主动脉弓离断

易造成误诊、漏诊

一种少见的心血管畸形

今天心外科专家来科普

主动脉弓离断是一种少见的心血管畸形，约占先心病1%-4%，该病容易误诊、漏诊，不及时干预治疗，可能会造成不可挽回的后果。

主动脉弓离断患儿的诊断

患主动脉弓离断的孩子， 出生时 青紫不严重，也可能没有杂音，容易被遗漏。但 随后几天可能 出现尿少、反应低下、呼吸急促等表现，偶尔会有抽搐、便血发生。

若存在这些表现，同时，与触摸足动脉或股动脉与桡动脉或颈动脉比较，下肢动脉搏动弱，甚至触摸不到，需及时就诊，并且建议直接到能行心脏手术的医院就诊。

触摸浅表动脉部位图

触摸浅表动脉的几个部位：

a为足背动脉，在第二足趾的延长线上；

c为股动脉，大腿和腹部连接处内外最高点的连线上（图红线所示），其中点下方为股动脉的触摸点，这是小儿常用触摸点；

b为桡动脉（右侧），在食指的延长线上；

d为颈动脉（右侧），头偏向左侧，可触及长条形肌肉，如图黑线所示，在其中上内侧可触及颈动脉搏动。若a和c明显比b和d弱，则主动脉存在狭窄或离断。

主动脉弓离断的确诊

心脏增强CT 可确诊，同时也可为手术治疗提供参考。解剖上主动脉在某一部位被完全离断，近端血供正常，远端血供由来自动脉导管的静脉血供应，所以出现病变以上部位高血压、肤色正常，病变部位以下低血压、青紫。出生后随着动脉导管的收缩、闭合，远端缺血加重，出现严重酸中毒、肾功能障碍、坏死性小肠结肠炎。与之类似的一种疾病是主动脉缩窄，严重的缩窄虽然在外形上主动脉是连续的，但血流动力学与弓离断相似，所以同样可以出现以上表现。

若伴有室间隔缺损或动脉导管关闭延迟，则症状可明显减轻，这种情况在弓缩窄更为常见。但室间隔缺损过大时，很快会造成充血性心力衰竭，因同时存在主动脉缩窄，其表现要比单纯巨大室间隔缺损严重得多，生后一周左右即可发生心衰、酸中毒、肾脏衰竭、坏死性小肠结肠炎。

河北省儿童医院心外科陶曙光主任指出，手术治疗是重建主动脉的连续性。合并大室间隔缺损的主动脉缩窄手术时，需同时将室缺修补，依患儿实际情况行正中切口，或正中切口联合侧切口手术。单纯严重的主动脉缩窄，也可以行介入球囊扩张。

科室介绍 ✦

河北省儿童医院心外科是河北省级临床重点专科、河北省级医学重点发展学科、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心。

心外科以年龄小、畸形复杂，病情危重为技术特点，开展的治疗方法有：传统开胸手术、腋下小切口手术、经皮介入封堵术、经胸小切口介入封堵术。治疗的病种有：先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法乐四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损，三尖瓣下移畸形、单心房、单心室、大动脉转位以及主动脉弓缩窄、离断等。

开展新技术新项目：1、全腔静脉-肺动脉连接术。2、肥厚性心肌病左心室流出道疏通术。3、心外膜永久起搏器安装。4、经皮支架植入术治疗肺动脉及其分支狭窄。5、肺动脉瓣闭锁经胸闭式扩张、球囊成型术。6、主动瓣狭窄经皮球囊成型术。7、婴幼儿人工二尖瓣置换术。8、主动脉缩窄术后再狭窄球囊成型及支架植入。9、新生儿、婴幼儿ECMO治疗。

健康咨询：0311—85911380