量纤维条索影

纵膈淋巴结肿大

肾炎、鼻窦炎、肺部病变并存

鉴别诊断

显微镜下多血管炎 肺真菌感染 韦格纳肉芽肿
咳嗽、咳痰、咳血
肾小球肾炎
鼻窦炎
两肺多发
斑片状高密度影
两中上肺为著
病灶周围见晕征
两肺内伴少量条索
纵膈淋巴结肿大

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