曾经在急诊接诊过一个6岁的孩子，吃了几颗蚕豆后排浓茶色的尿，家长紧急送到医院，抽血做了检查后发现孩子有一种叫做蚕豆病的遗传性疾病。蚕豆病，又称为“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（简称“G-6-PD缺乏症”），大多数情况下是在吃了蚕豆后诱发了急性的溶血，红细胞被破坏了，但有一小部分孩子并没有进食蚕豆的病史，而是在其他诱因的刺激下发病的。
蚕豆病主要在我国南方患病率比较高，比如广东、广西、海南等省，但是随着经济发展，人口流动性越来越强，蚕豆病的发病率有逐步被平均的趋势。总体来说，男孩的发病率高于女孩，目前已经有一些地区可以给刚出生的宝宝做蚕豆病筛查了。
蚕豆病的症状
蚕豆病的孩子在不发病的情况下是没有任何症状的，不会影响生长发育和日常生活，也不需要治疗。但是如果服用了某些食物或药物，就可能会诱发身体的红细胞破坏，导致红细胞溶解，然后通过尿液排出体外，就是肉眼看到的好像浓茶色一样的尿，这是因为红细胞溶解后代谢产物引起尿液的颜色发生了改变，临床上也叫做血尿。
蚕豆病的诱发因素
在正常情况下，我们红细胞表面有一种酶，称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，这个酶的作用是维持红细胞的稳定性，但是蚕豆病的孩子先天缺乏这种酶，所以他们的红细胞并不稳定，容易遭到一些外来因素的破坏。
外来因素最常见的就是食物和药物，食物方面主要是蚕豆、豆制品、豆酿造的酱油等等，而药物方面就有维生素C、对乙酰氨基酚、茵栀黄、保婴丹等等。吃母乳的宝宝，在母亲进食了这些食物或药物后，也可能会诱发蚕豆病的宝宝发生溶血。
另外，在细菌或病毒感染的情况下，比如发烧、感冒了，蚕豆病的孩子也可能会被诱发溶血，但是溶血的程度并不会太重，大多数是轻微的症状。
溶血可以发生在蚕豆病宝宝的任何年龄段时期，一般会在吃了上述食物或药物后1天左右就发生急性溶血，出现血尿、面色苍白，贫血，头晕、恶心、呕吐等症状，严重的会有黄疸、少尿，甚至急性肾功能衰竭。
蚕豆病如何治疗？
蚕豆病的孩子发生溶血后症状持续的时间不长，一般来说是2天左右，但是也偶尔有超过1周的。治疗上首先是去除诱发因素，停止服用可疑的食物或药物，有感染要在控制感染方面做相应的治疗。
其次，是采取水化、碱化尿液，给孩子静脉补充一些盐水、碳酸氢钠等液体，促进溶解破坏的红细胞产物尽快排出体外，同时身体会产生出新的红细胞来替补被破坏的红细胞。
一般经过上述简单的治疗后，孩子的溶血症状会逐渐缓解，浓茶色的尿会渐渐地变清，然后恢复到平时正常的尿色。
第三，对于一些溶血特别严重，导致了重度贫血的孩子，可能需要输血，输注一些红细胞来维持心肺功能，但是这种情况在临床上并不多见。
图片来源：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识
总结：蚕豆病是一种先天遗传性疾病，为红细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致，在受到某些食物或药物刺激下可能诱发溶血症状，主要表现为血尿，主要的治疗是促进溶解破坏的红细胞产物尽快排出体外和预防并发症。蚕豆病的孩子日常生活中要避免进食某些可能引起溶血的药物和食物。
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