提起“伟哥”这个名字，相信大多数人都不会感到陌生，这种用来治疗阴茎“雄起”功能障碍（ED）的药物成为了无数男人重拾“金枪不倒”的秘诀，甚至很多健康男性也喜欢借助它变得更“生龙活虎”。
这种由辉瑞公司研发的神奇蓝色小药丸自1998年上市以来，在全球的总销售额已经超过了2000亿人民币，成为了名副其实的“男人神话”！
然而，“伟哥”的研发初衷其实是希望得到一款抗冠心病的血管扩张药物。直至今天，“伟哥”的主要成分——西地那非仍然在心脑血管系统疾病的治疗中发挥着重大作用。
对于一些人来说，“伟哥”甚至是他们延续生命的必需品！比如，靠“伟哥”续命的8岁女孩小雅，就引发了社交媒体的广泛讨论。
8岁女孩靠“伟哥”续命，背后原因让人心酸
出生于河南许昌的小雅打小就聪明伶俐，是个人见人爱的好孩子。可是随着年龄的长大，小雅开始频繁出现憋气、嘴唇发蓝的症状，随着时间的推移，这种情况不但没有好转，反而持续加重。
无奈之下，父母只能带着小雅来到了医院。经过一系列检查，医生的诊断令在场的所有人大吃一惊——小雅居然患上了肺动脉高压！
由于这种疾病导致的缺氧会造成嘴唇发蓝，所以患者也被人们称为“蓝嘴唇”。
面对着这个结果，大夫也只能无奈地叹息。在医院的介绍下，父母只能带着小雅远赴求医，经过专家的联合会诊之后，给她制定了一套靶向治疗方案，然而，靶向药高昂的费用是这个普通家庭远远难以承受的——每年联合用药的费用接近30万元人民币！
突如其来的变故，让小雅的父母陷入了深深的绝望。要知道，夫妻二人都是下岗职工，平常靠干杂活为生，每月的收入加起来只有三四千元，何况还有老人要赡养！
面对着已经欲哭无泪的两口子，接诊的大夫给出了另一条建议——用“伟哥”这一改善症状的药物来进行替代治疗。
虽然每年数万元的药费仍然是一笔不小的开支，但是对于这个不幸的家庭来说，这已经是雪中送炭的“天使”了。
看着小雅稚嫩的面孔，夫妻俩强忍苦楚，下定决心，就是倾家荡产，也要治下去！
临行之前，大夫对小雅父母说道：“你们现在的任务就是赚钱，只要有药吃，孩子就会没事。”为了给小雅攒够药费和后续检查的费用，两口子起早贪黑，每天打好几份工，终于覆盖了小雅吃药的花费。
令人欣慰的是，在药物的维持下，小雅正在像健康的小孩子一样茁壮成长。
什么是肺动脉高压？为何“伟哥”能奏奇效？
肺动脉高压是一种严重的肺部血管疾病，该病患者的肺动脉压力明显升高，肺动脉平均压可达到25 mmHg以上。
根据病理表现的不同，可以将肺动脉高压分为不同的类别，但肺动脉高压自身的发病机制十分复杂，目前仍不十分明确。
一般认为，*草烟**、粉尘等外部因素和遗传、生长发育等内部因素以及自身免疫、药物治疗等交互因素均可导致肺动脉高压的发病。
肺动脉高压发病十分凶险，如果不进行有效的药物干预，患者的肺动脉压力会持续性升高，引发深度呼吸困难和右心衰竭，最终导致死亡。
据统计，缺少有效治疗的肺动脉高压患者平均生存年限不足3年，因而被称为心血管疾病中的“癌症”！
有一点应当注意，肺动脉高压不仅是一种能够单发的疾病，也可以作为其他疾病的并发症而出现，因此肺动脉高压的诊断有时伴随着其它疾病的确诊，需要引起警惕。
那么，这种可怕疾病是如何与“伟哥”产生联系的呢？
这就要从西地那非的作用机制说起。
“雄起”功能障碍的患者，主要是缘于海绵体内环磷酸鸟苷（cGMP）水平的降低，而5型磷酸二酯酶（PDE5）能够分解cGMP，因此，如果能够抑制PDE5的活性，就能有效提升cGMP的水平，使得海绵体平滑肌松弛，从而让血液流入海绵体，实现顺利的“雄起”。
西地那非就是这样一种PDE5选择性*制剂抑**。
实际上，人体除了海绵体平滑肌外，在血管、内脏平滑肌以及骨骼肌内也有PDE5的存在，因此，类似的机制也能够引入肺动脉高压的治疗当中，实现扩张肺内血管、降低压力的效果。
然而，西地那非目前在国内获批的适应症仍然只有男性“雄起”功能障碍，肺动脉高压并未纳入该药的治疗范围当中，但肺动脉高压的临床诊疗指南已经将PDE5*制剂抑**的治疗作用进行了收录，相信不久的将来将会造福更多患者。
临床研究显示，按时服用西地那非能够让肺动脉高压患者实现长期生存，并且将治疗费用降低了50%以上，大大减轻了患者的负担。
据统计，我国目前有超过500万肺动脉高压患者每天靠西地那非等PDE5*制剂抑**维持生命。
那么，如何才能及早发现肺动脉高压的征兆？它的症状又有哪些呢？
肺动脉高压早期症状有哪些？确诊以后只能靠“伟哥”来续命吗？
作为一种病因复杂的疾病，肺动脉高压在早期缺少特异性的症状，但随着病情的进展，患者会陆续出现一系列的不适感受，特别是如果出现了以下症状，一定要警惕可能存在的危险。
1.呼吸困难
对于大多数肺动脉高压的患者来说，呼吸困难是最早出现的症状，也是患者首诊时主诉最多的症状。主要表现为剧烈运动或者性活动后的呼吸困难，严重者在平息状态下也会出现呼吸困难，甚至还可能出现昏厥。
2.疲劳、乏力、头晕
肺动脉高压会导致心排血量降低，引发脑供血量不足，使得人体出现易疲劳、浑身乏力、精力难以集中的情况，还容易无故发生头晕，尤其是经常出现这些症状的中老年人必须予以重视。
3.心绞痛、胸痛
肺动脉的压力增大还会引发右心室冠状动脉灌流减少，心肌供血不足，导致心绞痛的症状出现。这种疼痛一般以钝痛为主，发生部位往往难以准确形容，有时可能发展为大面积的胸痛。
4.蓝嘴唇和声音嘶哑
肺动脉的病变导致人的大脑长期缺氧，久而久之就会导致嘴唇发乌或者呈现特异性的蓝紫色，因此“蓝嘴唇”是长期、重度肺动脉高压患者的一个特征。
如果出现了以上症状中的一个或者多个，一定要引起注意，尽早到医院进行检查，避免错过治疗的最佳时机。
那么，一旦确诊肺动脉高压，只有靠“伟哥”续命一条路吗？
虽然目前对于肺动脉高压的治疗缺少特效药物，治愈希望渺茫，但临床上已经总结出了以药物控制为主、以支持治疗和康复训练为补充的综合治疗方案。
在最重要的药物选择方面，以靶向药为主，包括前列环素（伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦，安立生坦）、5型磷酸二酯酶*制剂抑**（西地那非，即“伟哥”）等，前两类药物对疾病更敏感，控制的效果也更好一些，但价格昂贵，大多数患者无力承担。
在这种情况下，更便宜的“伟哥”便成为“蓝嘴唇”们的首选，这也是包括钟南山院士在内的很多专家学者力推“伟哥”进入医保的原因所在。
显然，对于普通人来说，面对这样一种人类尚无法攻克的可怕疾病，预防远远比诊断和治疗更重要。
做好这四件事，拒绝肺动脉高压！
肺动脉高压可以发生于任何年龄段，但中老年人是“中招”的主要人群。
临床数据显示，半数以上的肺动脉高压患者初诊时年龄超过55岁，并且病情进展往往非常迅速，这意味着肺动脉高压的发病往往是不良生活习惯长期积累的结果。因此，做好这四件事，养成良好的生活习惯，对于肺动脉高压的预防意义重大。
一是要戒烟。众所周知，*草烟**是导致各种肺部疾病的罪魁祸首，肺动脉高压也不例外。无论烟龄有多大，从现在开始戒烟能够降低对肺部的损伤，降低包括肺动脉高压在内的大量疾病的发病风险。即使对于已经确诊的患者来说，戒烟也能够延缓病情的进一步加重。
二是要合理运动。适当的运动能够使心肺功能得到锻炼，比如提升心脏的供血能力、增加肺活量等，这些都是预防肺动脉高压的有利因素。
但是需要注意的是，错误的运动方式可能会反过来成为威胁心肺功能的杀手，比如骤然的高强度运动可能导致心动过速和呼吸困难，使得心肺健康受到损害。
建议中老年人多做中等强度的有氧运动，比如慢跑、打羽毛球等，以每周3-4次为宜，少做高强度的运动。
三是要安全用药。药物滥用也是导致肺动脉高压的重要原因，在吃药之前一定要充分听取医师的意见，遵医嘱吃药，不要擅作主张，防止药物的副作用对身体造成影响。尤其是*肥药减**已经被证明对于肺动脉高压可能有诱导作用，更要慎用。
四是要定期体检。体检是及时发现疾病的最重要的手段，无论生活方式多么健康，定期体检都是疾病预防的最后一道屏障。
对于中老年肺动脉高压病人而言，在早期和晚期进行干预的效果也是完全不同的。尤其是有肺动脉高压家族病史的人、先天性心脏病患者、慢性肺栓塞患者等高危人群，最好每年进行一次全身检查，将肺动脉高压的隐患扼杀在摇篮中！
参考文献
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