【导读】肋骨、肋软骨缺失是非常少见的胸壁疾病，单独存在时，如果没有明显的胸廓畸形，则可以不做治疗。如果有明显胸廓畸形，且令患者感到难看或者难受时，就一定要手术。手术过程中，必须将局部塑形与整体塑形相结合，且灵活运用各种塑形材料，只有这样才能获得满意的效果。
肋骨、肋软骨缺失是非常少见的胸壁疾病，可以单独存在，但经常与其他畸形合并存在，比如POLAND综合征中，往往与胸壁软组织缺失或者发育不良合并存在。其发病原因一般被认为与胚胎时期局部血液供应的障碍有关，也有人认为与遗传因素应有。单纯的肋骨、肋软骨缺失发病原因不明，到目前为止没有人对此做过专门的研究。
肋骨、肋软骨缺失时，最主要的危害来自对胸廓整体形状的影响，主要的影响首先表现为局部的凹陷畸形，在此基础上，可能影响左右胸廓的对称性，并最终造成更加严重的后果。
除了对胸廓外观的影响外，骨性结构的缺失可能引起胸廓局部凹陷，进而引起生理功能的异常。这样的异常可表现在两个方面：一个是局部胸壁结构对胸腔内脏器产生的压迫，另一个是局部的反常呼吸。缺失的部位和范围不同，可能表现出两种不同的变化。
肋骨、肋软骨缺失时，如果缺失范围局限，且没有明显生理功能危害的话，可以不考虑手术。需要手术的情况多来自对胸廓整体的影响。像其他所有的胸廓畸形一样，如果患者不感到难看也不感到难受，就不需要治疗。相反，如果既感到难看又感到难受，就一定要治疗。
最理想的肋骨、肋软骨缺失的治疗应该是对缺失的结构进行直接的修复重建，在恢复骨性结构完整性的同时使整体的胸廓形状恢复。而临床中这样的目的往往难以实现，这主要来自手术自身的限制，因为在手术中不但要考虑切口的位置、损伤的大小、对周围结构的影响等技术因素，还要考虑手术的必要性、安全性、可行性问题。在一些特殊病例中，比如第1、2、3肋骨、肋软骨缺失的患者，要想将这些结构完全修复完整，是一件非常困难的事情。即使理论上允许，现实操作时也困难重重。而一旦考虑了上述的众因素，则几乎没有可能。对于这样的患者，紧盯局部缺失进行矫正往往很难获得满意的效果。
正是因为局部矫正有很大的难度，在具体的手术中更应该从整体的角度做塑形。对于缺失范围小的患者，直接做整体塑形会有很好的效果。如果缺失范围大，则可以用整体加局部的方法做塑形，一般会获得较为满意的效果。
在此类手术中，修复材料是手术成败的决定性因素。我们一般于局部采用Matrix-Rib做修复，然后在整体修复中用常规的修复做塑形。通过各种材料的联合使用，一般均能获得满意的塑形效果。
此外，由于肋骨、肋软骨缺失经常合并胸壁其他结构的异常，因此在手术时，尚要兼顾其他结构的矫形，只有这样才能最终获得理想的效果。
（王文林，广东省第二人民医院胸壁外科主任，主任医师，博士后，工作微信：wangwenlindaifu ，公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi ）