核心提示: 这种病一般大多数发生在孩子身上，8岁以前的小孩所占百分比较大，大概有百分之六十八。男女比例为三比一，这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
髓母细胞瘤又称成神经管细胞瘤，是位于小脑的肿瘤。小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的部位。髓母细胞瘤最常生长在小脑的中央部分，而在小脑的外部部分则较少发生。髓母细胞瘤占所有儿科脑肿瘤的15％-20％。髓母细胞瘤最常见于3-8岁的儿童，但也可见于任何年龄的儿童和成人。美国每年诊断出约350例髓母细胞瘤。
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导致髓母细胞瘤发生的原因是什么？
在大多数情况下，髓母细胞瘤的病因尚不清楚。在某些情况下，髓母细胞瘤与某些遗传性疾病有关，包括：
- Li-Fraumeni综合征
- 痣基底细胞癌综合征（Gorlin综合征）
- Turcot综合症
髓母细胞瘤有哪些症状？
儿童脑肿瘤可根据其年龄和肿瘤位置引起各种症状。请记住，髓母细胞瘤症状可能类似于其他更常见的疾病或癌症。请务必咨询专业的儿科医生以进行诊断。虽然孩子可能会出现不同的症状，但常见的髓母细胞瘤症状包括：
- 头痛（一般在早晨醒来时）
- 恶心和呕吐
- 疲劳
- 昏睡
- 不平衡和缺乏协调
- 运动技能问题（如写作）
- 颈部倾斜或双重视力
- 人格或行为的变化
- 癫痫发作
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髓母细胞瘤很少一部分也会扩散到中枢神经系统或椎管内，出现以下症状：
- 下肢力量减弱
- 背疼
- 尿*禁失**
- 行走困难
如何诊断髓母细胞瘤？
治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。需要通过很多不同的检查来确定肿瘤的类型和位置。除了体检、病史和神经系统检查外，髓母细胞瘤的诊断程序还可能包括：
- 磁共振成像（MRI）：术前-生成大脑和脊柱内部结构的详细图像。术后-确定手术切除了多少肿瘤。
- 手术切除：手术切除肿瘤后，将采集组织样本并进行分析以确认诊断。虽然MRI可能表明是髓母细胞瘤，但只有组织样本才能确诊。
- 组织学诊断：手术获得的组织样本将由神经病理学家审查，神经病理学家在显微镜下观察肿瘤以确认其是否具有髓母细胞瘤的特征。还要进行许多分子检测以确定髓母细胞瘤的亚型，可能指导个性化（精准）治疗。
如果您的孩子患有髓母细胞瘤，可能也会进行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，这将在初始手术完成后的某个时间进行。此外，医生可能会建议一些其他的检测或检查。
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儿童髓母细胞瘤治疗需要注意什么？
- 手术切除，术中MRI技术尤为重要。神经外科医生在手术完成前就可以在手术室获得MRI，可以尽可能多地切除肿瘤。
- 放化疗相结合。
- 通过基因检测确定患儿分析分型特点，供用药选择参考。
- 儿童脑肿瘤表现与成人不同，需要寻找专业的儿童肿瘤专家及医院进行诊治。