West综合征，又称婴儿痉挛症，是一种与年龄相关的癫病性脑病，始于婴儿早期。

最近国内学者发表在《Cinical Neurologyand Neurosurgery》上一项回顾性研究，纳入了39例接受生酮饮食治疗的West综合征患者，评估West综合征患者经生酮饮食治疗后的临床疗效和脑电图变化，以及脑电图特征和临床疗效之间的相关性。

结果显示 >>

治疗3个月后，20例(51.3%)患者癫病发作减少≥50%，其中4例（10.3%）患者癫痫无发作。

治疗6个月后，4例(10.3%)患者保持无发作，12例(30.8%)患者发作减少90-99%，8例(20.5%)患者病病发作减少50-89%，15例(38.5%)患者癫病发作减少<50%。

研究同时发现，治疗3个月时，高度节律失调脑波评分显著降低，且与生酮治疗6个月时的发作结局有关，但与性别、疾病病程和病因无关。但研究指出，生酮治疗3个月时高度节律失调脑波评分≥8的患者可能无法从生酮饮食中获益。

研究结论>>

生酮饮食是治疗药物难治性West综合征的有效疗法，不仅有效控制癫痫发作，还可改善异常脑电图。生酮治疗后脑电图的早期变化可能是患者对治疗应答的预测因素。

文章讨论总结

West综合征以成串的痉挛发作，高度失律的脑电图特征及精神、运动发育落后为特征，患者通常对常规抗癫痫药物疗效差。

公众号“健酮生酮饮食”，对话框回复“食谱”，获取生酮食谱做法

多个研究已表明生酮饮食在West综合征治疗中疗效显著。有研究报道在West综合征早期使用生酮饮食，在预防West综合征演变为LGS综合征中发挥重要的作用。

当前，也有多个研究报道生酮饮食治疗期间脑电图特征和发作减少的关联。

★

2011年

一项研究对37例患者进行生酮饮食治疗发现，在1个月时常规脑电图峰值频率≥10%的改善的患者，有6倍以上可能是生酮治疗的有效者。

2015年

来自美国一项研究对89例进行生酮治疗的患者进行回顾性分析。研究报道最近脑电图上显示最低脑病分数的患者，与生酮后>95%的发作减少强烈关联。

2016年

复旦大学附属儿童医院报道47例LGS患儿进行生酮饮食治疗，发现与无早期脑电图改善的患者相比，脑电图背景早期改善和间期癫痫样放电减少的患者可实现更多的发作减少。

本研究针对West综合征患者采用高度节律失调脑波评分标准，所有患儿都有高度节律失调，并为药物难治性。治疗3个月时，高度节律失调脑波评分显著降低，且与生酮治疗6个月时的发作结局有关，但与性别、疾病病程和病因无关。

研究同时指出，高度节律失调脑波评分≥8可预测癫痫治疗疗效不佳。因此，对于生酮治疗后没有临床改善或者高度节律失调脑波评分≥8的患者，可预测长期疗效不佳，并推荐考虑使用其他疗法，这可能是实现个性化治疗策略的关键。

最后总结

目前，对West综合征国内主流的治疗方法是联用多种抗癫痫药物，但控制效果并不理想。反复癫痫发作，对患儿的认知行为发育十分不利，也大大降低了患儿的生活质量。

近年来，生酮饮食作为West综合征的一种有效疗法越来越得到人们的重视，不仅有效控制发作，还可改善认知和行为发育。

本研究为West患儿的生酮饮食治疗提供了宝贵临床经验，希望越来越多的West患儿在生酮饮食的帮助下控制发作，改善生活质量，快乐成长。

参考文献

1. Zhang Y et al. Prognostic utility of hypsarrhythmia scoring in children with West syndrome after ketogenic diet. Clin Neurol Neurosurg. 2019 Sep;184:105402.

目前健酮已与国内各大三甲医院合作开展生酮饮食，提供全程生酮管理和服务。

如果你想咨询或启动生酮饮食，点击下面”了解更多“，提交基本信息，之后会有营养师联系你。