简介

妊娠期全身性脓疱性银屑病 (GPPP)，此前称为疱疹样脓疱疮，是一种罕见的皮肤病，可导致孕产妇和胎儿发病和死亡。 周围有脓疱的广泛圆形红斑斑块表明存在这种情况。

首例 GPPP 记录于 1966 年，是一种非常罕见的疾病。2000年以来的欧美文献中，仅记载了350例GPPP。

由于其发病率低且对其病理生理学认识不足，因此难以成功治疗。随着新药物的出现，这种情况的致死性有所降低。 我们报告了 26 岁女性全身性皮质类固醇治疗的 GPPP 病例。

案例展示

一名 26 岁的女性在她第五次怀孕的第 27 周来到我们的皮肤科诊所，有两周的广泛脓疱病史。 她患有寻常型银屑病，两年前被诊断出患有这种病，并接受了局部类固醇治疗。在出现皮肤损伤之前，她的医学背景中没有其他疾病或药物。没有家族病史。入院时患者出现高烧、疲倦、心动过速（每分钟 110 次）和血压正常。她的体重为95公斤，全身都有病变。

在皮肤病学检查中，红斑上的许多脓疱在背部合并成簇，手臂 和腿也参与其中。口腔粘膜正常，没有关节痛或关节炎并存。 根据穿刺活检（图 4），脓疱性皮损有中性粒细胞角膜下脓疱，符合海绵状脓疱。根据这些临床和组织学发现，患者被诊断为全身性 PPP。肝炎和人类免疫缺陷病毒的血清学检测，以及革兰氏染色和脓疱细菌培养、血液和尿液培养均为阴性。没有传染源的证据。

产科评估未发现胎儿异常，超声检查羊水量正常。 有贫血，在例行实验室检查中发现白细胞计数略有升高。她的红细胞沉降率（55 mm/h [参考范围，20 mm/h]）和 C 反应蛋白水平（20.8 mg/L [参考范围，6 mg/L]）均偏高。

由于她的病情非常严重，给她开了全身泼尼松龙 32 毫克，每天一次，在治疗的第 10 天增加到 60 毫克，每天一次以控制新的爆发，患者的皮疹继续逐渐好转。当治疗 4 周后病变消退时，剂量减至 16 mg/天。在怀孕31周时，患者出院后，在妊娠期间继续服用 4 mg 的低剂量泼尼松龙，每天一次。该妇女在怀孕 38 周时自行寻求妇科护理，担心胎动减少。根据临床检查和超声检查，没有胎儿心跳。一旦发现死产，就会进行阴道引产。

然而，此时患者的红斑已经痊愈。该病例已根据 SCARE 2020 标准进行报告 ，病人从红斑中恢复过来。

讨论

妊娠期脓疱性银屑病的特征是突然出现边缘有脓疱的红斑，通常发生在妊娠晚期，但也可见于第一个月 。 个体有外周脱屑、无菌脓疱和红斑，可出现发热、嗜睡、腹泻和不适等全身症状 。

在相当多的病例中存在有据可查的牛皮癣病史。如果没有银屑病的个人或家族史，它是否反映了银屑病的脓疱形式或与妊娠相关的不同实体是有争议的 。脓毒症、低钙血症相关手足抽搐、胎盘功能不全以及较高的胎儿发病率和死亡率都与 GPPP。

根据临床检查，病变始于皮肤褶皱并离心扩散，在某些情况下会影响整个皮肤表面。发烧、腹泻、脱水、心动过速和癫痫发作都是可能的症状。白细胞增多、ESR 升高以及脓疱和外周血细菌培养阴性在实验室参数中很突出。钙、磷酸盐和白蛋白水平可能会降低。在活组织检查中经常发现伴有嗜中性粒细胞浸润到表皮的海绵状脓疱。

本例患者存在边缘有小脓疱的红斑、融合斑块和中央糜烂，组织学发现角膜下脓疱伴轻度表皮棘层肥厚伴海绵化和真皮内稀疏嗜中性粒细胞浸润，均支持 GPPP 的诊断。在实验室测试中也发现了 GPPP 中经常观察到的白细胞增多和 ESR 升高。

脓疱性银屑病、疱疹样皮炎、多形性红斑、脓疱性角膜下皮肤病和妊娠性类天疱疮是其他一些鉴别诊断 。

母亲和胎儿经常受到 IH 的威胁。 可能会发生未识别和未监测的母体并发症，包括谵妄、低钙血症引起的手足抽搐和惊厥。对胎儿的影响更严重，主要是因为胎盘功能不全，死产、新生儿死亡和胎儿畸形是三大胎儿风险。

尽管它们在控制疾病方面的有效性各不相同，但全身性皮质类固醇被认为是治疗 GPPP 的金标准。 泼尼松龙在最典型的计划中使用的剂量为每天 15-30 毫克，难治性病例需要增加到每天 80 毫克。尽管不致畸，但泼尼松龙有少量巨大儿、妊娠期高血糖症和早产胎膜破裂的发生率 。

我们给患者全身性泼尼松龙 32 mg 每天一次，在治疗的第 10 天增加到 60 mg 每天一次以控制新的爆发，患者的皮疹继续逐渐好转。目前的类固醇和抗生素治疗已显着降低了孕产妇死亡率。然而，由于胎盘功能不全、胎膜早破、早产和宫内生长受限，死产和新生儿死亡的风险仍然很大 。