导语：获得性气管/支气管食管瘘是气管/支气管与食管之间因后天获得性（继发性）因素形成瘘管交通，导致呼吸道和消化道相通的一种临床少见疾病，起病原因复杂，诊治困难，病死率极高，属于多学科（胸外科、呼吸内科、肿瘤科、介入科等）关注和研究的一种危重疾病。
一、获得性气管/支气管食管瘘的症状让患者难以忍受，需尽早诊断治疗
1、概述
获得性气管/支气管食管瘘的临床症状主要是吞咽后阵发性呛咳、呼吸困难、胸闷胸痛和胃肠胀气等，其中进食或饮水后阵发性呛咳是典型的临床表现，食道碘水造影是检出率比较高的手段，部分患者需要借助胃镜或纤维支气管镜方可明确诊断，胸部CT作为常规检査项目用来评估胸部整体状况。
由于消化道和呼吸道相通，患者无法正常进食导致严重营养不良，且食物和消化液可能反流入气道内导致气道严重并发症，轻则吸入性肺炎，重则室息死亡等，患者生活质量极差，如果缺乏洽当的处理措施，患者大多数在数天或者数周内死亡。目前获得性气管/支气管食管瘘的治疗方法各式各样，尚无统一标准，常见治疗方法主要有外科手术、介入治疗、保守治疗等。
2、诊断及瘘口分析
吞咽后呛咳是获得性气管/支气管食管瘘最典型的临床表现，其他临床表现还包括咳嗽咳痰、呼吸急促、恶心呕吐、胃肠胀气等，诊断主要依靠影像学检查和内镜检查。上消化道道造影（碘水）通常作为首诊检查，拥有简单、快速和高效的特点，阳性率高于胸部CT，但是当瘘口较大时，患者有剧烈呛咳甚至室息风险，检査时应该特别注意。
有专家推荐经上消化道造影时，插管至瘘口精准造影可减少剂量，能够规避大量造影剂进入气道而引起呛咳。支气管镜和胃镜可以直接观察瘘口，作为必须检查用于确诊、评估瘘口情况和设计手术方案等。胸部CT是评估胸部状况的必要检查。
研究显示，胃管内灌注美兰后支气管镜观察法对儿童先天性气管食管瘘有诊断价值，所以在临床上该方法也经常被使用。术前明确瘘口位置和大小是制定手术方案的关键，比如根据瘘口情况，外科选择何种手术方式、介入选择何种支架等。
二、保守治疗是基础的治疗，以改善疾病的症状为主，帮助患者稳定病情
保守治疗作为所有治疗方法的基础治疗，主要以抗感染、营养支持和对症改善症状等治疗为主，通常只有在患者无法耐受其他治疗方式或者患者及家属要求时才选择。一般情况差，不能耐受手术或拒绝手术的患者，保守治疗是最基本和仅有的治疗方式。所有怀疑或诊断为获得性气管/支气管食管瘘的患者，立即给予禁食禁饮。
部分患者给予胃肠减压处理。保守治疗主要包括呼吸道管理、抗生素控制感染、营养支持、纠正水电解质紊乱和对症支持治疗等。早期给予肠外营养支持，患者生命体征稳定后可放置鼻肠管给予肠内营养支持，经治疗患者病情稳定后，可行胃肠造瘘，给予肠内营养支持治疗。
三、外科手术治疗的效果较为显著，有主意患者治疗疾病，早日恢复健康
1、手术治疗
外科手术主要以两大手术方式为主，气管食管瘘，即气管隆凸以上，传统以气管食管瘘管切除＋气管食管瘘口修补为主，必要时行胃代食管术或结肠代食管术，目前多个研究显示气管食管瘘管切除＋气管食管瘘口修补＋筋膜覆盖或带蒂肌瓣植入治疗效果更好；支气管食管瘘，即隆凸及以下，以食管痿修补＋叶切除为主。
必要时行隆凸重建或支气管成型术，采用经气管纵型切开，直接缝合瘘管，术后恢复良好。因吻合口瘘，引流液长期腐蚀肺组织形成间接的食管支气管瘘，术中只需修补食管吻合口瘘和清除慢性脓胸，肺毁损不严重者采取保留，严重者切除毁损肺。随着微创技术的发展，一些临床中心开始尝试微创修补瘘，并且证实手术安全有效。
外科手术创伤大，术后肺部感染等并发症是影响获得性气管/支气管食管瘘生存率的关键因素，我们应该高度重视及时处理。随着食管癌等恶性肿瘤发病率不断增高，临床上覆膜支架治疗获得性气管/支气管食管瘘的研究越来越多。
胸部不适比较容易处理，痰液潴留增加肺部感染的机会，严重者可能窒息，不可小视，支架移位主要是食管支架移位，经过二次手术可处理。一些专家建议；对于无手术机会的获得性气管/支气管食管瘘，无气道狭窄者单用食管支架即可。
无食道狭窄者，单用食道支架移位率高，可使用裸支架联合覆膜支架双支架植入，裸支架有利于固定，颈段不适合放置食道支架，可选择气道支架，食道支架植入瘘口封堵效果不佳者可再植入气道支架。
涉及气道和食道均有狭窄者，应选择双支架植入，手术时先植入气道覆膜支架再植入食道覆膜支架，预防食道支架压迫气道导致室息。外科手术和介入手术不仅安全，而且能很好地缓解患者呼吸困难的症状，帮助患者提高自我活动能力，而保守治疗效果差，不建议作为首选。
2、术前准备
由于获得性气管/支气管食管瘘少见，临床表现对于该疾病诊断的指向性并不高，主要依赖于辅助检查来诊断。上消化道造影：可明确诊断，根据造影剂走行能完整查看瘘口位置、累及的器官及组织，由于钡剂进入呼吸道会长时间粘附不易咳出，应尽可能选用碘水造影；立位时造影剂通过较快，造影剂进入瘘口几率减少。
加大造影剂剂量、让患者缓慢吞咽可提高获得性气管/支气管食管瘘检出率。内镜检查：纤维支气管镜和胃镜可明确瘘口位置及瘘口周围情况，为制定手术方式提供依据。如考虑术中再次定位瘘口困难，可经内镜下置放尿管或导丝环等标记物进行定位。CT或MRI有助于了解瘘口侵犯周围器官组织情况，评估病情和手术安全性等。
MSCT在显示远端气管食管瘘方面具有优势，可以清晰显示近端食管及多数远端食管的解剖形态、气管－食管瘘的位置，并测量瘘管的管径及食管近端盲端与闭锁远端的距离。通过食管镜观察是否有美兰从气管渗入食管是确诊获得性气管/支气管食管瘘复发或Ｈ型TEF的金标准。
所以在获得性气管/支气管食管瘘诊断中可以借鉴以上两种方法来弥补内镜和上消化道造影的漏诊。所有疑或诊断气管／支气管食管瘘的病人，均应立即给予禁食禁饮、胃肠减压处理。对获得性气管/支气管食管瘘患者，给予足够的热卡至关重要。
合并症少、能早期行手术修补瘘口的患者，应先予肠外营养支持治疗；并发症多、需长期营养支持治疗者，可先行抗感染、抗炎、纠正紊乱和对症支持治疗等，并同时行胃肠造瘘，予肠内营养支持治疗。经治疗待患者病情稳定后，再择期手术治疗。
3、并发症
外科手术后并发症主要发生在术后一段时间内，主要有肺部感染、切口感染、食管吻合口瘘，但患者出院后并发症发生率很低，比较严重的可能有瘘复发和管腔狭窄，而胸痛和咳嗽等可能会持续一段时间，但是都比较好处理。研究显示支架置入治疗获得性气管/支气管食管瘘常见的并发症较多。
主要有胸痛、穿孔、缺血坏死、消化道出血、支架移位断裂、肉芽组织增生致管腔狭窄和复发等。尽管短期内双支架效果优于单支架，但是长期随访中，双支架的并发症致死性太高，在术前设计方案时我们必须慎重考虑。
良性病因组并发症高于恶性病因组，我们认为是良性组存活时间长，营养状况好，活动能力等原因导致肉芽组织增生和支架移位等，反复入院是为了切除肉芽组织、调整支架，再者就是患者瘘口愈合不好判断，支架取出后部分患者因瘘口未愈合和气道塌陷等原因需再次植入支架。
因此，对于良性获得性气管/支气管食管瘘支架取出时间窗的研究很有意义。尽管外科手术用于治疗获得性气管/支气管食管瘘时，手术难度大，风险高，但是术后死亡率和并发症都在一个可接受范围，尤其在中远期疗效中，并发症少，患者出院后生存时间受获得性气管/支气管食管瘘疾病本身影响小。获得性气管/支气管食管瘘的外科手术治疗方法多种多样，但最终目的都是尽可能恢复呼吸道和消化道正常功能。
结语：对于良性病变引起的获得性气管/支气管食管瘘，外科手术是首选治疗方法，而恶性疾病引起的获得性气管/支气管食管瘘，支架植入术为首选方法，同时两者均可作为互相补充的治疗方法。对于终末期恶性肿瘤所致获得性气管/支气管食管瘘，无法耐受手术或管腔严重狭窄无法行介入手术的患者，可单纯置入鼻胃管或行胃空肠造瘘等，以改善患者的生活质量。