【手术经过】
纵向沿输尿管打开盆侧腹膜，横向打开盆底筋膜返折。显露肿瘤，见与盆底腹膜粘连，表面血管迂曲怒张，类圆形、直径约10cm、质硬，游离肿瘤四周，切断盆底两侧纤维索带，肿瘤底部超声刀无法触及，于下腹正中脐下另行纵行切口，约6cm，切开各层组织直达腹腔，右手深入盆底，指尖分离肿瘤基底，旁侧戳卡伸入腹腔镜观察，并以Hem-o-lok夹夹闭盆底肿瘤血供及纤维索带，完整切除肿瘤，并从切口取出，快速缝合下腹正中切口
【病理】
免疫组化:
8号片: CK (-)，Vimentin (+)，CD34(弥漫+)，STAT6 (弱+)，CD99 (+)， BcL-2 (+)，S-100 (-)，SMA (-) ，Desmin (-) ，β-Catenin (膜+)，Ki-67(10%+)，EMA (-)，CD31 (-)
2号片:Syn (灶+)，CD56 (-)，CgA(-)，STAT6(弱+)，S-100(-)，SOX-10(-)，CD117(-)，Dog-1(-)。
7号片:CD34(弥漫+)，STAT6(弱+)。
瘤细胞呈梭形或卵圆形排列疏密不均，无序性，局部区域呈席纹状排列，可见核分裂，局部细胞密度增高，核有异型，核分裂≥4/10HPF，间质见分枝状或鹿角形血管，部分血管玻璃样变性，局灶见陈旧性出血及梗死。形态学结合免疫组化符合孤立性纤维性肿瘤(高风险)
病例2
男性病人，66岁，因下腹部胀痛不适1月就诊，肿瘤标志物阴性。
病例3
男，52岁，发现腹部肿物2年余。2周前无明显诱因出现腹腔收入院。
【病例特点】等密度(接近肌肉密度)，边界多较清晰，明显渐进性强化，多灶坏死，多发粗大肿瘤血管。
【病理】腹膜后低度恶性孤立性纤维性肿瘤
病例4，男，48岁，下腹部胀痛半年
盆腔，等密度，不均质，边缘钙化
动脉期，迂曲的肿瘤血管
静脉期，实性部分渐进性强化
延迟期，进一步强化。低密度区可能是坏死±黏液样变性
T1混杂等低信号
T2混杂低信号
病例5，男，49岁，下腹部肿块10年余
多发迂曲肿瘤血管，渐进性明显强化，黏液变性。
病例6 女，43岁
肾周巨大肿块，囊实性，实性部分明显均匀强化，T2低信号。囊性部分可能为黏液样变性。
病例7 男，78岁，右侧腹壁SFT
T2混杂稍高，内见条状低信号，动脉期明显强化，箭头示血管影，平衡期明显强化且趋于均匀。这应该是一例细胞丰富、血管丰富、胶原纤维少、坏死及黏液变少的SFT。
病例8，女48岁，胰尾区SFT
富细胞区明显强化，延迟稍退出；细胞稀疏+黏液性变性区延迟强化(低密度区范围缩小)；始终不强化的是坏死区。富细胞、细胞稀疏+黏液样变性+坏死，构成了混杂稍低密度。
病例9，女，34岁，右肾恶性SFT
明显的黏液样变性，蔓状迂曲粗大的肿瘤血管，部分坏死囊变，实性渐进性强化。
病例10，女，65岁，骶前SFT
T2稍高(富细胞区)、高(黏液样变性+少许坏死)，迂曲粗大肿瘤血管，明显渐进性强化。周边似见粗大血管影。
病例11，女，52岁，左侧盆壁SFT
明显不均匀强化肿瘤，T2稍高+条状低+片状稍高，弥散受限。
病例12，男，32岁，SFT。
病例13，女，51岁，右侧腹膜后SFT
病例14，男，32岁，左侧腹膜后SFT
T2较高，可能是因为散在的黏液样变性
病例15，女，54岁，右侧腹膜后SFT
病例16，男，31岁，左侧腹膜后SFT
病例17，男，56岁，盆部腹膜后SFT
病例18，女，33岁，腰部不适。
病例19，女，48岁，右侧腹膜后恶性SFT
病例20 肝脏恶性SFT
肝脏右后叶巨大肿块，密度不均，实性渐进性强化，迂曲肿瘤血管。
孤立性纤维性肿瘤
（Solitary Fibrous Tumor, SFT）
【概述】
是一种可发生于任何解剖部位的纤维/纤维母细胞肿瘤，富于细胞的病例以前被称为血管外皮瘤。SFT常见于成人，无明显性别差异，最常累及肢体深部软组织和体腔(特别是胸膜、盆腔、腹膜后)；组织病理学上，SFT形态学谱系广泛，典型表现是无特征性排列的梭形至卵圆形细胞，薄壁分支的鹿角形血管和较多的胶原间质。有时可能出现伴脂肪形成、富含巨细胞和去分化的形态学变异。免疫组化显示，肿瘤细胞 STAT6 弥漫性核表达。
【影像】
1.较大，膨胀性生长的孤立肿块，部分可不规则、分叶；
2.多数可见包膜，部分因侵袭性生长突破包膜，与周围结构分界不清；
3.密度、信号混杂: 致密胶原纤维含量高，则密度高、T2低；细胞密集区，T2等或稍高；坏死囊变、黏液样变性，T2高；少数可有出血、钙化。
4.细胞密集区、血管丰富区，明显渐进性强化；细胞稀疏区、胶原纤维较多区强化较弱，渐进性强化；黏液样变性区轻度强化；囊变区无强化。
5.肿瘤内迂曲、蔓状血管影有提示意义；有时灶周亦有迂曲血管影，可能是富血供肿瘤需要丰富的侧枝血管供血、部分引流静脉早显。
