Q 一．重症肌无力到底是什么病？
A 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，由自身抗体攻击神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致其数目减少，影响神经肌肉传导，从而引起骨骼肌的易疲劳。
Q 二．重症肌无力的病因是什么？
A 重症肌无力的确切病因尚未明确，但据推测，可能与遗传、胸腺异常以及病毒感染等多种因素相关。在多数与胸腺瘤相关的重症肌无力患者体内，已检测到针对乙酰胆碱受体的致病性自身抗体，这进一步支持了胸腺在重症肌无力发病中的关键作用。此外，胸腺切除术已被证实为治疗胸腺瘤相关重症肌无力及难治性非胸腺瘤相关重症肌无力患者的有效手段，这进一步强调了胸腺在重症肌无力发生和发展中的重要性。
Q 哪些人容易得重症肌无力？如何确诊？
A 该疾病在各个年龄段均可出现，无论是数月的婴儿还是70-80岁的老年人。其发病年龄存在两个高峰期：20-40岁的女性患者比例高于男性，而40-60岁的患者中男性更为常见，且这部分患者多伴有胸腺瘤。此外，少数患者存在家族史。
- 典型重症肌无力临床特征（如波动性肌无力）。
- 满足以下3点中的任意一点即可做出诊断，包括药理学检查（肌注新斯的明后症状减轻）、电生理学特征（肌电图示重频刺激递减）以及血清抗乙酰胆碱受体等抗体检测。
- 同时需排除其他疾病。
- 所有确诊MG患者需进一步完善胸腺影像学检查（纵隔CT或MRI）判断胸腺病变。
Q 什么是重症肌无力危象？
A
- 重症肌无力危象是指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需紧急呼吸机辅助通气，是重症肌无力患者的主要死亡原因。出现这种症状，需立即到医院就诊。
- 感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠及分娩等因素，均有可能诱发或加剧重症肌无力的病情，甚至可能诱发重症肌无力危象，需引起高度重视。
Q 治疗重症肌无力过程中需注意哪些事项？
A 1、注意休息，劳逸结合，注意情绪调节，避免感染。
2、重症肌无力患者，必须禁用或慎用以下药物：氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素、链霉素）、*啡吗**、安定、苯巴比妥、普萘洛尔等药物。
3、激素需在医师指导下缓慢减药，勿自行停药。应用其他免疫*制剂抑**，需定期复查血常规、肝肾功等。
4、溴吡斯的明只是对症治疗，不能无限加量，全天最大剂量不超过480mg。注意其副作用，如恶心、流涎、腹痛、腹泻、心动过缓及出汗增多等。
Q 重症肌无力预后怎么样？
A 重症肌无力较其他自身免疫性疾病（如视神经脊髓炎、多发性硬化、自身免疫性脑炎等疾病）预后好，症状可恢复，不易留下残疾，即使呼吸衰竭，经过抢救大部分可恢复自主呼吸。靶向B细胞和补体的单克隆抗体使少数难治性MG的病情得到有效控制。早期免疫抑制治疗可防止眼肌型重症肌无力发展全身型重症肌无力。