关于生酮饮食
生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。
这一疗法用于治 疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史，虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚，但是 其有效性和安全性已得到了公认。
生酮饮食由于特殊的食物比例配置，开始较难 坚持，但如果癫痫发作控制后，患者多能良好耐受。
适应症
1、难治性儿童癫痫：适用于儿童各年龄段的各种发作类型的难治性癫痫 患者
2、葡萄糖转运体 I 缺陷症：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作、 发育迟缓和复杂的运动障碍
3、*酮丙**酸脱氢酶缺乏症：*酮丙**酸盐不能代谢或乙酰辅酶 A 导致严重的发 育障碍和乳酸酸中毒
禁忌症
患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病者
治疗原则
1、治疗前全面临床和营养状况评价：在开始生酮饮食前，需要详细的病 史和检查，特别是患儿的饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除生酮 饮食的禁忌证；估计易导致并发症的危险因素；完善相关检查
2、选择合理食物开始治疗：首先禁食 24-48 小时，监测生命体征及微量 血糖、血酮、尿酮，若血糖低于 2.2mmol/L 或血酮大于 3.0 mmol/L，开始予生酮 饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由 4：1。
3、正确处理治疗初期常见问题：早期常见的副作用包括：低血糖、过分 酮症、酮症不足、恶心/呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要对症 处理。
4、随访：在开始的阶段应与家属保持较密切的联系，稳定后 3－6 月随访 一次。随访的项目包括对患儿营养状况的评估，根据身高、体重和年龄调整食物 热量和成分，检测副作用，进行必要的实验室检查。
关于停止
1、对于无效的患者，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食 物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由 4：1 至 3：1 至 2：1，直到酮症消失。
2、对于有效的患者，可维持生酮饮食 2－3 年。对于葡萄糖载体缺乏症、*酮丙**酸脱氢酶缺乏症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。
3、对于发作完全控制的患者，80%的人 在停止生酮饮食后仍可保持无发作