真性红细胞增多症是指外周血单位体积红细胞数、血红蛋白与血细胞比容明显高于正常，男性红细胞大于6.5×10^12/L，血红蛋白大于175克/升，红细胞比容大于0.54，女性分别大于6×10^12/L，血红蛋白大于160克/升，血细胞比容大于0.5，即为红细胞增多。

真性红细胞增多症为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病，主要累及红系，粒系和巨核系也可增生，引起红细胞数量绝对增多，血红蛋白浓度增高，常伴有白细胞和血小板增多，以及脾大，也称为骨髓增殖性肿瘤。

真性红细胞增多症的临床表现有很多，下面一一介绍:

1.部分人无症状或头痛、无力、眩晕、多汗、骚痒、视力障碍、感觉异常。

2.皮肤粘膜呈绛红色（发绀的红色）为特征。

3.60%到80%的患者有神经症状，比如一过性脑缺血、脑梗死、脑出血、波动性痴呆。

4.血栓栓塞，30%到40%，由此引起死亡，也可为首发表现。

5.红斑性肢痛（指趾发红、发热、烧灼、刺痛）可有溃疡。

6.出血、鼻黏膜出血，牙龈出血、胃肠道出血。

7.高血压和脾大。

8. 血常规化验明显异常，红细胞数目增多，血红蛋白浓度增高，红细胞比容大于等于0.5，有些患者血小板计数增高，或者白细胞计数增高。

9.骨髓中红系增生明显，有JAK2外显子14V617f突变。

真红细胞增多症经典案例：

患者，男，36岁，在*藏西**工作。主因：头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒，遂到西医院就诊，查血常规示：RBC7.0、Hb179g/L，同位素测定血容量增多，红细胞容量40mL/kg，血液生化示：尿酸增加，骨髓穿刺示：各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。

诊断为：真性红细胞增多症

给予西药系统治疗，疗效不显著，患者及家人决定放弃西药治疗。寻找中药治疗偏方。

偏方吃了不少 ，患者的症状一直没有好转，家人决定选择中医治疗方法。

在朋友的介绍下患者来到北京国康中西医结合医院，找到血液病权威医生海文琪，见患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒，面部皮肤暗红，舌紫暗，苔黄腻，脉强涩。此为气血不足、血脉瘀滞所致。给予“五行洗髓滋脾生血疗法”补益气血、活血化瘀治法。

服药一周，复查血液各项指标均正常，骨髓穿刺示：正常骨髓象。目前患者正在康复治疗阶段。

海文琪主任分析：患者久居高原之地，空气稀薄，致五脏之气不足，气为血之母，气行则血行，气不足，则血生之源不足，血行迟缓，久而则气血虚弱，血脉瘀滞。本方中人参具有补气作用，当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。药量相当，故获良效。

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多;血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

海文琪大夫认为：血液的生成与肾脏、脾脏的关系最为密切。肾藏精，主骨生髓，精生血。脾主运化，后天之水谷精微，借脾之运化变化而*化赤**为血。现代中医认为，血液病是人体遭受外界毒邪侵袭，直伤脏腑，损精耗血，而见精血亏虚之证。治疗当以托毒透邪、填精益髓、益气生血为原则。