临床上最常见的视网膜血管病 (eale是什么)

导语:Eales病是一种特发性闭塞性血管病,通常累及年轻人的周围视网膜。1880年,亨利·埃尔斯(Henry Eales)首次在健康的视网膜静脉异常和玻璃体反复出血的年轻男性中描述了这种情况。Eales病的临床发现的特征是视网膜外围无血管区域,其后是微动脉瘤,毛细血管扩张,周围血管曲折以及自发性脉络膜视网膜瘢痕。

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一、Eales病概述

1、Eales病是一种特发性炎性静脉闭塞性疾病

Eales病是一种特发性炎性静脉闭塞性疾病。它主要影响年轻人,并且往往是双向的。它的特征是静脉炎症(血管炎),闭塞和视网膜新血管形成三个重叠阶段。诊断主要是临床性的,需要排除可能具有类似视网膜特征的其他全身或眼部疾病。视网膜变化包括血管周围静脉炎,周围无灌注和新血管形成。视力丧失的特征是双侧反复发作,玻璃体出血及其后遗症。

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在1880年和1882年,亨利·伊莱斯,英国眼科医生,说明青壮年复发性视网膜出血的临床表现。他的七名患者均为年轻男性(14-29岁),均具有头痛,周围循环变化,消化不良和慢性便秘的共同病史。亨利·埃尔斯(Henry Eales)认为这是血管舒缩性神经症,而不是视网膜血管炎。复发性玻璃体出血是埃尔斯氏病的标志。通常在疾病的炎症阶段治疗皮质类固醇,在疾病的增殖阶段进行光凝治疗。如果在疾病过程中尽早治疗,则视觉预后良好。

2、该病在印度大陆比在世界其他地方更常见

Eales病晚期病例的特征是视网膜非炎性变性疾病和视网膜大量出血。充满晶状体后部眼球的无色果冻从视网膜渗出(玻璃体出血),在极少数情况下,视网膜可能会脱落。虹膜可能会发红变色(虹膜红斑),并且可能会导致视力丧失和视盘受损(血管性青光眼)。随着疾病的发展,可能会阻塞眼睛晶状体的混浊(白内障)。

该病在印度大陆比在世界其他地方更常见,它发生在年轻健康的成年男性中,最初表现为视网膜周围静脉炎,后来表现为视网膜缺血,可能导致血管改变和新血管形成。伴或不伴视网膜脱离的玻璃体出血是常见的后遗症。近些年来,免疫学、分子生物学和生物化学研究证明了人类白细胞抗原、视网膜自身免疫、结核分枝杆菌基因组和自由基介导的损伤在其发病机制中的作用。但是,其病因似乎是多因素的。

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处理方法取决于疾病的阶段,包括在活动性炎症阶段使用口服皮质类固醇进行药物治疗,在晚期视网膜缺血和新血管形成阶段进行激光光凝治疗。已经发现在有或没有视网膜脱离的玻璃体出血的情况下,玻璃体视网膜手术的结果是令人满意的。

3、Eales病的3个阶段

Eales病为一种罕见的眼科疾病,其特征在于3个阶段:血管炎,闭塞和视网膜新血管形成,从而导致玻璃体反复出血和视力丧失。发病的主要年龄是20-30岁(亚洲人较早)。这种疾病可以出现在青春期。Eales病(ED)的特征在于3种连续的血管反应,这些反应决定了疾病的进程:发炎(周围性视网膜周围血管炎);闭塞(周围视网膜毛细血管非灌注);视网膜或椎间盘的新生血管形成,通常会导致玻璃体出血。

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前两个阶段通常是无症状的,而玻璃体出血的特征是小斑点,漂浮物,“蜘蛛网”和视力下降(通常缓解)。间隔3-10年后,另一只眼在50-90%的病例中受到影响。复发很常见。复发性流血会导致牵引性视网膜脱离,视网膜撕裂和黄斑膜炎。其他可能显示与视网膜血管炎有关的视力轻度降低(无玻璃体出血)。此外,ED还与头痛,外周循环变化,消化不良,慢性便秘和鼻出血有关。

二、Eales病的治疗

1、Eales病病因

ED的病因仍然难以捉摸。多项免疫,分子生物学和生化研究表明,人类白细胞抗原,视网膜S抗原自身免疫,结核分枝杆菌基因组,自由基损伤和高同型半胱氨酸在Eales病发病机理中的作用。已报道的有类似血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、表皮生长因子、转化生长因子α和β、血管内皮生长因子、尿激酶、金属蛋白酶和88 kDa蛋白等肽生长因子。

2、诊断基于眼底荧光血管造影(FFA)

诊断基于眼底荧光血管造影(FFA)的发现,该发现可能显示早期变化,如静脉周围炎,血管鞘或周围无灌注和新血管形成。宽视野血管造影可用于检测视网膜的周围病变。需要超声检查以排除相关的视网膜脱离,而眼相断层扫描(OCT)可提供视网膜的高分辨率成像。鉴别诊断包括早产儿视网膜病变(ROP)后遗症,家族性渗出性玻璃体视网膜病变,结节病,Behçet病,镰状细胞性贫血,Terson综合征,创伤性玻璃体出血,青少年糖尿病和视网膜主支静脉阻塞。

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3、对症治疗和辅助治疗

Eales病的治疗是对症和辅助性治疗。利用激光束凝结组织(激光全视网膜光凝结)的手术方法可以消除由于血管收缩造成的视网膜缺血现象,减缓血管组织的过度形成。除去晶体后的黑色色素盘状和凝胶状物质(pars平面玻璃体切除术)有助于清除晶体后(玻璃体)和视网膜脱离所致透明凝胶上的出血。埃利斯病的治疗取决于病情的严重程度。

治疗策略也可基于疾病的阶段来定义。第一阶段,发炎阶段,适用于药物治疗。2期,即缺血期和新生血管形成期,需要观察或激光光凝。第3期,也就是扩散期,需要 pars玻璃体切片和激光治疗。第四阶段是并发症期,需要复杂的外科治疗方案。非活动性视网膜周围性静脉炎的病人可每6个月进行定期观察。间接镜检或超声波检查如发现潜在的视网膜粘连,亦可在4-6周内观察到新鲜玻璃体出血。

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结语:玻璃体出血的孤立发作通常在无视觉缺陷的情况下稳定下来。但是,由于玻璃体出血的反复发作,黄斑改变以及牵拉性或合并性黄斑的视网膜脱离,一些患者可能会严重丧失视力。ED引起的失明很少见。没有已知的与疾病相关的死亡率。该疾病已在世界范围内报道,但在印度次大陆更常见。