顽固性狼疮性肾炎的定义国际上缺乏统一标准,通常认为活动性狼疮性肾炎接受初始免疫抑制治疗任何时间肾损伤加重(血肌酐升高,蛋白尿增加),或诱导治疗 6 个月治疗无反应(未获得部分缓解标准)属于顽固性狼疮性肾炎。
顽固性狼疮性肾炎应重复肾活检,了解病理类型是否转型、活动性及慢性指数,评估肾组织病变的可逆性,治疗上可采用以下补救治疗方案(Figure 1)。
Figure 1:中国狼肾炎诊断和治疗指南:顽固性狼疮性肾炎治疗

抗 CD20 单克隆单抗治疗顽固性狼疮性肾炎
治疗顽固性狼疮性肾炎或反复复发狼疮性肾炎可联合利妥昔单抗,目前利妥昔单抗治疗狼疮肾炎方案不统一,包括 375 mg/m²(d1、d8、d15、d22),或 1000 mg(d1,d15)等。
多项小样本开放性研究认为,利妥昔单抗可以作为 MMF 或 IV‐CYC 治疗无效的顽固性 LN 的补救治疗或复发患者的诱导和维持治疗,利妥昔单抗治疗狼疮性肾炎的相关研究结果如下(Table 1)。
Table 1

多靶点方案治疗顽固性狼疮肾炎
多靶点方案治疗顽固性狼疮肾炎相关研究结果如下(Table 2)。
Table 2

自体干细胞移植治疗顽固性狼疮肾炎
重复肾活检病理为增生性 LN,或增生性 LN 合并 Ⅴ 型,尤其血清学指标持续活动者 ,可使用自体外周造血干细胞移植(AHSCT)。欧洲和美国外周造血干细胞移植(HSCT)治疗指南均将 AHSCT 作为顽固性 SLE 的治疗指征,HSCT 治疗顽固性狼疮性肾炎相关研究结果如下(Table 3)。
Table 3
