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近年来，先天性心脏疾病的发病率呈上升趋势，收治的患儿越来越低龄化，越来越复杂化。
先心病左向右分流时，体循环血量减少，机体缺氧明显，影响生长发育，且增加肺部感染易感性。
从而形成恶性循环，影响身体各系统功能，减低免疫功能，反复肺炎，促使患儿短期内死亡。
在出生的第一年之内，大约四分之一的患者需要进行手术。故临床上建议重症患儿早期或急诊行手术治疗。
先天性心脏病(CongenitalHeartDisease，CHD，简称先心病)是最常见的先天性出生缺陷，中国作为人口大国，拥有着世界数量最为庞大的出生缺陷患者群体、疾病发生率为约8-12‰，严重影响着国民的生活质量。
目前先心病成为我国5岁以下儿童发育异常死亡的主要死因，如不及时诊治，轻者会导致身体发育迟滞，影响神经系统发育，引发认知能力下降，重者很快心衰夭折，所以只要发现或确诊、就应该及时到医院诊治。
部分婴儿先心病早期症状体征不典型，常表现为反复肺炎，紫绀等，健康体检时听到杂音或行心脏彩超检查才能被发现。 心脏彩超可检测心内血流方向和量度，不仅可以比较准确估测缺损大小、也可以测量各个心室、心房和瓣膜的状况，可用来确诊先天性心脏病。
心脏彩超简单易行，也比较普及，而且不像心导管有侵入性和创伤性，诊断准确率高达97.7%，广泛应用于基层医院、可用来筛查先天性心脏病。。
体外循环技术作为婴儿先心病手术的主要手术方式，也是影响术后存活率的主要因素。
本研究中在术后存活的213例婴儿中，简单CHD和复杂CHD患儿在住院时间，手术时间，术后住ICU时间，术后机械通气时间，术中转机时间，阻断主动脉时间，术中辅助循环时间，术中最低体温等进行比较分析。
发现复杂型CHD住院时间、手术时间、术后住ICU时间、术后机械通气时间、术中转机时间、阻断主动脉时间、术中辅助循环时间均长于简单CHD 。复杂CHD术中最低体温都较简单CHD低。以上因素均为复杂CHD婴儿手术的危险因素。
其中最显著的是术后机械通气时间，其复杂CHD平均值为简单CHD的将近4倍。体外循环对心肺功能的损伤增加机体对机械通气的依赖性，以减少呼吸做功，减低心脏负荷。
损伤机制包括炎性介质的释放和缺血-再灌注损伤，体外循环时间的缩短可减缓这种损伤。因本研究中患儿体重普遍处于低水平并有年龄的限制，故体重和年龄两者差异性不大。
术后ICU滞留时间越长，表明术后病情越不稳定，术后并发症发生的可能性就越大。尤其是，术后在ICU滞留时间大于两周是评价患儿病情和术后并发症严重性的重要指标 。
本研究对于203例体外循环下心脏停跳术后存活的患儿进行术后住ICU时间≥14天的相关危险因素分析发现：第一，体重越重，滞留ICU时间超过2周的可能性会越低、降到原来的0.629倍。
很多研究证明，在患有先心病的新生儿中，观察到的最一致的发现是临床上低出生体重和极低出生体重婴儿的发病率高 。
同时，这些早产(孕龄22-31周)或极低体质量出生婴幼儿CHD在自然病程中的病死率(26.8%)也高，大概是正常同龄婴幼儿(14.5%)的2倍，术后院内死亡率为21.1% 。我们研究发现患儿体重越重，手术安全性越高，术后并发症发生的概率越低。
本研究中年龄最小手术患儿为出生15个小时,体重仅0.9Kg，行急诊手术，术后治愈出院；第二，术中最低体温控制的越高，滞留ICU时间超过2周的可能性会越低，降到原来的0.775倍。小婴儿体温易受环境温度的影响，从入室后即应注意保温,复温满意后即停机。
复杂CHD因为体外循环时间长，也必须谨慎做好脑保护，但深低体温对机体的损害已被确认，目前临床上也不建议深低体温停循环，在安全范围内尽量把体温往上调 ；第三，术中辅助循环时间越长，滞留ICU时间超过2周的可能性会越高，为原来的1.042倍。
体外循环做为非生理性灌注，对机体的损害更是不可忽视，婴幼儿患者的病理生理特点与成人有很大不同，其对手术及体外循环的耐受性差。国外研究也有证明在多因素分析中体外循环时间延长是院内死亡的主要危险因素。
虽然辅助循环会帮助心脏代谢及功能恢复，但作为体外循环的一部分，也有对机体带来危害性。 合理控制辅助循环时间，才有利于减少心功能损伤及降低术后并发症发生率，不要过度追求长时间的辅助循环。
要缩短ICU滞留时间，术后治疗水平的提高也起关键作用，在术后监护室治疗时，需要明确并发症具体类型，从而具有针对性予以措施干预。
本研究发现，月龄，手术时间，转机时间，主动脉阻断时间在与术后滞留ICU时间大于2周之间没有相关性，原因考虑为以下几点。
第一， 本研究收集的资料有年龄限制，患儿体重普遍偏低，术前大多数存在反复肺部感染，体质差，故无法体现月龄与术后滞留ICU时长的相关性。
第二，在统计学角度来讲，多因素分析中纳入的项目对结果有综合影响，而单因素分析可以对结果有意义的一些项目在多因素分析中体现不出来。
第三， 影响体外循环术后ICU滞留时长和发生并发症的已知或未知混杂因素繁多，一般研究中纳入我们认为影响力较高的那些因素，因此结果难免会出现一些误差。
外科治疗进展
CHD外科治疗在最初以1938年Gross及Hubbard成功结扎未闭动脉导管拉开序幕,于1953年Gibbon首次体外循环(CPB)下行ASD手术后,将近70年CHD的外科治疗发展迅速。
我国尤其2000年以来对婴幼儿的保健已提到政府的重要议事日程，目前新生儿和婴儿CHD手术治疗逐渐成熟。国内的各大先锋医院医疗技术水平逐年稳步发展，已开展多种复杂CHD的手术治疗，努力与国际同步前进。
术后死亡率也逐年降低，年会报告显示，从2002-2007年阜外医院婴儿CHD术后死亡率从前5年的6.2%降至4.1%。
随着医学技术的不断改进，治疗术式越来越简便且无害化。经胸外科微创封堵术以无需CPB，无放射线，减少血管内皮损伤，无需输血，微创，术后恢复快等优点，是一些单纯畸形CHD婴儿的首选术式。
1974年King等第一次进行介入封堵术，开辟了一片先心病治疗的新天地，此术式以无需开胸，术后恢复快、无需体外循环等优势得以快速发展。
科技和技术的进一步发展使得X光下进行的手术变得更无害化，即2000年我国首次进行的超声引导下经胸小切口封堵ASD手术顺利完成。2003年国际上经食道超声引导剑突下小切口微创封堵VSD术式问世，2007年我国第一例同样食道超声引导下经胸封堵肌部VSD手术获得成功。
去除了辐射和体外循环等有害因素，小切口微创封堵术安全、有效性被广泛接受并普及于全国各地医院心脏中心，且取得了不错的成绩。
即使现代医学的步伐已跨越了婴儿CHD无法手术治疗的阶段，国内婴儿和新生儿手术已得到了很大的改善，但仍有一部分婴儿手术无法阻止术后死亡的命运。术后死亡率和并发症不仅与手术本身和术后治疗有关，跟术前婴儿总体状况也有关系。
术前应评估患儿体质，低体重婴儿患有CHD的几率明显高于出生正常体重儿，CHD中占比约8～18％。 低体重、低月龄CHD婴儿因机体器官尚未发育成熟，在围术期极易发生肺炎，其血流动力学、生理病理以及病理解剖等均具有独特的特点，且具有复杂的临床表现 。
所以，如低体重婴儿经保守治疗可控制病情发展，先适当增加体重，再择期外科治疗。
外科医师要在深入认识其病理生理的基础上，结合术前超声和病情安排合理手术时机。研究认为无伴发症状的VSD患儿最佳手术时期为1岁左右。
干下型VSD只要主动脉瓣出现任何异常或反流时，应尽快行手术治疗。 传统上认为，单纯TGA宜在生后2～3周内做一期根治，但随着外科整体水平的提高，一期根治术的时限放宽，1～2月的小婴儿中有相当部分患儿仍可行一期动脉调转。
完全性房室间隔缺损患者最佳的手术年龄为3～6个月，若患儿早期出现心衰症状，则不受年龄限制。
心外科领域的发展，使CHD手术呈现低龄化，很多CHD得以解剖根治或一期生理矫治，但某些复杂畸形需要分期矫治。
术中CPB做为非生理性灌注，在操作过程中容易造成组织和器官的损伤，姑息性手术无需CPB，可减少术后并发症并加快恢复，并给后期根治术具备良好的条件。
术中术后并发症及预后
虽然心外科技术已相当成熟，CHD手术治疗极大地改善了复杂缺损婴儿的预后，但复杂病种仍有一定的病死率。尤其是，新生儿复杂CHD的外科治疗更可谓目前世界公认的巨大挑战。
婴儿心脏手术对手术、麻醉、体外循环及监护等技术环节要求都非常高。CPB时间或主动脉阻断时间过长，术后出现低心排综合征(LCOS)的概率增加，导致肾脏供血不足，应尽量缩短CPB的时间。
婴儿术后自主咳嗽能力差，呼吸管理是婴儿心脏手术成功的关键环节。术后机械通气时间过长，会增加腹腔内压，肾脏血管受到挤压，导致急性肾损伤。 早期拔管可缩短气管插管留置时间和ICU停留时间。气管插管拔除对整个住院诊疗护理过程的长短起着决定性作用 。
手术风险越大、出血、感染等并发症越多，再次手术的可能性就越大。北美地区2007—2011年再次手术约占总手术量的1/3，而且3次以上手术比例占17%。 我国对CHD再次手术问题的认识和实践较少，更需要加强认识，提高手术成功率
还有，术后乳糜胸、膈神经麻痹、出院时持续存在的神经系统异常，等严重并发症发生率也较高。
婴儿CHD复杂畸形的预后差，但简单CHD也有死亡，日本心血管外科协会的年报显示ASD和VSD修复的死亡率分别是0.1%和0.3%。
我国上海儿童医学中心的一项研究表明， CHD死因主要以LCOS(67.74%)和呼吸系统并发症(15.93%)为主，其次为多器官功能衰竭(11.49%)和心律失常(7.66%)。LCOS仍是婴幼儿心脏手术后的主要并发症，也是主要的致死原因。
CHD术后LCOS的发生与手术本身以及原有心脏畸形有关。因此， 围手术期心功能的保护仍应作为降低CHD病死率的重点。上海儿童医学中心揭示复杂CHD婴儿病死率偏高。
这一方面表明复杂CHD趋向于早手术，另一方面表明低年龄仍是早期死亡的重要原因之一。改良超滤是最近兴起的一项技术，它成功地滤除血液多余的水分，减轻心脏和组织水肿，去除炎性介质，大程度改善了CPB术后患儿的预后，在小婴儿CHD直视手术中值得推广。
当然，选择合适的手术方式对手术远期效果也很重要，有报道显示，经胸封堵术术后出现瓣膜损伤、心律失常等并发症的发生率比传统外科直视手术明显低 。说明微创手术的预后比体外循环手术更好，术后并发症更少，可以大量开展，提高患儿的生活质量。
综上所述，目前CHD手术被建议低龄化，高死亡率在提示我们要严格掌握婴儿CHD的临床特点，不断提高外科治疗技术，加强围术期管理，改善CPB和术后监护水平，总结经验，对学科的发展提供一个良好的研究平台。
