右室心内膜心肌纤维化并 Ebstein 畸形外科治疗 1例
陈 凡 马旺扣 吴 熹 朱亚彬 南京铁道医学院附属医院胸心外科 ( 南京 210009)
心内膜心肌纤维化 ( Endomyocardial fibrosis EMF) 是好发于热带地区的原因不明的致死性限制性心脏病，温带地区偶有散发，国内外对本病外科治疗报 道很少[1]，合并 Ebstein 畸形罕见，易误诊。我院手术成 功治疗 1例右室型 EMF 合并 Ebstein 畸形，报道如下。
1 临床资料
患者女，26岁。自幼发现活动后口唇青紫、乏力，但 可从事一般农业劳动。4个月前出现劳力性心悸气促 并双下肢浮肿，在当地按心肌炎、心包积液治疗效果不 佳，遂到我院求治。查体：面色深，口唇略紫，颈静脉怒 张，无明显搏动。心音弱，心前区无杂音。肝肋下 6cm， 有腹水，双下肢水肿。心电图示：心房纤颤，电轴右偏 ( ＋110)°，右室肥厚，X 线胸片示心胸比 0．73，右房巨 大。超声心动图示：心包积液，右室轻度增大，三尖瓣叶 较小，隔瓣下移，瓣环扩张，瓣叶关闭不全。术前诊断： 先天性心脏病 Ebstein 畸形。
1996年 10月 29 日在全麻低温体外循环下行手术 治疗，术中见心包腔内有约 500ml 淡紫色积液，右房高 度扩大覆盖升主动脉及右室，右室偏小，三尖瓣环下移 约 1．5cm，瓣环直径约 7cm，右室游离壁和室间隔均 被白色纤维膜覆盖，厚薄不等( 1mm~4mm)，部分区 域钙化，三尖瓣各瓣叶几乎与增厚的心内膜粘连融合， 腱索乳头肌萎缩消失，心尖闭塞，右室流出道心内膜正 常，无房缺。切除三尖瓣叶，保留隔瓣，剥除流入道增生 纤维组织后可见红色肌肉，间断缝合植入 31号 St． Jude 双叶瓣，升主动脉阻断 65min，转机 120min。术后 恢复平稳，心律恢复窦性，X 线胸片示心影缩小，病检 纤维内膜主要由胶原纤维构成。
2 讨 论
本病多见于儿童和青年人，病因可能与营养不良、 感染或免疫因素有关。主要病理改变为心内膜和内层 心肌纤维化，由胶原纤维及少量成纤维细胞构成，可玻 璃样变性或钙化，而弹力纤维很少，此点与心内膜弹力 纤维增生症不同[2] 。病变多侵犯流入道，可累及乳头肌 造成房室瓣返流，心尖闭塞，心室舒缩功能受限，并可形成附壁血栓，而心肌则较少受累。
由于病变部位不同，右室型( 约 10％) 主要表现为 右心衰征象；左室型( 约 40％) 主要表现为二尖瓣返流 及肺动脉高压；双室型则有上述两种表现。Met ras[3] 曾 报道 1例仅累及左室乳头肌造成单纯二尖瓣关闭不全 病例。右室型常有三尖瓣受累的收缩期杂音；透视下心 影两侧显著扩大，流入道受限，流出道代偿扩张并搏动 增强；造影见右房极度扩大，右室流入道变形，心尖闭 塞，三尖瓣返流，心内膜活检厚达 50 μm 以上，主要为 增厚的纤维组织[4]；超声检查心内膜反光增强，心脏为 致密回声充填闭塞，三尖瓣环无下移。本病易误诊为心 包炎，未能清晰显示右室及三尖瓣或见巨大右房易误 为 Ebstein 畸形，但后者除三尖瓣环下移外，二尖瓣和 三尖瓣至心尖的距离应在 1．8cm~3．2cm 之间。
本病自然病程预后不良，一经确诊应手术治疗，包 括房室瓣替换及纤维内膜剥除，因术前易误诊，而术中 单纯瓣膜成形或替换，病人常不能耐受手术而死亡[5] 。 故术中准确认识该病作出正确处理非常重要，本例术 中及时确诊并采用了正确的手术方法而使病人顺利康 复。纤维瘢块常深入心肌内，应锐性剥离，只要达到松 解缩窄，恢复心脏舒缩功能即可，不可过度强求彻底剥 离。三尖瓣宜保留前瓣隔瓣交界区及其下方 3mm~5 mm 宽之纤维膜，以确保不伤及希氏束及右束支。瓣膜 以低架机械瓣或生物瓣为好，术后是否复发尚无定论。
3 参考文献
1 李正伦，况竹生，阎兴治．心内膜心肌纤维化的诊断与治 疗．中华外科杂志，1988，26 ∶27
2 Ki rklin JW．Barratt－ Boyes BG．Cardiac Surgery．second edit．USA：Churchill Livingstone Inc，1993，1656
3 Met ras D．Coulibaly A．Ouattara K．The surgical t reat- ment of endomyocardial fibrosis：results in 55 patients． Ci rculation，1984，70( Suppl Ⅱ)． Ⅱ329
4 朱继金，夏树楹．心内膜心肌纤维化病 10例报告．中华 心血管病杂志，1995，23( 5) ∶380
5 Dubost C．Maruice P．Cerban XA．The surgical t reat ment of const rictive fibrous endocarditis．Ann Surg，1976，184∶303
( 收稿：1997－02－18 修回：1997－05－04)