卟啉病为什么叫吸血鬼病 (现实中的吸血鬼卟啉症)

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说到吸血鬼,胆小您也可以入,因为此吸血鬼非彼吸血鬼,最近看新闻称“女子奇患吸血鬼病,喝血能治病?”等报道,那么吸血鬼病真是吸血鬼附身那么惊悚吗?天天博士今天就带大家来认识一下这个令人生“畏”的疾病。

记得大学疯狂迷恋《吸血鬼日记》时,对于吸血鬼有着深刻的印象:怕光、丑陋、尖牙、精神障碍。当然以上除了俊男美女外,这又让我想到小时候电影里快要爬出电视机里的僵尸(顿时想到了午夜凶铃里面的贞子,我窗旁边楼下就是医院停尸房,哎呀呀......)说回正题,其实在医学上,网传吸血鬼病名为“卟啉病”。其实这种疾病在生活中日渐频繁,比如当红演员李易峰前段时间电影《心理罪》就是围绕这个疾病展开的。另外,著名画家梵高生前也是深陷此病的折磨。全球发病率大概在1/50000左右,属于罕见病种。

现实中的吸血鬼卟啉症,吸血鬼原型卟啉病

何谓卟啉病?

看到这个名字,有些网友会提问名字都读不懂,卟啉是个什么东西?在人体内,红细胞是不可缺少的一类血细胞,而其合成过程中需要用到一种物质就有卟啉,所以,以此类推 ,卟啉病就是体内卟啉的量或质出现异常了。

卟啉病,又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,产生毒性。而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天与后天发病,根据酶缺陷类型不同,分型也不同,最常见则是迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

为何称之“吸血鬼病”?

提到这个问题,称之为“吸血鬼病”也不是没有道理,临床上以腹痛最常见表现,一,怕光,卟啉病患者如若暴露在阳光下,曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、丘疹、色素沉着和色素减退,所以为了减少损伤,所以像吸血鬼一样喜欢躲在暗处。二,面目狰狞、丑陋,面部分布毛细血管,在经过风吹日晒后,皮肤可见线状萎缩性瘢痕,贫血面色苍白;三,牙齿缺失,尖牙,想到清朝僵尸的獠牙,是因为卟啉病会对牙龈有损害,类似腐蚀样;四,精神障碍,血液遍布全身,血液中物质有问题,不能为正常大脑提高所需的氧和代谢物质,所以也有可能被误诊为精神病;另外还有重要的一条信息,卟啉病的尿液经过太阳暴晒后会变成红色或棕色!大家现在可以明白为什么称之为“吸血鬼病”了吧!

现实中的吸血鬼卟啉症,吸血鬼原型卟啉病

如何早期识别卟啉病?

在排除器质性病变后,贫血、肝功能异常、畏光、皮肤损害时,伴有精神症状及神经系统症状体征,应警惕血卟啉病的可能性。有可能的话,在阳光下晒一下尿液,不要觉得这个动作傻傻的,观察颜色变化也可以作为早期筛查信息。

目前此病如何治疗?

很遗憾,目前卟啉病是无法治愈的,除了对症治疗,最主要还是避免诱因,比如避光、防晒,出门打伞,戒烟戒酒,减少刺激;另外,由于此病为常染色体显性遗传,直系亲属有50%的概率携带变异,有50%概率可能遗传给子女,所以*亲近**结婚后代患此病可能性很大,遗传咨询也需要做一下。

所以,下一次可以正视卟啉病了吧!

现实中的吸血鬼卟啉症,吸血鬼原型卟啉病